¿Qué es el síndrome de activación de monocitos y macrófagos?

El síndrome de activación de macrófagos es una enfermedad inmune reumática crónica grave y potencialmente mortal en niños. A menudo se complica con artritis idiopática juvenil sistémica (enfermedad de Steele) y también se asocia con lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Kawasaki y enfermedad de Still en adultos.

Las causas del síndrome de activación de macrófagos no están muy claras y la mayoría de ellas no tienen desencadenantes. Puede estar relacionado con la disfunción de las células inmunitarias del propio paciente. Los posibles desencadenantes incluyen: aspirina (y medicamentos AINE), preparaciones de oro, sulfasalazina, metotrexato MTX y D-penicilamina, etc. Además, las bacterias, hongos, parásitos y virus (herpes simple, virus de Epstein-Barr, etc.) pueden ser factores causantes del síndrome de activación de macrófagos. El agente biológico (etanercept, antagonista del TNF) utilizado para tratar y aliviar el síndrome de activación de macrófagos y la enfermedad de Still también puede ser un factor en la inducción del síndrome de activación de macrófagos.

Los síntomas clínicos comunes incluyen: fiebre, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, pancitopenia, disfunción hepática, coagulación intravascular diseminada, nivel bajo de fibrinógeno, nivel bajo de hierro y velocidad de sedimentación globular alta. La fagocitosis hemofílica es común en la "penetración ósea". El marcador de activación de macrófagos CD 163 soluble y el marcador de activación del receptor de activación de linfocitos IL-2 soluble. en el diagnóstico de esta enfermedad.

Esta enfermedad aún no se ha determinado. Terapia, los corticosteroides de uso común y la ciclosporina se usan para el tratamiento de los síntomas.