¿Sabe cómo tratar el rabdomiosarcoma?

1. El rabdomiosarcoma embrionario ocurre principalmente en bebés y tiene un curso corto, generalmente dentro de los seis meses. Debido a que la enfermedad progresa rápidamente, el curso natural desde la aparición de los síntomas hasta la muerte es de 16 meses en promedio. Los síntomas principales son bultos dolorosos o indoloros y, a menudo, el dolor es difícil de distinguir de la inflamación aguda y crónica. Se puede formar infiltración e hinchazón del tumor en la superficie de la piel, las venas pueden estar ligeramente llenas o hinchadas y la temperatura local puede ser alta. Cuando el tumor crece rápidamente, puede ir acompañado de ulceración de la piel y sangrado. El tamaño del tumor varía según el lugar de aparición. Los tumores de cabeza y cuello pueden mostrar síntomas antes, pero el diagnóstico es difícil. Los síntomas principales son vagos, como congestión nasal, hemorragia nasal, dolor de cabeza, falta de olfato, dificultad para respirar, etc., y se diagnostican fácilmente como rinitis, pólipos nasales. etc. Los tumores que se presentan en la órbita pueden provocar cambios en la visión y el rabdomiosarcoma en la laringe puede provocar ronquera, agravamiento progresivo e incluso provocar tos y producción de esputo. Es más común en adultos e incluso puede presentarse con alteraciones respiratorias. Los tumores urogenitales se manifiestan como leucorrea sanguinolenta, hematuria, sarcoma uretral e infección del tracto urinario. Los tumores también pueden ser masas perianales y el examen digital anal no se puede realizar porque el ano está rodeado de tumores. Cuando se descubre una masa, es posible que se haya infiltrado en los órganos pélvicos y haya hecho metástasis en los ganglios linfáticos pélvicos y retroperitoneales. Además de la linfadenopatía regional, la mayoría de los casos avanzados tienen metástasis hematógenas.

2. El rabdomiosarcoma alveolar es altamente maligno y se presenta principalmente en adultos jóvenes. El Hospital Oncológico de la Universidad Médica de Shanghai informó 104 casos. La enfermedad progresa rápidamente y suele localizarse en tejidos blandos profundos; es más común en las extremidades y el tronco; También puede suceder en la pista. Además de aparecer como bultos, los tumores también pueden invadir los tejidos y órganos circundantes, provocando dolor y compresión. La invasión de los nervios puede causar dolor intenso, dificultad para caminar y deterioro sensorial. Cuando los tumores crecen demasiado rápido y no se tratan a tiempo, se pueden observar edemas y ulceraciones en la piel. En algunos casos, la metástasis a los ganglios linfáticos ocurre temprano y la metástasis hematógena ocurre en los pulmones y otros lugares.

3. El rabdomiosarcoma pleomórfico se presenta principalmente en personas de mediana edad y ancianos. Crece fácilmente en muchas partes del cuerpo humano, por lo que es más común en las extremidades inferiores y el tronco. Los tumores a menudo se infiltran fuera de la pseudocápsula y forman múltiples nódulos distales al músculo. El curso de la enfermedad varía y la mayoría de los casos pueden diagnosticarse y tratarse en 1 año. Sin embargo, en algunas personas mayores, los tumores crecen lentamente y pueden durar más de 20 años. Los tumores son dolorosos o no. Los tumores se localizan en los músculos y tienen límites poco claros. Cuando los músculos se relajan, los límites son claros. La masa palpable está estrechamente asociada con el músculo cuando se contrae. Este tipo se caracteriza por tumores grandes, en su mayoría de 5 a 10 cm, y algunos alcanzan los 40 cm. La masa es dura y puede ser quística o blanda cuando hay sangrado y necrosis. A menudo invade la piel superficial, provocando fiebre local elevada, adherencias, ulceración y sangrado. A diferencia de otros tumores profundos, el rabdomiosarcoma pleomórfico también puede tener metástasis en los ganglios linfáticos y su tasa de metástasis es superada solo por el sarcoma sinovial. A veces, ya se han producido metástasis en los ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico inicial.

2. Tratamiento del rabdomiosarcoma

El tratamiento del rabdomiosarcoma tiene sus propias características, es decir, el tratamiento local con cirugía y radioterapia a menudo no puede lograr una supervivencia a largo plazo. Sólo la quimioterapia sistémica puede lograr de manera significativa. mejorar la tasa de supervivencia, especialmente los sarcomas infantiles. Un tratamiento integral razonable es la clave para curar el rabdomiosarcoma. Antes de formular un plan de tratamiento, se debe decidir en función de la ubicación, el estadio, la edad, la clasificación y otros factores del tumor del paciente.

