¿Qué es la histiocitosis maligna, síntomas de la histiocitosis maligna, tejido maligno?
Las masas suelen tener forma de hoja, de color blanquecino, a veces de color amarillo o tostado (lípidos, hemosiderina), especialmente en la variante mixoide con zonas coloides. El tipo similar a un hemangioma está dominado por lesiones sangrantes, acompañadas de grandes cavidades llenas de sangre. El color amarillo es particularmente notable en las lesiones inflamatorias. A veces, la hemorragia y la necrosis son tan extensas que toda la masa tumoral se convierte en un saco que contiene líquido similar a un hematoma quístico. A veces, el tumor parece estar completamente cubierto, pero en realidad la enfermedad se ha infiltrado en el tejido circundante.
1. Características histopatológicas y diagnóstico diferencial
(1) Tipo de estratificación polimórfica
Las manifestaciones histológicas se caracterizan por un importante pleomorfismo celular. Coexisten células fusiformes, ovaladas y gigantes, y estas últimas pueden ser benignas o malignas. En este tipo de lesiones son comunes cambios pleomórficos, mitosis marcadas, núcleos hipercromáticos, cromatina densa y nucléolos grandes en estas células. A veces, las células gigantes, los monocitos y las células fusiformes tienen citoplasma eosinófilo asociado con la sarcoidosis temprana. Pero en la imagen rayada se puede ver que no hay líneas horizontales.
Los componentes celulares múltiples mencionados anteriormente también pueden ser los componentes principales de la formación de lesiones, pero también existen los llamados cambios estratificados. Las células fusiformes y las fibras de colágeno están dispuestas en su mayoría en forma de espiral o de molinete, a menudo rodeando radialmente un área eosinófila formada por colágeno central o pequeños vasos sanguíneos. La tinción con plata de las células fusiformes muestra un patrón reticular particularmente pronunciado que rodea a las células individuales, mientras que en las zonas con predominio de histiocitos hay un pequeño tejido celular que las rodea. En el centro del área estratificada, el desempeño de Aiyin es particularmente obvio. Debido a que las lesiones contienen lípidos, se observan cantidades variables de células espumosas. En ocasiones también se observan infiltrados inflamatorios agudos y/o crónicos.
La tinción con PAS en el citoplasma es positiva, pero es bastante irregular y cambia mucho. Es principalmente resistente a la amilasa y la hialuronidasa (mucopolisacáridos en lugar de glucógeno). En un mismo tumor se puede encontrar un aspecto típico laminar y colágeno junto a áreas de predominio de cambios pleomórficos.
El histiocitoma fibroso maligno debe distinguirse de todos los tumores con pleomorfismo significativo, especialmente el muy raro rabdomiosarcoma pleomórfico. En estos últimos es difícil ver las estrías y la diferenciación de las células del músculo estriado se puede observar bajo un microscopio electrónico. Además, la positividad del PAS (glucógeno) que es sensible al ácido del almidón es evidente y no cambia.
Esta enfermedad es difícil de diferenciar del liposarcoma pleomórfico. Estos últimos no sufren cambios estratificados sino que se diferencian en adipocitos y adipocitos. También pueden estar presentes vacuolas intracitoplasmáticas en el histiocitoma fibroso maligno, pero en los lipoblastos, las vacuolas pueden migrar hacia el núcleo y alrededor de él, aplanándolo. Además, las vacuolas formadas por células de histiocitoma fibroso maligno contienen sustancias mucopolisacáridas. Debido a que la tinción lipídica de ambos tumores (el primero y el liposarcoma pleomórfico) fue positiva, no tuvo sentido para el diagnóstico diferencial.
El histiocitoma fibroso maligno también puede ocurrir en carcinomas indiferenciados y carcinomas pleomórficos. En estos tumores, la tinción especial para glucógeno y proteínas musicales y la búsqueda de áreas de diferenciación epitelial mediante microscopía electrónica tienen un papel diagnóstico definitivo.
El dermatofibrosarcoma protuberans en la piel tiene sus propias características clínicas, como apariencia estratificada difusa, ausencia de células pleomórficas, histología de bajo grado y ausencia de necrosis. Con base en las manifestaciones clínicas anteriores, se puede distinguir del histiocitoma fibroso maligno. Lo único que se puede diagnosticar entre ambos es que el primero está en la piel, tiene una forma más pequeña y no tiene necrosis.
(2) Variante mucinosa
Weiss y Enzier (1977) creían que una de las bases importantes para identificar la variante mixoide es que la primera contiene más de la mitad de todo el tumor. Histiocitoma fibroso maligno con áreas mixoides adyacentes a áreas de pleomorfismo y estratificación. A veces las dos estructuras organizativas pueden estar claramente separadas y otras veces se mezclan de forma caótica.
