¿Qué es la enfermedad de la belleza oriental?

Descripción general de la enfermedad

La arteritis de Takayasu es una inflamación crónica no específica que afecta principalmente a la aorta y sus ramas importantes, provocando estenosis y oclusión de la luz arterial segmentaria, y puede provocar inflamación arterial segmentaria. La estenosis y oclusión de la luz también suelen estar afectadas por trombosis secundaria, las arterias pulmonares y las arterias coronarias. Unos pocos casos se asocian con dilatación aneurismática. Debido a que la causa de esta enfermedad es desconocida y las manifestaciones clínicas son complejas, tiene muchos nombres, como: síndrome del arco aórtico, arteria subclavia crónica, síndrome de obstrucción de la arteria carótida, síndrome de Martorell, arteritis idiopática, arteritis femenina joven, arteritis de Takayasu, etc. , y nuestro país la llama arteritis de Takayasu.

Etiología

La causa de la arteritis de Takayasu aún se desconoce. La mayoría de los estudiosos creen que la enfermedad es una enfermedad autoinmune, que puede ser causada por Mycobacterium tuberculosis o Streptococcus o Rickettsia. el cuerpo induce la antigenicidad de la pared aórtica y/o de las paredes arteriales de su rama principal, produce autoanticuerpos contra la pared aórtica y provoca una reacción antígeno-anticuerpo para provocar una reacción inflamatoria en la pared aórtica y/o de la rama principal. Su base teórica: ① Los experimentos con animales han encontrado que la suplementación a largo plazo de conejos con suero de pacientes que contiene antígeno anti-pared aórtico de alta potencia puede producir cambios inflamatorios similares a los de los animales ② Los hallazgos clínicos han demostrado que los pacientes con arteritis de Takayasu pueden tener; aumento de la velocidad de sedimentación globular, mucina, α, γ Los niveles de globulina, IgG e IgM aumentan en diversos grados y la toma de hormonas adrenocorticales es efectiva ③ Hay anticuerpos anti-pared aórtica en la sangre de los pacientes con esta enfermedad, y los antígenos de la pared aórtica se encuentran principalmente en el tejido arterial medio; ④ En la sangre de los pacientes en la fase aguda se pueden encontrar anticuerpos de Coomb combinados con factor reumatoide positivo. Dado que los anticuerpos de Coomb son más comunes en las enfermedades autoinmunes, la aparición de este autoanticuerpo sugiere que los trastornos del mecanismo autoinmune desempeñan un papel importante en la etiología de la arteritis de Takayasu. Recientemente, los estudiosos japoneses han especulado que esta enfermedad está estrechamente relacionada con los loci BW40 y BW52 en el sistema HLA y creen que existe un factor genético congénito relacionado con esta enfermedad. Además, grandes dosis de estrógenos pueden provocar atrofia, necrosis y calcificación de la capa muscular aórtica, lo que se produce principalmente en la aorta y sus ramas, es decir, las partes que soportan el mayor estrés mecánico del flujo sanguíneo arterial y de la pulsación. Se especuló que durante el período más significativo de desequilibrio endocrino, la combinación de un exceso de estrógeno y cualquier factor nutricional (como la tuberculosis) conduce a la atrofia del músculo liso aórtico y a una disminución de la tensión, convirtiéndose en uno de los factores causales. En resumen, una combinación de factores causales actúa sobre la aorta y/o sus ramas principales en diferentes circunstancias para producir arteritis múltiple inespecífica.

