Introducción al plasmocitoma
2 Referencias en inglés pla *** citomas
El plasmacitoma es un tumor maligno primario y sistémico originado en la médula ósea, deriva de los linfocitos B y tiene la característica de diferenciarse en células plasmáticas. El plasmocitoma óseo solitario es raro y tratable.
Cuando los tumores se desarrollan a partir de células plasmáticas o linfocitos secretores B, pueden formar un espectro de enfermedades que van desde plasmocitoma solitario (pla***acitoma), plasmocitoma múltiple y mieloide múltiple hasta una forma rara de leucemia de células plasmáticas. Entre ellos, los plasmocitomas múltiples son los más comunes y se manifiestan como lesiones osteolíticas e infiltración de la médula ósea por células plasmáticas. Además, a menudo se asocia con anemia, hiperglobulinemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y susceptibilidad a las infecciones.
El tratamiento de los tumores de células plasmáticas es principalmente la quimioterapia. Los fármacos quimioterapéuticos más eficaces son la ciclofosfamida y la mostaza de fenilalanina, que se pueden combinar con corticosteroides (prednisona), vincristina y doxorrubicina y otros fármacos antitumorales. Cuando existen lesiones osteolíticas grandes y localizadas, la radioterapia puede aliviar el dolor, reducir los síntomas de compresión de la médula espinal y prevenir fracturas patológicas. Los pacientes más jóvenes con plasmocitoma pueden tratarse con un alotrasplante de médula ósea. Esta cirugía es adecuada para la descompresión de la médula espinal, el tratamiento y la prevención de fracturas patológicas en pacientes con parálisis primaria. Por sus características, el mieloma solitario suele tratarse con radioterapia o resección quirúrgica (también se puede combinar radioterapia y cirugía).
4 Nombre de la enfermedad plasmocitoma
5 Nombre en inglés pla *** acitoma
6 pla *** una célula tumoral del Ejército Popular de Liberación ***; Tumor; Diario del Ejército Popular de Liberación
7 Categoría 1. Dermatología > Neoplasias cutáneas > Neoplasias y leucemias linforreticulares cutáneas >: Linfoma cutáneo de células B
2. Oncología > Neoplasias cutáneas > Neoplasias y leucemias linforreticulares cutáneas >: Linfomas cutáneos de células B Linfoma
8 Número ICD C90.2
9 Patogenia y cambios patológicos del plasmocitoma
9.1 Macroscópicamente, el mieloma se asemeja total o casi completamente a células compuestas de tumores. Es gris o rojo, suave, parecido a una médula y, a veces, líquido. El tejido tumoral invade ampliamente la cavidad medular y puede formar nódulos tumorales redondos que aumentan gradualmente de tamaño y fusión. Algunas lesiones diseminadas y la mayoría de las lesiones solitarias pueden formar enormes masas tumorales, a menudo acompañadas de hemorragia, degeneración quística y necrosis, y el tejido tumoral penetra el hueso cortical y se expande hacia afuera. En la columna, la expansión del tumor puede comprimir la médula espinal y las raíces nerviosas.
9.2 Bajo el microscopio, el tejido tumoral está compuesto por densos grupos de células sin casi matriz intercelular.
Las células tumorales pueden identificarse como células plasmáticas, y al menos algunas células tumorales pueden identificarse como células plasmáticas. Estas células tienen un citoplasma rico, son oscuras, basófilas y tienen bordes claros. El núcleo celular es redondo y excéntrico y el halo perinuclear es claro (el aparato de Golgi está bien desarrollado). La cromatina es grumosa y está claramente orientada hacia la membrana nuclear (núcleos en forma de verticilo o de piel de leopardo). A veces se pueden observar cristales cuadrados o triangulares dentro o fuera del citoplasma bajo un microscopio electrónico. Alrededor de estas células plasmáticas más o menos típicas se encuentran algunas células grandes, que pueden tener dos núcleos. Se puede observar una imagen de mitosis. Los tumores con las características anteriores son tumores de células plasmáticas bien diferenciados.
En el resto de los casos, las células tumorales eran muy atípicas. Predominan las células grandes o gigantes, el citoplasma está profundamente teñido y puede haber una gran cantidad de vacuolas. Los núcleos son obviamente pleomórficos, hiperteñidos, nucléolos agrandados, mitosis patológica y las células gigantes tienen varios núcleos o núcleos atípicos. Estas células atípicas se encuentran dispersas entre células bien diferenciadas que pueden identificarse como células plasmáticas.
10 El tumor de células plasmáticas tiene una elevada incidencia de manifestaciones clínicas, superior a la del osteosarcoma. Es más común en hombres, con una proporción hombre:mujer de 1,5:1. Suele ocurrir en adultos o ancianos, generalmente después de los 40 a 50 años y rara vez antes de los 30 años y la adolescencia.