La acumulación de mucopolisacáridos intracelulares o extracelulares puede alterar drásticamente la apariencia de los tumores. Su patrón fascicular o laminar puede reducirse correspondientemente o eliminarse por completo. Los vasos sanguíneos aparecen más claramente y las células contienen vacuolas. Las áreas mixoides carecen de cambios laminares agrupados; los vasos sanguíneos están dispersos y abultados, lo que dificulta su distinción del liposarcoma mixoide, y las células que forman vacuolas pueden parecerse a los adipocitos. La diferencia entre ambos es que el primero contiene mucopolisacaridasa. Estos últimos generalmente tienen las características de tumores malignos de bajo grado. De hecho, el pleomorfismo de las células pleomórficas no es muy llamativo, mientras que la proliferación vascular plexiforme es común y típica. En el liposarcoma mixoide altamente maligno o en el liposarcoma pleomórfico, la apariencia laminar típica del histiocitoma fibroso maligno está ausente.
En el fibrosarcoma, puede haber lesiones mixoides, pero el fibrosarcoma es una proliferación de células fusiformes únicas dispuestas en forma de espina de pescado. También es necesario hablar de fascitis nodular en lesiones pseudosarcomatosas de aspecto mixoide. Esta última estructura se asemeja a la formación de estructuras granulares; los cambios curvilíneos en los vasos sanguíneos (forma de S) y las figuras mitóticas atípicas poco claras ayudan en el diagnóstico.
Finalmente, el miomixoma se diferencia del histiocitoma fibroso maligno mixoide en que carece de proliferación vascular y de componentes celulares malignos.
(3) Variación de células gigantes
Este tipo de variación discutido por Enzinger et al. en 1972 se caracteriza por un componente obvio de células gigantes. Las células proliferan y se agregan en múltiples nódulos pequeños que se fusionan entre sí. Células gigantes prominentes con características nucleares típicas y atípicas. Predominaron los cambios inflamatorios, especialmente alrededor de múltiples áreas necróticas. En ocasiones, hay metaplasia osteocondromatosa del tejido conectivo que rodea el nuevo nódulo.
(4) Variante inflamatoria
Oberling denominó xantogranuloma a la lesión retroperitoneal en 1935, y Kiriakoj y kemp.1972 la confirmaron como histiocitoma fibroso maligno inflamatorio. Su composición celular difiere del tipo pleomórfico, pero en esta enfermedad predominan los xantomas y la inflamación.
Histológicamente, las células del tejido están llenas de lípidos (células de xantoma), mostrando diversos grados de pleomorfismo y atipia, combinados con componentes inflamatorios en diversos grados, sin necrosis, además, principalmente células linfocitarias, monocitos y granulocitos; Rico en componentes vasculares. Entonces se puede ver que es tejido de granulación. Si se examinan más muestras de lesiones, podemos encontrar áreas de estratificación polimórfica que pueden servir como base para el diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno.
El diagnóstico diferencial debe incluir histiocitoma fibroso maligno pleomórfico estratificado y fibrosarcoma con marcado componente inflamatorio. Cuando el componente inflamatorio es particularmente evidente hay que diferenciarlo del histiocitoma fibroso maligno laminar pleomórfico y del fibrosarcoma, pero en la mayoría de los casos el componente inflamatorio coexiste con áreas necróticas, y lo más importante es que no hay componente de xantoma expandido. Otra cosa que debe diferenciarse de esta enfermedad es la inflamación/proceso granulomatoso no neoplásico. Por lo tanto, para aclarar la naturaleza de su transformación maligna y en función de la necesidad de un diagnóstico diferencial, se deben tomar tantas muestras como sea posible durante la patología. examen.
(5) Mutación del hemangioma
Los hemangiomas anormales aparecen en niños y en la edad adulta temprana y deben distinguirse de los hemangiomas malignos. Enzinger 1979 lo identificó como tres manifestaciones típicas: ① que ocurre principalmente en áreas densas de histiocitos en los cordones o vesículas de la zona de fusión; ② lesiones hemorrágicas quísticas similares a los quistes óseos aneurismáticos; ③ infiltración inflamatoria difusa;
El componente inflamatorio a menudo forma una estructura en capas alrededor del tumor. Las áreas de necrosis vascular y hemorragia representaron la mayor parte del tumor y a menudo estaban ubicadas en el centro. No hay revestimiento endotelial en la cavidad vascular y sus células básicas son células tisulares mononucleares o multinucleadas, generalmente rodeadas de seudoquistes.
(6) Variación histiocítica
Los tumores están compuestos principalmente por células esféricas. La periferia de su núcleo redondo a veces está rodeada por una membrana exterior dentada. A menudo se observan nucléolos grandes y citoplasma eosinofílico. Las células tienen propiedades fagocíticas. La aparición de delaminación es rara y esporádica. Las células gigantes, las células espumosas y las células fusiformes aparecen simultáneamente con estas células básicas. Múltiples áreas columnares malas coexisten con infiltración linfomonocítica inflamatoria.
La variante histiocítica debe distinguirse del sarcoma epitelioide. Cuando esto último ocurre en áreas superficiales, hay cambios típicos similares a pseudogranulación y necrosis central. En pacientes profundos, las células aparecen nodulares y en forma de cuentas.
Además, también debe distinguirse de las metástasis de carcinoma indiferenciado y de células grandes de linfoma maligno.