Cambios patológicos

Los estudios patológicos sugieren que la poliarteritis es una arteritis de espesor total, a menudo con distribución segmentaria. Todo el espesor de la pared arterial involucrada en las primeras etapas tiene una reacción inflamatoria, acompañada de una gran cantidad de linfocitos y células gigantes que se infiltran, siendo la adventicia la más densa, seguida de la capa media. Las lesiones de la pared arterial en etapa tardía están dominadas por la fibrosis, que muestra un engrosamiento y rigidez extensos e irregulares. La contracción del tejido fibroso causa diversos grados de estenosis arterial y un engrosamiento extenso de la íntima. La arteriosclerosis secundaria y la calcificación de la pared arterial con trombosis causan aún más estenosis arterial. la cavidad está bloqueada. Ocasionalmente, las fibras elásticas y los músculos lisos de la pared arterial se destruyen y el tejido medio se vuelve necrótico, lo que no es suficiente para resistir el impacto del flujo sanguíneo, lo que hace que la pared arterial se expanda y forme un aneurisma. Además, las arterias coronarias también pueden verse afectadas. Las manifestaciones típicas son lesiones estenóticas limitadas a la abertura y otros extremos. Las arterias coronarias izquierda y derecha pueden verse afectadas al mismo tiempo, pero la enfermedad es arteritis coronaria difusa. Según las estadísticas de Lupi et al en 107 casos, los sitios comunes de arterias afectadas son: arteria subclavia 85%, aorta descendente 67%, arteria renal 62%, arteria carótida 44%, aorta ascendente 27%, arteria vertebral 19%. 16% de las arterias ilíacas, 15% de las arterias cerebrales, 14% de las arterias mesentéricas y 9% de las arterias coronarias. Cabe mencionar que los principales sitios de aparición son la aorta y su distribución principal y la arteria pulmonar.

Manifestaciones clínicas

La arteritis de Takayasu es más común en mujeres jóvenes, representando entre un 64% y un 93%. La edad de aparición es mayoritariamente entre los 5 y los 43 años, del 64% al 70% o entre los 10 y los 30 años. En la etapa inicial, puede haber síntomas inespecíficos como fatiga, pérdida de peso, febrícula, pérdida de apetito, dolores articulares y musculares y sudoración excesiva, y es fácil de diagnosticar erróneamente clínicamente. Las manifestaciones clínicas características aparecen sólo cuando la estenosis arterial ocurre más tarde. Los diferentes tipos de vasos sanguíneos se clasifican de la siguiente manera:

1. El tipo braquiocefálico representa el 33%. Las lesiones se localizan en el inicio de la arteria subclavia izquierda, arteria carótida común izquierda y/o arteria innominada. y puede involucrar una o más arterias, siendo la arteria subclavia izquierda la más común. Este tipo de enfermedad puede provocar isquemia del cerebro, ojos y miembros superiores, manifestándose como tinnitus y visión borrosa.

Algunos pacientes se quejan de luces parpadeantes en los ojos o de ser conscientes de una cortina blanca delante de sus ojos, y gradualmente desarrollan pérdida de memoria, somnolencia o insomnio, ensoñaciones, mareos, vértigo y amaurosis temporal, etc. Cuando la estenosis de la arteria carótida reduce el flujo sanguíneo cerebral local al 60% de lo normal, puede causar alteración de la conciencia, síncope episódico e incluso hemiplejía, coma, ceguera repentina, pérdida del habla, agrafia, etc. El examen físico puede revelar que el pulso de la arteria carótida se debilita o desaparece, y se pueden escuchar soplos vasculares sistólicos ásperos y fuertes en estadio III-IV a lo largo del trayecto de la arteria carótida. Aparecen nistagmo, leucoplasia corneal, atrofia del iris, cataratas y atrofia de la retina. los ojos. Cuando no hay arterias afectadas o el extremo proximal de la arteria subclavia, pueden producirse frialdad, entumecimiento, debilidad, falta de pulso y presión arterial indetectable en la extremidad afectada. Se pueden escuchar soplos vasoconstrictores de grado III a IV en el área supraclavicular. Debido a la disminución de la presión del empuje arterial en el lado afectado, la sangre puede regresar desde la arteria vertebral y el suministro del cerebro puede regresar a la arteria subclavia izquierda, lo que provoca que el cerebro sufra daño isquémico, lo que resulta en "subclavia". robar sangre", que se manifiesta como una deficiencia cerebral tras el movimiento del miembro afectado. Los síntomas sanguíneos empeoran e incluso provocan desmayos. En 1978, Ishikava señaló que en los casos de arteritis de Takayasu con oclusión de la arteria carótida, el examen del fondo de ojo puede mostrar retinopatía, que se divide en cuatro etapas. Estadio I: dilatación de arterias pequeñas; Estadio II: formación de pequeños hemangiomas; Estadio III: anastomosis arteriovenosa; Estadio IV: complicaciones oculares. Los estadios I y II son leves y moderados, y los estadios III y IV son graves.