1. Terapia quirúrgica

(1) El tumor primario debe resecarse extensamente, incluida la resección del tejido normal circundante. Para el primer tratamiento, se deben utilizar secciones congeladas para comprobar los márgenes quirúrgicos siempre que sea posible, y se debe decidir una resección más extensa basándose en el informe de resección congelada. El rabdomiosarcoma a veces puede crecer varios centímetros longitudinalmente a lo largo del músculo. Por lo tanto, el alcance de la cirugía radical incluye todo el haz de músculos en el área del tumor, y el sarcoma de la extremidad debe extirparse a lo largo de los puntos de origen y final de los músculos afectados. Esto es diferente de otras cirugías de sarcoma de tejidos blandos. Sin embargo, según la experiencia clínica, cuando el tumor es grande, suele afectar a varios haces de músculos. En este momento, la invasión lateral del músculo es obviamente más obvia que la invasión longitudinal, por lo que es más importante eliminar el tejido normal 3 cm fuera del área lateral afectada. Al mismo tiempo, se debe prestar atención a la resección tridimensional profunda. Recientemente, se ha descubierto que algunos rabdomiosarcomas no se resecan estrictamente según los puntos de inicio y finalización, sino que se curan durante mucho tiempo, lo que puede estar relacionado con el estadio, edad y clasificación del tumor. En el futuro será necesario desarrollar protocolos específicos para diferenciar estos tumores.

(2) Resección amplia suplementaria: si el primer tratamiento se confunde con una resección benigna o la resección quirúrgica no es completamente positiva, se debe realizar una resección amplia suplementaria a tiempo. Si las condiciones y la anatomía son limitantes, es posible que se requiera radioterapia o quimioterapia. Para tumores más grandes y tumores ubicados en tejidos profundos como la cavidad nasal, la garganta y la cavidad pélvica, a menudo se requiere radioterapia o quimioterapia antes de la cirugía. La dosis de radioterapia es de 4500 ~ 5000 cgy/5 semanas y la cirugía se realiza 3 semanas después de la quimioterapia para evitar adherencias graves y cirugía difícil. Para los casos que involucran vasos sanguíneos y nervios, la cirugía de amputación generalmente se realiza en el pasado, pero el efecto no es ideal. Por ejemplo, quimioterapia de intubación arterial preoperatoria, mostaza nitrogenada de 3 a 4 mg, una vez al día, de 30 a 45 mg, de 2 a 45 mg. 3 semanas después de la quimioterapia. En los últimos años, la doxorrubicina 30 mg, una vez al día durante 3 días consecutivos, también puede lograr buenos resultados. Recientemente, nuestro hospital ha comenzado a utilizar doxorrubicina y cisplatino para la quimioterapia de infusión arterial, con la que también se han conseguido buenos resultados. La experiencia clínica sugiere que si el tumor no se reduce dentro de las dos semanas posteriores a la quimioterapia, la eficacia será deficiente. Si el tumor invade múltiples grupos de músculos e involucra vasos sanguíneos y nervios, se debe considerar la amputación sólo si falla el tratamiento integral. En los últimos años, la proporción de amputaciones ha ido disminuyendo año tras año. Si se amputa, debe estar por encima del punto inicial del músculo en el área del tumor; de lo contrario, es fácil recaer y metastatizar. Para mejorar la calidad de vida, las funciones de los tejidos y órganos deben preservarse tanto como sea posible durante la cirugía, como la radioterapia y la quimioterapia después del diagnóstico de tumores orbitarios. La resección del contenido orbitario no debe ser la primera opción y se debe considerar apropiadamente la histerectomía, la cistectomía, la resección vaginal y la resección rectal. Se debe considerar la supervivencia y la calidad de vida.

(3) Cuando el tumor se acompaña de metástasis en los ganglios linfáticos, se debe realizar la resección del tumor y la disección de los ganglios linfáticos. Los tumores de cabeza y cuello rara vez metastatizan en los ganglios linfáticos cervicales y, por lo general, no se pueden limpiar de forma rutinaria. Alrededor del 20% de los tumores urogenitales tienen metástasis en los ganglios linfáticos retroperitoneales y deben disecarse de forma rutinaria. Aproximadamente el 40% de los tumores peritesticulares tienen metástasis en los ganglios linfáticos retroperitoneales y paraaórticos. Se debe realizar una disección de los ganglios linfáticos retroperitoneales y paraaórticos, y se debe realizar una exploración contralateral al mismo tiempo. Si la exploración contralateral es negativa, no se requiere disección.