El plasmacitoma es un tumor sistémico que se origina en la médula ósea, tarde o temprano afectará a la mayoría de los huesos del cuerpo, especialmente a la parte roja de la médula ósea en la edad adulta.
Estas áreas son el hueso esponjoso del tronco, las metáfisis del cráneo y los huesos largos, especialmente el hueso esponjoso alrededor de las articulaciones de la cadera y el hombro.
La extensión ósea del plasmocitoma no es simultánea ni consistente. Cuando el plasmocitoma alcanza una determinada etapa, algunos huesos se invaden fácilmente, mientras que otros no, o las lesiones solo se pueden ver con un microscopio.
En las primeras etapas de la enfermedad, no es raro que una sola lesión de plasmocitoma se localice en un solo segmento óseo. Este plasmocitoma es una célula plasmática solitaria. Aunque las lesiones únicas pueden persistir durante años, las células plasmáticas solitarias que persisten como lesiones únicas son raras y casi siempre se diseminan al hueso y provocan la muerte. El sitio más común del plasmocitoma solitario es la columna (uno o dos cuerpos vertebrales), seguida de los huesos del tronco y el fémur proximal.
Los síntomas iniciales son vagos o poco claros, pueden durar semanas o meses e incluyen dolor óseo leve, debilidad, pérdida de peso o anemia leve. Los pacientes a menudo se quejan de dolor lumbar que se extiende al pecho. El dolor de columna a menudo se agrava con el ejercicio, los músculos paravertebrales pueden contraerse y golpear la apófisis espinosa puede provocar dolor. En algunos casos de dolor lumbar, el tejido tumoral del mieloma múltiple puede comprimir las raíces nerviosas y provocar dolor que se irradia al nervio ciático o al pie. En el caso de un traumatismo menor o sin un desencadenante evidente, el dolor de columna puede volverse intenso y es un signo de fractura patológica de columna. Cuando el cuerpo vertebral está ampliamente violado, puede ocurrir parálisis terminal debido a una compresión progresiva o repentina de la médula espinal, con o sin fracturas por compresión del cuerpo vertebral.
El dolor y las fracturas patológicas no son comunes entre los primeros síntomas. Estos síntomas ocurren principalmente en la etapa en la que el tumor es evidente.
En la etapa tardía, hinchazón superficial de los huesos (costillas, esternón, clavícula), pérdida progresiva de peso, anemia, fiebre, niveles elevados de nitrógeno en sangre, tendencia al sangrado, hipercalcemia e hiperuricemia, macroglosia extraósea causada por tumores y amiloidosis, insuficiencia renal en algunos casos y uremia en casos graves.
Las células plasmáticas de la piel se asocian más comúnmente con metástasis de mieloma o tumores primarios de células plasmáticas en otros tejidos. Este caso se denomina plasmocitoma cutáneo secundario. También puede ser causada por la expansión directa del daño a los huesos subyacentes. El plasmocitoma cutáneo secundario tiene un mal pronóstico. Los casos raros son lesiones cutáneas únicas o múltiples, que se encuentran en casos que no afectan a ningún otro tejido. Las radiografías óseas y las biopsias de médula ósea fueron normales, pero las lesiones cutáneas produjeron proteínas monoclonales. Este tipo de lesión cutánea se denomina plasmocitoma cutáneo primario. En algunos casos, el daño cutáneo desaparece después del tratamiento y nunca reaparece, y el pronóstico es bueno. Algunos pacientes desarrollan mieloma. La apariencia de las lesiones cutáneas en los plasmocitomas primarios y secundarios es inespecífica y se manifiesta como color de la piel, nódulos dérmicos o subcutáneos rojos o morados.
11 Las complicaciones del plasmocitoma suelen ir acompañadas de anemia, hiperglobulinemia, hipercalcemia, alteración de la función renal y susceptibilidad a las infecciones.
12 Pruebas de laboratorio 12.1 Frotis de médula ósea Cuando el plasmocitoma se encuentra en una etapa temprana y el diagnóstico no está claro, el frotis de médula ósea a menudo puede confirmar el diagnóstico, pero un resultado negativo no descarta la posibilidad de plasmocitoma. Si el frotis contiene un 3% de células plasmáticas, se debe sospechar la posibilidad de plasmocitoma; si hay un 10% de plasma, la posibilidad de plasmocitoma es muy alta, pero las lesiones difusas o metastásicas también pueden ser causadas por infección hepática o metástasis óseas de cáncer. células plasmáticas en la médula ósea periférica, si el porcentaje de células plasmáticas es alto, hasta un 70 %, y existen células plasmáticas atípicas junto a las células plasmáticas típicas, como células plasmáticas de núcleo grande o binucleadas, o plasma inmaduro y atípico; células, entonces se puede hacer un diagnóstico de plasmocitoma. Cuanto más avanzado sea el curso del plasmocitoma, mayor será la tasa positiva de citología.
