tIntroducción a la leucemia linfocítica crónica
Los linfocitos granulares grandes (LGL) representan del 10% al 15% de las células mononucleares normales de sangre periférica, incluidas las CD3 (células NK) y las CD3 (células T). Por tanto, la clasificación real divide LGLL en TLGLL y NKLGLL. TLGLL es un clon de CD3 y los estudios sobre los reordenamientos de los receptores de células T pueden demostrar su monoclonalidad. NKLGLL es un clon de CD3 y el examen citogenético puede demostrar su clonalidad.
TLGLL es más común en pacientes jóvenes. Un tercio de los pacientes pueden ser asintomáticos cuando buscan tratamiento; los síntomas iniciales incluyen infecciones bacterianas recurrentes (a menudo acompañadas de neutropenia), fatiga y entre el 20% y el 30% de los pacientes pueden experimentar sudores nocturnos y pérdida de peso. Signos principales: del 20% al 50% de los pacientes tienen esplenomegalia, el 20% tienen hepatomegalia, la linfadenopatía y la infiltración pulmonar son raras.
NKLGLL progresa rápidamente y la edad de aparición es joven, con una mediana de 39 años. Los síntomas iniciales son principalmente síntomas de la enfermedad de células B, como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y hepatoesplenomegalia. La mayoría de los pacientes tienen infiltración de la médula ósea, a veces acompañada de mielofibrosis. Algunos pacientes pueden tener afectación gastrointestinal y la artritis reumatoide es rara.
Nombre de la enfermedad 2: Leucemia linfocítica crónica T
Nombre en inglés 3: Leucemia linfocítica de granero grande
Enfermedad linfoproliferativa gamma T, leucemia linfocítica crónica 4 T Alias; leucemia linfocítica granular; enfermedad linfoproliferativa con linfocitos granulares; leucemia linfocítica granular grande
5 Clasificación Oncología>Hematología>: Leucemia
Hematología >Enfermedades de los leucocitos>Leucemia
6 Número ICD C91.7
7 ¿Epidemiología CD3? LGLL representa aproximadamente el 85% de LGLL y es común en pacientes de edad avanzada. La edad promedio de aparición es 60 (4 ~ 88) años y solo el 65,438+00% de los pacientes tienen menos de 40 años. Los casos en niños son raros. No hay diferencia de género. NKLGLL tiene una edad de inicio más temprana, con una edad promedio de 39 años.
8 Causas La causa de TLGLL se desconoce y puede estar relacionada con el retrovirus htlv 1/ⅱ. NLLGLL está asociado con la infección por el virus de Epstein-Barr.
La proliferación clonal de LGL patógeno requiere varios pasos: respuesta antigénica, adición de linfocinas específicas (como IL12, IL15, etc.) y regulación anormal de la apoptosis de Fas/ligando de Fas. La patogénesis puede estar relacionada con el retrovirus HTLV tipo ⅰ/ⅱ, y se ha aislado el virus HTLV tipo ⅰ. Se han clonado y secuenciado las regiones de los genes Pol y px de virus de tipo have. La infección por el virus de Epstein-Barr puede estar relacionada con la aparición de NKLGLL. En Japón se ha informado que la tasa de infección por EBV en NKLGLL supera el 50%. El ARN del virus de Epstein-Barr o el antígeno nuclear se pueden detectar mediante diferentes métodos.
Las manifestaciones clínicas de la leucemia linfocítica crónica (LLC) 10 T representan aproximadamente el 85% de las TLGLLL y son comunes en pacientes jóvenes. Un tercio de los pacientes pueden ser asintomáticos cuando buscan tratamiento; los síntomas iniciales incluyen infecciones bacterianas recurrentes (a menudo acompañadas de neutropenia) y fatiga, y entre el 20% y el 30% de los pacientes pueden experimentar sudores nocturnos y pérdida de peso.
Signos principales: del 20% al 50% de los pacientes tienen esplenomegalia, el 20% tienen hepatomegalia, la linfadenopatía y la infiltración pulmonar son raras.
NKLGLL progresa rápidamente y la edad de aparición es joven, con una mediana de 39 años. Los síntomas iniciales son principalmente síntomas de la enfermedad de células B, como fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso y hepatoesplenomegalia. La mayoría de los pacientes tienen infiltración de la médula ósea, a veces acompañada de mielofibrosis. Algunos pacientes pueden tener afectación gastrointestinal y la artritis reumatoide es rara.
Complicaciones de la leucemia linfocítica crónica 11 T: infecciones recurrentes y fiebre; hepatoesplenomegalia y mielofibrosis son las complicaciones más comunes de la LGLL.
12 Examen de laboratorio 1. ¿Sangre periférica? Puede haber anemia y trombocitopenia. Los neutrófilos disminuyen, el valor absoluto suele ser < 0,5×109/L, el valor absoluto de los linfocitos aumenta y el LGL aumenta significativamente.
2. ¿Imagen de médula ósea? Muestra que la maduración de las células mieloides está alterada y que se puede aumentar la infiltración de LGL y las células plasmáticas.
3. ¿Tinción de fosfatasa ácida? La tinción de esterasa no específica (ANAE) es fuertemente positiva, débilmente positiva o negativa.