2. La radioterapia debe seleccionarse en función de la edad, la ubicación y el estadio. La dosis eficaz no debe ser inferior a 40 Gy y el rango de irradiación también debe incluir el lecho del tumor y los 2 a 5 cm de tejido normal circundante. Cuando la dosis de radioterapia posoperatoria es superior a 50 Gy, la tasa de supervivencia a 3 años de los pacientes en estadio III puede alcanzar más del 72 %, mientras que cuando la dosis de radioterapia es inferior a 50 Gy, la tasa de supervivencia cae al 27 %. Para los tumores ubicados en la próstata, la uretra, la vejiga y el recto, la dosis de radioterapia posoperatoria aumenta relativamente.

3. La quimioterapia juega un papel importante en el tratamiento del rabdomiosarcoma. Su efecto de supervivencia a largo plazo no se puede lograr mediante cirugía. También es el más eficaz y sensible entre varios sarcomas de tejidos blandos. Incluso la mayoría de los autores creen que todos los rabdomiosarcomas deben tratarse con quimioterapia. En los últimos años, debido a la aplicación de la estadificación, existen diferencias en la selección, compatibilidad y dosificación de los fármacos quimioterapéuticos. La aplicación de nuevos fármacos también está cada vez más extendida. Pero el régimen VAC comúnmente utilizado sigue siendo un medicamento esencial. Las medidas y protocolos en adultos son los siguientes:

Ciclofosfamida CTX 600mgⅳⅳ una vez por semana.

Vincristina VCR 2mgⅳⅳ una vez por semana

Dactinomicina act-d 400μg ⅳ una vez por semana.

Una vez cada tres meses, el tratamiento puede durar de 1 a 2 años.

Según las diferentes etapas de la quimioterapia infantil, el régimen VAC sigue siendo el régimen principal, con CTX 300 mg/m2, VCR 1,5 mg/m2, ACT ~ D 0,4 mg/m2 y quimioterapia continua para 1 a 2 años. Consulte el capítulo de Oncología pediátrica para conocer regímenes y dosis específicos.

Las soluciones VAC se utilizan ampliamente desde hace casi 20 años. Después de una reevaluación por parte del American Rhabdomiosarcoma Study Group, creyeron que este régimen no era eficaz en el control del tumor y propusieron el régimen IVA (vincristina isociclina fosfato) o VIE (vincristina isociclina fosfato etopósido, VP16) para pacientes. aquellos que son ineficaces o han recaído. En los últimos 10 años, ha habido una tendencia en países europeos y americanos a reemplazar la ciclofosfamida por ifosfamida, especialmente en pacientes en estadio IV.

Con la aplicación de nuevos fármacos, también se estudian constantemente los regímenes de quimioterapia para adultos y también está aumentando el número de fármacos compatibles, entre ellos doxorrubicina, cisplatino, azopamida e ifosfamida. Su eficacia aún se está explorando.

Algunos autores también sugirieron que la doxorrubicina no tiene ningún efecto obvio en los casos en estadio III y IV, y su efecto de intervención local necesita más estudios.

4. Tratamiento integral La aplicación integral de quimioterapia, cirugía y radioterapia aumenta la tasa de supervivencia global a 2 años del RMS de 20 a 70. El RMS es altamente maligno y sensible a la quimioterapia. Por tanto, la quimioterapia juega un papel importante en el tratamiento integral y puede utilizarse para el tratamiento de casos preoperatorios, posoperatorios y de metástasis avanzadas. Debido a que el RMS ocurre fácilmente en algunas partes especiales, como la cabeza, la cara, la pelvis, el sistema genitourinario, etc., la raíz agrandada es de 0 a 20.

3. Cuidado de la salud dietética y atención del rabdomiosarcoma

1. Los pacientes con miopatía deben elegir alimentos ricos en proteínas, ricos en vitaminas y fáciles de digerir mediante una combinación nutricional razonable y adecuada. Cocinar, mejorar el apetito del paciente tanto como sea posible, para que los nutrientes y la energía de la dieta del paciente puedan satisfacer las necesidades del cuerpo.

2. Los pacientes con miopatía no deben ingerir alimentos nocivos para la enfermedad y alimentos muy irritantes, como los pimientos. , especialmente aquellos en la etapa aguda y aquellos con deficiencia de yin y fuego excesivo.

3. Los artículos terapéuticos generalmente no utilizan métodos de cocción como freír, asar o reventar, para no destruir sus principios activos ni alterar sus propiedades y perder su efecto terapéutico. Se deben utilizar métodos como cocinar al vapor, hervir, guisar y hacer sopa.

4. Está prohibido ingerir los siguientes alimentos: pescado sin escamas, carne de cabeza de cerdo, despojos de animales, gambas y cangrejos, etc.