2. El tipo aórtico toracoabdominal supone el 19%. La enfermedad afecta la aorta descendente debajo de la arteria subclavia izquierda y/o la aorta abdominal. Los principales cambios fisiopatológicos son la hipertensión en la parte proximal de la aorta afectada y el suministro de sangre insuficiente en la parte distal, lo que aumenta la carga sobre el corazón y aumenta la tasa de accidentes cerebrovasculares. Se manifiesta como presión arterial alta en la parte superior del cuerpo acompañada de dolor de cabeza, mareos, palpitaciones y síntomas de suministro sanguíneo insuficiente a las extremidades inferiores, como dolor y entumecimiento, fatiga, escalofríos y claudicación intermitente. En casos graves, la función cardíaca puede verse afectada. disminuir. El examen físico mostró pulsos fuertes y fuertes en las extremidades superiores, presión arterial tan alta como 18,7 ~ 32/12 ~ 18,7 kPa (140 ~ 240/90 ~ 140 mmHg), mientras que los pulsos de las arterias femoral, poplítea y dorsal del pie de las inferiores. extremidades debilitadas o incluso desaparecidas. Los soplos vasoconstrictores de grado II a III se pueden escuchar en el borde izquierdo del esternón, el área interescapular de la espalda, debajo de la apófisis xifoides o por encima del ombligo.

3. El tipo de arteria renal suele implicar arterias renales bilaterales. La enfermedad simple de la arteria renal representa solo el 16%, afecta principalmente el comienzo de la arteria renal y el 80% de los casos se combina con estenosis aórtica abdominal. La estenosis inflamatoria arterial causa isquemia renal y activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona, provocando hipertensión refractaria. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por hipertensión persistente y se pueden escuchar soplos vasculares en el abdomen.

4. El tipo mixto representa el 32% de las lesiones que involucran múltiples localizaciones, involucrando más de dos tipos. La mayoría de ellos tienen manifestaciones clínicas obvias de hipertensión e isquemia de las arterias involucradas.

5. Las lesiones de tipo mioarterial afectan principalmente a la arteria pulmonar. En la actualidad, se informa en el extranjero que alrededor del 45 al 50% de la arteritis de Takayasu se complica con una enfermedad de las arterias pulmonares, que puede encontrarse en las arterias pulmonares unilaterales o bilaterales o en las arterias pulmonares segmentarias. El primero es más común y muestra múltiples cambios. El tipo de arteria pulmonar pura generalmente no tiene síntomas clínicos obvios. La isquemia de la arteria pulmonar puede compensarse mediante la circulación colateral de la arteria bronquial. Solo se puede escuchar un soplo sistólico en el área de la válvula pulmonar durante el examen físico.

Además, la estenosis de la arteria coronaria causada por la arteritis de Takayasu también merece atención. Frovig informó por primera vez de este fenómeno en 1951. En 1977, Lupi informó que entre 107 casos de arteritis de Takayasu, 16 casos tenían estenosis de la arteria coronaria, de los cuales 8 casos tenían síntomas de angina de pecho. Al principio, los síntomas suelen aparecer al mismo tiempo que los síntomas neurológicos (dolor de cabeza, isquemia cerebral temporal, etc.), pudiendo aparecer también al mismo tiempo los síntomas de un infarto de miocardio. En algunos casos puede producirse insuficiencia cardíaca, siendo más común la insuficiencia cardíaca izquierda.

Diagnóstico e Identificación

Síntomas de isquemia cerebral braquial acompañados de pulso carotídeo debilitado o desaparecido, o soplo vascular y/o síntomas de isquemia de miembros superiores acompañados de presión arterial disminuida o indetectable. El examen con ecografía Doppler muestra Se debe considerar que la velocidad del flujo sanguíneo de la arteria braquiocefálica se reduce y hay cambios isquémicos en el examen del fondo de ojo.

