¿Qué es el síndrome de Evans?

Esta es una enfermedad hemolítica adquirida. Debido a la disfunción inmune, se producen anticuerpos anti-glóbulos rojos, que se unen a los antígenos de la superficie de los glóbulos rojos o activan el complemento para acelerar la destrucción de los glóbulos rojos, lo que lleva a la anemia hemolítica. Hay informes en el extranjero de que esta enfermedad representa aproximadamente 1/3 del número total de pacientes con enfermedades hemolíticas. La incidencia de AIHA en mi país ocupa el segundo lugar después de la hemoglobinuria paroxística nocturna y ocupa el segundo lugar entre las anemias hemolíticas adquiridas. Hay más pacientes mujeres que hombres, y la mayoría de ellos son adultos jóvenes, entre los cuales el tipo de anticuerpo reactivo al calor representa alrededor del 80%. Los síntomas son:

⑴Anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes: Generalmente, la aparición es lenta y se manifiesta como fatiga, mareos, ictericia y otros síntomas. En casos graves, la anemia se desarrolla rápidamente y la tez se vuelve pálida, con síntomas como dificultad para respirar, desmayos, insuficiencia sistémica o circulatoria e incluso anomalías mentales. Al mismo tiempo, el color de la orina se vuelve más oscuro y el color de la orina se vuelve más oscuro. la piel y la esclerótica se vuelven amarillas. Después de una infección viral o bacteriana, la afección puede empeorar repentinamente, con fiebre, mareos, dolor abdominal, dolor de espalda, pérdida de apetito, vómitos e incluso insuficiencia. Más de la mitad de ellos tenían esplenomegalia y 1/3 hepatomegalia. Los pacientes secundarios se acompañan de manifestaciones primarias como linfoma, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide.

⑵Anemia hemolítica inmune al frío: incluye coagulopatía (CAS, también conocida como enfermedad de las crioaglutininas, síndrome de las crioaglutininas) y hemoglobinuria paroxística fría. El síndrome de condensación se manifiesta como cianosis, escalofríos, entumecimiento local consciente y dolor leve en las partes expuestas de la piel, como las yemas de las manos y los pies, la punta de la nariz y las aurículas, en un ambiente frío. Los síntomas desaparecen después del calentamiento. La hemoglobinuria paroxística por frío (PCH) se manifiesta como aparición repentina de dolor en la cintura y las piernas, dolor abdominal, escalofríos, fiebre alta, dolor de cabeza, náuseas y vómitos minutos u horas después de un resfriado, seguido de una excreción breve de orina de soja, a veces acompañada por ictericia y esplenomegalia. Esta enfermedad es rara.

Causas:

1. AIHA primaria sin una causa clara de AIHA es AIHA primaria. Los informes nacionales representan del 39,7% al 58,7%

2. AIHA secundaria La AIHA puede ser secundaria a las siguientes enfermedades:

aEnfermedades autoinmunes: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, esclerodermia, colitis ulcerosa. , miastenia gravis, tiroiditis autoinmune, hipogammaglobulinemia, disglobulinemia, anemia perniciosa, aplasia pura de glóbulos rojos relacionada con el sistema inmunológico, enfermedad hepática autoinmune, etc.

Enfermedades tumorales: linfoma, leucemia, enfermedad de células plasmáticas, histiocitosis, determinados tumores sólidos, etc.

C. Infección: diversas infecciones víricas, neumonía por micoplasmas, tuberculosis, endocarditis bacteriana subaguda, sífilis, etc.