12.2 Proteínas séricas En la mayoría de los casos de plasmocitoma, la globulina sérica está aumentada y la relación albúmina/globulina está invertida. Incluso si la globulina total no aumenta, la inmunoelectroforesis muestra un pico estrecho y agudo en la banda de globulina α o γ, que es causado por un aumento de la inmunoglobulina monoclonal. Los cambios electroforéticos están presentes en casi todos los casos diseminados, pero es posible que no cambien en las primeras etapas de la enfermedad, especialmente en el plasmocitoma solitario. En algunos casos, no se realiza la electroforesis sérica, pero sí la electroforesis en orina.
12.3 La prueba de proteinuria de BenceJones utiliza electroforesis de proteínas en orina y electroforesis de inmunoproteínas, que es más sensible que el método tradicional de calentar la orina. La tasa positiva de proteinuria de BenceJones no es alta y se puede observar en tumores de células plasmáticas que secretan globulina de cadena ligera (cadena K o cadena L).
12.4 Hipercalcemia La proliferación del mieloma a menudo puede provocar una resorción ósea difusa, lo que provoca un aumento del calcio en sangre.
Son frecuentes la hiperuricemia y la azotemia. La hiperuricemia es causada por un fuerte metabolismo de los ácidos nucleicos y puede ocurrir en todos los pacientes con mieloproliferación. La hiperzotemia es causada por daño renal causado por mieloma.
12.5 Los cambios en la sangre periférica muestran anemia. Los glóbulos blancos generalmente permanecen sin cambios, pero en casos raros puede haber una leucocitosis significativa o incluso una gran cantidad de células plasmáticas. Esta condición se considera leucemia de células plasmáticas.
13 Exploración auxiliar El tumor de células plasmáticas está compuesto por una infiltración difusa de células plasmáticas en la dermis y/o tejido subcutáneo. Las células plasmáticas infiltrantes pueden ser células plasmáticas maduras o células plasmáticas inmaduras y células mitóticas atípicas. Los plasmocitomas se distinguen de otras proliferaciones de células plasmáticas por su naturaleza monoclonal.
13.1 La inmunohistoquímica muestra que las células tumorales expresan haplotipos de inmunoglobulina citoplasmática y CD38, y son negativos para CD20. Se pueden observar reordenamientos genéticos de las inmunoglobulinas monoclonales
13.2 Hay un período de latencia en las manifestaciones de las imágenes de rayos X y los cambios patológicos no guardan proporción con los hallazgos de las imágenes. Aunque el tejido tumoral ha invadido de forma difusa la cavidad de la médula ósea, no hay una absorción evidente del hueso trabecular y del hueso cortical, y los resultados de las imágenes son negativos.
El tejido tumoral del mieloma puede destruir el tejido óseo, mostrando cambios evidentes en la porosidad. Las imágenes muestran osteoporosis extensa y adelgazamiento del hueso cortical, particularmente en las primeras etapas de la enfermedad y cuando el tumor invade la columna.
En la última etapa del mieloma, el tejido tumoral no solo puede invadir ampliamente la cavidad medular, sino que también puede formar nódulos tumorales dispersos. Los nódulos tumorales recién formados son de tamaño pequeño y luego crecen y se fusionan. Estos cambios patológicos determinan las manifestaciones imagenológicas típicas del plasmocitoma: erosión microscópica por insectos, hueso osteolítico en forma de manchas redondas, espuma después de la fusión de áreas osteolíticas y lesiones osteolíticas extensas en la etapa tardía. No existe un borde esclerótico alrededor de una cavidad osteolítica típica y el tejido tumoral puede erosionar el hueso cortical intraóseo, haciéndolo adelgazar y desaparecer en algunas áreas.
El cráneo puede tener cambios de porosidad, que son muy pequeños, como poros agrupados, que muestran una imagen de vidrio esmerilado. Si la enfermedad progresa más, pueden aparecer cambios osteolíticos redondos más diseminados de diferentes tamaños, que aumentan gradualmente en la fusión. La zona osteolítica tiene un borde cincelado típico y la imagen del cráneo está borrosa.