4. ¿Factor reumatoide? El 60% eran positivos, el 80% eran positivos para anticuerpos antinucleares, 465, 438+0% tenían anticuerpos antineutrófilos y anticuerpos antiplaquetarios, a menudo acompañados de hipergammaglobulinemia monoclonal. Deficiencia inmune celular, reducción de células NK y actividad reducida.
5.La prueba de Coombs es positiva, TLGLL representa aproximadamente el 50%.
13 Examen Auxiliar 1. ¿Biopsia de médula ósea? Con frecuencia se encuentran nódulos de linfocitos B y LGL difuso. También se observan detención de la maduración de granulocitos y PRCA.
2. ¿Biopsia de ganglios linfáticos y bazo? Había infiltración leucémica en pulpa roja y nódulos esplénicos, con aumento de células plasmáticas y centros germinales evidentes.
3. Seleccionar radiografía, ecografía B y electrocardiograma en función de las manifestaciones, síntomas y signos clínicos.
14 Diagnóstico 1. Las manifestaciones clínicas incluyen infecciones repetidas, agrandamiento leve del bazo y ningún daño en la piel.
2. El recuento de células sanguíneas aumentó moderadamente y los neutrófilos disminuyeron significativamente. El número de células gigantes de linfocitos es >5×109/L, de las cuales LGL representa del 50 al 90% durante 3 meses.
3. Las imágenes de médula ósea muestran una baja proliferación de células eritroides, mientras que las células mieloides o LGL calientes presentan infiltración intersticial.
4. El fenotipo inmunológico es CD3, CD8, CD16, TCRαβ, GD4, CD5, CD7, CD25 y CD56.
15 La posibilidad de TLGLL debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes con neutropenia crónica o cíclica o pacientes con PRCA y factor reumatoide positivos y LGL elevado. Las infecciones por citomegalovirus y VIH pueden provocar un ligero aumento de células LGL. Algunos pacientes tienen más células LGL en CD3 pero son deficientes. Las manifestaciones clínicas de NKLGLL son crónicas y los estudios citogenéticos pueden demostrar que el LGL es una proliferación policlonal.
Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica 16 T 16.1 Tratamiento (1) El tratamiento con glucocorticoides puede mejorar los síntomas.
(2) Metotrexato 10 mg/semana, la tasa efectiva puede alcanzar el 60%.
(3) Para la neutropenia causada por infecciones repetidas, se puede inyectar por vía subcutánea ciclosporina A (12 mg/(kg·d)); se pueden inyectar 75 μg de filgrastim (GCSF) por vía subcutánea 65438 ± 0 veces. /d; inyección subcutánea de molastina (GMCSF) 75 μg, 65438 ± 0 veces/d; inyección subcutánea de molastina (GMCSF) 75 μg, 65438 ± 0 veces/d
(4) Para transfusión de sangre Pacientes con anemia dependiente o Los pacientes con anemia aplásica roja pura reciben ciclosporina (ciclosporina A) 12 mg/(kg·d) durante 1 mes, y cuando la hemoglobina aumenta gradualmente y los linfocitos disminuyen, se mantiene en 150 mg dos veces al día.
(5) La esplenectomía es factible para la esplenomegalia acompañada de trombocitopenia inmune, púrpura y anemia hemolítica.
(6) En casos avanzados se pueden utilizar análogos de purinas, fludarabina, ZCDA y DCT.
(7)7)El curso de tlg ll es mayoritariamente lento y el período medio de supervivencia puede alcanzar más de 10 años. La mayoría de los pacientes requieren tratamiento. Las indicaciones y métodos de tratamiento se muestran en la Tabla 1.
16.2 Criterios de eficacia (1) RC: sin síntomas clínicos y esplenomegalia, cuadro sanguíneo normal, linfocitos < 4× 109/L, valor absoluto de LGL < 2× 109/L
(2)PR: contracción del bazo >50%, RAN en sangre periférica >1,5×109/L o aumento >50%, disminución de linfocitos >50%.
(3) Estable: No hay cambios en síntomas y pruebas de laboratorio.
(4) Los síntomas empeoran: agrandamiento del bazo > 50%, aumento del ALC > 50%.
17 TLGLL tiene buen pronóstico, con una mediana de supervivencia superior a 10 años. El pronóstico de NKLGLL es malo, con muerte dentro de los 2 meses posteriores al diagnóstico.
Prevenir la leucemia linfocítica crónica 18 T Fortalecer la condición física, fortalecer el ejercicio y prevenir infecciones virales.
19 medicamentos relacionados metotrexato, ciclosporina y mustina
20 exámenes relacionados que incluyen células plasmáticas, factor reumatoide, anticuerpos antiplaquetarios, hemoglobina, etc.
Sulfato de vincristina, medicamentos relacionados con la leucemia linfocítica crónica para inyección de nefroblastoma y neuroblastoma. 5. Cáncer de mama, leucemia linfocítica crónica, cáncer del tracto digestivo, melanoma y mieloma múltiple. ...
Las tabletas de papel de clorambucilo pueden prolongar el tiempo de acción clínica de este producto. Las indicaciones se utilizan principalmente para la leucemia linfocítica crónica, el linfoma maligno, el cáncer de ovario y el mieloma múltiple. ...
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Las tabletas de mercaptopurina son adecuadas para el coriocarcinoma, la mola maligna, la leucemia linfoblástica aguda, la leucemia no linfocítica aguda y la leucemia mielógena crónica. ...
Tabletas de tiopurina