La arteritis de Takayasu de la aorta toracoabdominal debe considerarse cuando la hipertensión persistente del tipo de pulso aórtico bitorácico y abdominal se acompaña de pulsos arteriales debilitados o desaparecidos de ambas extremidades inferiores y manifestaciones isquémicas, y se escuchan soplos vasculares en el área de la aorta toracoabdominal. .

Se debe considerar la arteritis de Takayasu de la arteria renal si los fármacos antihipertensivos generales no tienen efecto sobre la hipertensión sistémica sostenida.

Cuatro tipos mixtos: La arteritis mixta de Takayasu se diagnostica si se presenta alguna de las manifestaciones clínicas anteriores de tipo 2 o superior.

Además, según las manifestaciones clínicas anteriores, si se escucha un soplo sistólico de la válvula pulmonar y la exploración pulmonar muestra un defecto claro en la distribución radiactiva del campo pulmonar, se acompaña de estenosis de la arteria pulmonar. Cabe mencionar que los reportes de afectación de las arterias coronarias han aumentado paulatinamente en los últimos años. Por lo tanto, si las pacientes jóvenes con arteritis de Takayasu tienen cambios electrocardiográficos clínicamente evidentes, se debe considerar la oclusión de la arteria coronaria inducida por la arteritis de Takayasu y se debe realizar una angiografía coronaria adicional para confirmar el diagnóstico. Sin embargo, en comparación con la enfermedad coronaria general, las manifestaciones clínicas de la oclusión de la arteria coronaria causada por la arteritis de Takayasu son leves, sin reposo ni arritmia, y los cambios en los glóbulos blancos, la velocidad de sedimentación globular y la aspartato aminotransferasa no son obvios. Además, los soplos vasculares sistólicos continuos o parecidos a un soplo que se escuchan en diferentes sitios vasculares son exclusivos de la arteritis de Takayasu.

Examen auxiliar

La causa de la arteritis de Takayasu se desconoce y no existen estándares específicos de detección temprana. La velocidad de sedimentación globular (VSG) tiene cierta importancia para indicar la actividad de la enfermedad, especialmente en pacientes jóvenes. Durante la fase activa, el 83% de la VSG se acelera (≥20 mm/h). Sin embargo, a medida que aumenta la edad, la VSG tiene una tendencia a la baja. El nivel de VSG no es directamente proporcional al ataque agudo, por lo que la VSG no puede indicar la actividad de la enfermedad. Además, durante la fase activa de la enfermedad, los títulos de antiestreptolisina suelen aumentar, la proteína C reactiva puede ser positiva, el factor reumatoide, los anticuerpos antiaórticos e incluso los anticuerpos de Coomb pueden ser positivos, la albúmina sérica disminuye, α1, α2. , la γ-globulina aumenta y la IgM y la IgG pueden aumentar en diversos grados sucesivamente. En 1982, Hideo señaló al estudiar la etiología de los cambios en la coagulación sanguínea de esta enfermedad que en la etapa inicial, la sangre del paciente mostraba niveles altos de fibrinógeno y una actividad disminuida de la fibrina en la etapa tardía, el fibrinógeno en sangre volvía al rango normal y la fibrina; la actividad aumentó. Hideo Se señala que la hipercoagulabilidad juega un cierto papel en la aparición de esta enfermedad. Por lo tanto, las mediciones físicas y químicas de la sangre pueden desempeñar un papel determinado en la aparición de la enfermedad inflamatoria intestinal. Por tanto, las mediciones físicas y químicas de la sangre pueden ayudar a detectar estados de hipercoagulabilidad. No hay cambios específicos en el electrocardiograma y el examen de rayos X de esta enfermedad. Los exámenes más significativos son:

1. El diagrama de flujo sanguíneo cerebral es del tipo braquiocefálico. Las arterias están involucradas, el cerebro reducirá el suministro de sangre. Por lo tanto, el examen del flujo sanguíneo cerebral puede indicar indirectamente lesiones en las arterias mencionadas anteriormente.