En la columna, el plasmocitoma puede mostrar osteoporosis obvia, el cuerpo vertebral puede comprimirse y deformarse en una forma bicóncava, el espacio intervertebral está relativamente engrosado y la curvatura aumenta. En la osteoporosis grave, pueden aparecer caries líticas. Normalmente, las cavidades osteolíticas también pueden localizarse en los arcos posteriores de los cuerpos vertebrales y en las costillas. El hueso cortical de la columna y las costillas puede ser muy delgado, algunos pueden tener ligeras ampollas y otros pueden estar interrumpidos. Son comunes múltiples compresiones vertebrales. Las lesiones pélvicas también pueden sufrir los mismos cambios.
En los huesos largos, los plasmocitomas pueden manifestarse como destrucción osteoporótica, similar a la de un insecto, y osteólisis celular y espumosa, con tejido tumoral que se infiltra en el hueso cortical desde el interior, adelgazándolo. La osteólisis puede fusionarse y expandirse, destruir el hueso cortical y provocar fracturas patológicas, que ocurren principalmente en la metáfisis, especialmente en las extremidades proximales. En estadios avanzados, la columna también puede estar invadida por tejido tumoral en mayor o menor medida.
La imagen característica del plasmocitoma solitario de hueso es una gran área osteolítica localizada. Las lesiones osteolíticas pueden ser homólogas, con o sin invasión del hueso cortical; a veces se forman por la fusión de múltiples lesiones osteolíticas puntiformes y en ocasiones pueden hinchar el hueso y aparecer como finas cavidades osteolíticas en forma de pompas de jabón;
Una gammagrafía ósea puede ser negativa o positiva incluso si hay claramente una lesión grande en la imagen.
14 El diagnóstico de plasmocitoma se puede realizar en base a las manifestaciones clínicas, las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.
15 El plasmocitoma típico y el plasmocitoma avanzado son fáciles de distinguir, pero el plasmocitoma temprano es difícil de diagnosticar. Los tumores de células plasmáticas pueden ser indoloros en las primeras etapas, con signos leves o poco visibles y pueden durar meses o incluso años.
Clínicamente, si los pacientes mayores de 40 años presentan dolor sordo de huesos o lumbalgia difusa, fatiga, tez pálida y pérdida leve de peso, se debe sospechar la posibilidad de mieloma.
Para diagnosticar plasmocitoma, radiografías de cráneo, columna vertebral, pelvis y extremidades proximales, gammagrafía ósea, electroforesis de proteínas séricas y electroforesis de proteínas inmunes (calcio en sangre y ácido úrico en sangre), proteína en orina de 24 horas. Son factibles la electroforesis (aclaramiento renal), la aspiración de médula ósea esternal e ilíaca, la biopsia por aspiración incisional o con aguja en casos de osteólisis significativa, casos de compresión de la médula espinal y casos de plasmocitoma solitario.
La electroforesis de proteínas inmunes en suero es la prueba diagnóstica más importante. Puede mostrar anomalías de las globulinas en la mayoría de los casos y rara vez es negativa en casos de plasmocitoma solitario y difuso. La electroforesis de proteínas en orina puede ser positiva cuando la electroforesis de proteínas en suero es negativa.
La aspiración de médula ósea puede ser negativa en estadios tempranos de la enfermedad o en lesiones solitarias. Los resultados de la aspiración de médula ósea solo pueden mostrar componentes atípicos indiferenciados. Si solo se dispone de los resultados de la aspiración de médula ósea, se puede diagnosticar erróneamente como linfoma.
El tratamiento del plasmocitoma 16 es la quimioterapia.
Los fármacos de quimioterapia más eficaces son la ciclofosfamida y la mostaza de fenilalanina, que pueden combinarse con fármacos antitumorales como los corticosteroides (prednisona), vincristina y doxorrubicina.
Cuando existen lesiones osteolíticas grandes y localizadas, la radioterapia puede aliviar el dolor, reducir los síntomas de compresión medular y prevenir fracturas patológicas. Los pacientes más jóvenes con plasmocitoma pueden tratarse con un alotrasplante de médula ósea.
Esta cirugía está indicada para el tratamiento y prevención de la descompresión medular y de fracturas patológicas (osteoartrosis, artrodesis con cemento óseo, prótesis artificiales o sustitución de prótesis articulares) en pacientes con paraplejía.
Por sus características, el mieloma solitario suele tratarse con radioterapia o resección quirúrgica (también se puede combinar radioterapia y cirugía).
Los plasmocitomas cutáneos primarios únicos pueden extirparse quirúrgicamente o tratarse con radiación. Todavía se puede utilizar si la quimioterapia falla. Los plasmocitomas secundarios y los plasmocitomas cutáneos primarios múltiples se tratan principalmente con quimioterapia.
17 El plasmocitoma cutáneo secundario tiene mal pronóstico. En algunos casos, el daño cutáneo desaparece después del tratamiento y nunca reaparece, y el pronóstico es bueno.
18 Examen de correlación de células plasmáticas
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