5. Los pacientes con cáncer deben evitar ciertos alimentos según las diferentes circunstancias. Si tienes una constitución corporal caliente, comer carne de res y cordero sólo aumentará sus calorías, mientras que si tienes una constitución corporal fría, comer cangrejos, tortugas de caparazón blando y otros productos fríos se volverá grasoso, por lo que la elección de alimentos debe variar de persona a persona.

? Debido al alto grado de malignidad del rabdomiosarcoma, todavía hay una alta tasa de recurrencia después de una resección extensa. Si se requiere una resección completa al aire libre, la recurrencia es rara. Para las lesiones intraventriculares, se puede lograr la resección radical de los ventrículos y la radioterapia después de una resección marginal o extensa puede reducir significativamente la tasa de recurrencia. Para las lesiones ⅱa o ⅱb, la radioterapia preoperatoria seguida de una resección amplia es un tratamiento alternativo razonable y es superior a la amputación completa de la articulación. Sin embargo, la resección en bloque o la resección del borde exterior de la cápsula seguida de radioterapia no puede reducir la recurrencia.

IV.Métodos de exploración para rabdomiosarcoma

Pruebas de laboratorio:

Hacer rutina de sangre, función hepática y renal, análisis de orina, punción de médula ósea y otras pruebas. Se requiere un examen del líquido cefalorraquídeo para detectar lesiones en la cabeza y el cuello. No existen marcadores específicos en plasma u orina para el rabdomiosarcoma en niños.

La inmunohistoquímica puede revelar el componente rabdomiolisina de los tumores utilizando anticuerpos contra el músculo esquelético y la miogenina. La antimiosina, la actina multiespecífica y la mioglobina D (mioglobina D) se encuentran entre los marcadores más sensibles. Para un diagnóstico diferencial adicional se utilizan vimentina, mioglobina, distrofina, citoqueratina, creatina quinasa M y B, S100 y enolasa neuronal específica. La expresión de mioglobina D es importante para la conversión de células precursoras miogénicas en miocitos, pero este proceso se inhibe en el rabdomiosarcoma.

Mediante la reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa y la hibridación fluorescente in situ, el diagnóstico del rabdomiosarcoma puede alcanzar el nivel genético molecular, que tiene una importancia rectora para el tratamiento. Se encontró que el locus 2 del gen, 13q35-q14, estaba alterado en el rabdomiosarcoma alveolar, mientras que se encontró que el gen supresor del crecimiento tumoral estaba en el cromosoma 11 en el rabdomiosarcoma embrionario.

El contenido (o ploidía) de ácido desoxirribonucleico (ADN) también tiene cierto valor diagnóstico. La investigación de Shapiro demostró que todos los tipos embrionarios eran hiperploides, siendo predominantemente el tipo acinar casi tetraploide. Entre 37 casos de rabdomiosarcoma irresecable, 8 tumores diploides murieron, mientras que 10 de 12 tumores hiperploides sobrevivieron (P < 0,0005438 0), pero los resultados carecieron de pruebas adicionales.

Debido a que los métodos de diagnóstico biológicos, inmunológicos y citológicos mencionados anteriormente desempeñan un importante papel rector en el pronóstico y el tratamiento, los cirujanos deben obtener suficientes tumores para examinarlos y garantizar un diagnóstico correcto.

Otros exámenes auxiliares:

1. Examen de rayos X: Tome radiografías según las diferentes lesiones para ver si hay destrucción ósea. Se deben tomar cefalogramas, radiografías de senos suprafrontales y tomografías orbitarias en la cabeza y el cuello para demostrar el tamaño del tumor y la destrucción ósea.

La pielografía intravenosa puede detectar defectos de llenado irregulares, hidronefrosis y dilatación ureteral causada por la compresión del tumor. Las películas de rayos X de las extremidades y el tronco pueden revelar si hay calcificación y destrucción ósea dentro del tumor. La radiografía de tórax debe utilizarse como examen de rutina para todos los tipos de rabdomiosarcoma.

2. Las pruebas ultrasónicas muestran la ubicación, el tamaño y el alcance del tumor. La TC puede localizar con precisión tumores en varias partes, especialmente tumores abdominales, pélvicos, intracraneales y craneales.

3.Los hallazgos de la TC no son característicos. El rabdomiosarcoma aparece como una masa nodular de tejido blando o una masa con densidad desigual. La densidad de la mayoría de las lesiones es menor que la de los músculos, y algunos casos tienen sombras de densidad en forma de anillo con mayor densidad y espesor desigual.

4. La resonancia magnética muestra una señal media en imágenes potenciadas en T1 y una señal media en imágenes potenciadas en T2, y el nivel de señal es desigual. Morfológicamente, las lesiones pueden ser claras o poco claras, pero pueden ser difíciles de distinguir de otros tumores de tejidos blandos.