2. Exploración pulmonar En el tipo de arteria pulmonar, la exploración de albúmina macromolecular polimerizada con indio con isótopo 113m muestra defectos claros en la distribución de la radioactividad en el campo pulmonar.

3. La medición segmentaria de la presión arterial de las extremidades y el seguimiento de la onda del pulso utilizan la pletismografía de tensión (SPG) y la fotopletismografía (PPG) para medir la presión arterial sistólica y rastrear las formas de onda arterial en los dedos de las manos y los pies para comprender el suministro de sangre arterial en todos los planos de las extremidades. En pacientes con arteritis de Takayasu, si la diferencia de presión arterial entre segmentos adyacentes de la extremidad ipsilateral o la diferencia de presión arterial entre partes simétricas de ambas extremidades es >2,67 kPa (20 mmHg), indica estenosis u obstrucción de la arteria proximal con presión reducida. Debido a que este método es simple, conveniente, indoloro y fácilmente aceptado por los pacientes, puede usarse ampliamente clínicamente como uno de los indicadores objetivos de la enfermedad y puede usarse para seguir la progresión de la enfermedad.

4. Angiografía por sustracción digital (DSA) DSA es la aplicación de tecnología de sustracción por computadora para detectar la diferencia en las imágenes obtenidas antes y después de la inyección de agente de contraste, eliminar imágenes no relacionadas con la imagen de los vasos sanguíneos y mostrar la imagen. Imagen de vasos sanguíneos sola. Se ha utilizado en varias angiografías. La imagen DSA de esta enfermedad no es tan clara como la arteriografía convencional y no tiene sentido tridimensional. Sin embargo, la DSA no requiere cateterismo arterial, utiliza menos agente de contraste y tiene poco daño a la función renal. Es adecuada para la selección y el paciente ambulatorio. seguimiento postoperatorio.

5. Imagen por resonancia magnética (MIR) Esta tecnología ha desarrollado la imagen de los tejidos corporales a un nivel que combina cambios en la anatomía, la bioquímica del tejido y las propiedades físicas, lo que permite la detección temprana de muchas lesiones. . La poliarteritis causa estenosis u obstrucción vascular y los trastornos metabólicos causados ​​por la isquemia de órganos pueden diagnosticarse mediante resonancia magnética. Dado que esta enfermedad es una inflamación no supurativa y fibrosis de todo el espesor de las arterias, en la resonancia magnética se puede observar un engrosamiento anormal de la pared arterial y estenosis de la aorta toracoabdominal afectada. En comparación con la angiografía convencional, evita las operaciones intraarteriales y reduce el dolor. Es un avance importante en la tecnología de detección de vasos sanguíneos no invasiva. Sin embargo, en 1986, cuando Miller analizó un estudio prospectivo, doble ciego y controlado de 10 casos de arteritis de Takayasu diagnosticados mediante resonancia magnética y arteriografía, señaló: La resonancia magnética sólo detecta la aorta, la arteria innominada y las arterias o arterias ilíacas comunes bilaterales en casos cuidadosamente seleccionados. Las imágenes fueron claras y correctas, pero la sensibilidad de la resonancia magnética para diagnosticar la arteritis de Takayasu fue solo del 38%. Por lo tanto, este método no puede sustituir completamente a la arteriografía en la actualidad.

6. Urografía excretora: La obstrucción de la arteria renal, la pielografía intravenosa puede causar cuatro cambios importantes:

⑴ Diferencia en el tamaño de los dos riñones. En la actualidad, se cree que la diferencia de longitud entre los dos riñones es de aproximadamente 1,5 cm, lo cual es de gran importancia.

⑵ La diferencia en el tiempo de obtención de imágenes de la pelvis renal de los dos riñones. La oclusión de la arteria renal provoca una disminución de la tasa de filtración glomerular y una prolongación del tiempo de tránsito de la orina, retrasando así la aparición del agente de contraste en los túbulos colectores.

⑶ Diferencia en la concentración del agente de imágenes de la pelvis renal entre los dos riñones. La reabsorción de agua y sodio en los túbulos renales del lado afectado es mayor que la del lado sano. Se puede utilizar urea para hacer que el riñón sano excrete el agente de imágenes más rápido y mejorar la diferencia en las imágenes de la pelvis renal en ambos lados. .

