Los niños de 6 años tienen más tumores.
El neuroblastoma es un tumor sólido común en niños que surge principalmente de la glándula suprarrenal, pero también puede surgir de otros sitios del nervio simpático extraadrenal, incluido el retroperitoneo o el tórax.
Aproximadamente el 75% de los pacientes con neuroblastoma son menores de 5 años. Algunos pacientes tienen una tendencia familiar. Alrededor del 65% de los tumores se originan en el abdomen, entre 65.438 05 y 20% se originan en el tórax, y los 65.438 05 restantes se originan en diferentes partes como el cuello y la pelvis. Los neuroblastomas que se originan en el sistema nervioso central son raros. Muchos neuroblastomas producen catecolaminas, que pueden medirse.
Síntomas, signos y diagnóstico
Los síntomas y signos dependen de la ubicación y el estadio del tumor, como una masa en el abdomen o dificultad para respirar causada por un tumor en el pecho. Ocasionalmente se presentan síntomas y signos causados por metástasis tumorales, como hepatomegalia causada por metástasis hepática; dolor óseo causado por metástasis o palidez ósea (anemia), sangrado de la piel (trombocitopenia) y leucopenia causada por metástasis en la médula ósea; Puede producirse hemorragia intratumoral o necrosis y los tumores abdominales pueden extenderse más allá de la línea media. Otros sitios raros de metástasis son la piel y el cerebro. Los niños ocasionalmente desarrollan síndromes neoplásicos como estrabismo-nistagmo-mioclono, diarrea acuosa o hipertensión. También pueden ocurrir déficits neurológicos focales debido a la infiltración tumoral directa en la médula espinal.
Las pruebas de diagnóstico incluyen ecografía y tomografía computarizada para explorar la naturaleza y extensión del tumor primario. Se pueden utilizar las siguientes pruebas para evaluar las lesiones metastásicas: aspiración de médula ósea en múltiples sitios, exploración ósea, gammagrafía ósea, tomografía computarizada y, a veces, gammagrafía con yodo metálico 131I. Los pacientes mayores de 65 años tenían un aumento del ácido vanílico en orina (VMA); al mismo tiempo, los mayores de 90 años estaban acompañados de un aumento del ácido homovanílico; Aunque una sola prueba de orina suele ser suficiente, es valioso recolectar orina durante un período de 24 horas. Después de la resección del tumor, se debe tomar parte del tumor para el índice de ADN (determinación cuantitativa del contenido cromosómico) y el análisis de amplificación del protooncogén MYCN.
El diagnóstico diferencial incluye nefroblastoma, masa renal, rabdomiosarcoma, carcinoma hepatocelular, leucemia y tumores con origen en el aparato reproductor.
Pronóstico y tratamiento
La extirpación quirúrgica del tumor primario localizado proporciona las mejores posibilidades de curación. Los niños menores de 1 año tienen mejor pronóstico. Los niños mayores (p. ej., >1 año) y aquellos con enfermedad avanzada a menudo requieren quimioterapia. La etapa avanzada requiere medicamentos de quimioterapia (como vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, cisplatino) y radioterapia.
Beijing, 15 de mayo de 2009 Según el informe "Lianhe Wanbao" de Taiwán, hay esperanzas para el tratamiento del neuroblastoma, que alguna vez se consideró un cáncer terminal en los niños. Taiwán y Estados Unidos anunciaron simultáneamente un resultado hoy. Un equipo de investigación dirigido por Chen de la Academia Sínica ha desarrollado una nueva inmunoterapia pasiva con anticuerpo monoclonal ch14.18. Este nuevo fármaco aumenta considerablemente la tasa de curación en un 20% y se espera que salve las vidas de miles de niños enfermos en todo el mundo.