¿Qué es el ciclo de la urea y cuál es su significado biológico?

El ciclo de la urea, también conocido como ciclo de la ornitina, es una vía metabólica cíclica en el hígado en la que 2 moléculas de amoníaco (1 molécula de amoníaco es libre, 1 molécula de amoníaco proviene del ácido aspártico) y 1 molécula de CO2 generan 1 molécula. de urea. El ciclo de la urea fue la primera vía metabólica cíclica descubierta, propuesta por H. Krebs y K. Henseleit en 1932.

Hay cinco reacciones principales:

(1) Una molécula de amoníaco y CO2 es catalizada por la carbamoil fosfato sintasa para generar carbamoil fosfato, que se lleva a cabo en la matriz mitocondrial y consume 2 Molécula ATP.

(2) Bajo la acción de la ornitina carbamoiltransferasa, el grupo carbamoílo del carbamoil fosfato se transfiere a la ornitina para formar citrulina y la reacción se produce en la matriz mitocondrial.

(3) La citrulina se transporta desde las mitocondrias al citoplasma. La argininosuccinato sintasa cataliza la condensación de citrulina y ácido aspártico en argininosuccinato, que se produce en el citoplasma y consume dos enlaces fosfato de alta energía en ATP (generando AMP);

(4) El ácido argininosuccínico es escindido en arginina por el ácido argininosuccínico (liasa), liberando ácido fumárico, que reacciona en el citoplasma (5) La arginina es hidrolizada por la arginasa en urea y la ornitina ingresa a las mitocondrias y puede. combinarse con carbamoil fosfato para sintetizar citrulina nuevamente y el proceso del ciclo se repite.

Importancia fisiológica:

(1) El ciclo de la urea no solo sintetiza amoníaco y CO2 en urea, sino que también produce una molécula de ácido fumárico, que vincula el ciclo de la urea con el ácido cítrico. ciclo.

(2) La síntesis hepática de urea es la principal forma de eliminar los efectos tóxicos del amoníaco, y cualquier paso en el ciclo de la urea puede causar enfermedades. Si falta completamente una enzima en el ciclo de la urea, el bebé perderá el conocimiento o morirá poco después del nacimiento; si falta parcialmente, puede provocar retraso mental, letargo y vómitos frecuentes. Clínicamente, los síntomas en pacientes con trastornos genéticos hiperamonémicos leves a menudo se alivian reduciendo la ingesta de proteínas porque se reduce la fuente de amoníaco libre.

(3) El ciclo de la urea también existe en las plantas, pero su actividad de transporte es baja y su importancia radica en la síntesis de arginina. Las plantas individuales también pueden producir urea, que se descompone en amoníaco bajo la acción de la ureasa y sintetiza otros compuestos que contienen nitrógeno, incluidos ácidos nucleicos, hormonas, cloroplastos, hemo, aminas, alcaloides, etc.