⑷ Impresión ureteral. Provocada por circulación colateral.

En los últimos años, la mayoría de los estudiosos creen que la tasa positiva de este examen no es alta y que es más difícil identificar lesiones bilaterales. Sin embargo, Dean señaló recientemente que la tasa positiva no es alta, pero puede mostrar la formación de riñones dobles para descartar otras enfermedades renales. La operación es simple y conveniente, y aún puede usarse como uno de los métodos de detección preliminar. para esta enfermedad.

7. El renograma isotópico es un método seguro, simple, sensible y rápido para medir la función renal y puede usarse como examen auxiliar para lesiones de la arteria renal. La afectación de las arterias renales afecta la función renal y los riñones pueden mostrar una función baja o nula, con segmentos vasculares y secretores reducidos. Si se ha formado abundante circulación colateral, la nefrografía puede ser completamente normal. Su desventaja es que sólo puede reflejar cambios en la función renal y no puede mostrar cambios en la estructura patológica. Si la estenosis arterial no ha afectado la función renal, la nefrografía puede ser normal. La nefrografía no es específica y no puede confirmar el diagnóstico de la enfermedad. .

8. Medición de la actividad de renina Se ha reconocido el efecto presor del sistema renina-angiotensina de tipo arteria renal en esta enfermedad, y la medición de la actividad de renina también se ha utilizado ampliamente. La determinación de la relación de actividad de la renina venosa (renina del lado afectado/renina contralateral) y el nivel de renina circulante periférica o la relación entre la renina de la vena renal contralateral y la renina de la sangre periférica no solo ayuda a confirmar el impacto de las lesiones vasculares en los riñones. El impacto se puede utilizar para aclarar las indicaciones quirúrgicas y proporcionar una estimación más clara del pronóstico posoperatorio. Si la actividad de renina en sangre periférica es alta y la diferencia en la actividad de renina en sangre periférica entre las dos venas es más del doble, el efecto quirúrgico es bueno; si la diferencia en la actividad de renina en sangre periférica es más del doble, el efecto quirúrgico es bueno; la actividad de renina en sangre periférica es normal o la renina de la vena renal contralateral. Si la proporción de renina a sangre periférica es inferior a 1,3, la diferencia en la actividad de renina en las venas renales de ambos lados es superior a 1,4 veces y la presión arterial posoperatoria regresa. a la normalidad o disminuye significativamente, si la proporción de actividad de renina en las venas de ambos lados es inferior a 1,4, el efecto quirúrgico es deficiente; La relación entre la actividad de la renina en las dos venas renales también es valiosa para distinguir la hipertensión renovascular de la hipertensión esencial, en esta última la relación es básicamente inferior a 1,4 o igual. La inyección intravenosa de fármacos que estimulan inmediatamente la secreción de renina, como furosemida 0,33 a 0,36 mg/kg, puede hacer que la diferencia en la actividad original de la renina en sangre sea más significativa en la estenosis de la arteria renal. Es diferente del aumento de la actividad de renina en las lesiones del parénquima renal.

9. La arteriografía todavía se reconoce como un método importante para diagnosticar la arteritis de Takayasu y una base necesaria para el tratamiento quirúrgico. Puede mostrar de forma clara y precisa la ubicación y el alcance de la enfermedad. En la etapa inicial, los pacientes pueden ver múltiples cambios irregulares localizados en la pared aórtica; en la etapa tardía, se puede observar estenosis u oclusión de la luz y algunos tienen lesiones de la rama aórtica que a menudo se encuentran en la abertura y son segmentarias. La estenosis de la aorta torácica descendente a menudo comienza en la sección media y gradualmente se estrecha hasta adquirir una forma característica de "cola de rata" con abundante circulación colateral. El robo de la arteria subclavia puede observarse en la oclusión de la arteria subclavia proximal. En casos de oclusión de la arteria mesentérica o coartación de la aorta abdominal entre las arterias mesentéricas superior e inferior, se pueden observar imágenes arteriográficas específicas, como tortuosidad del vaso mesentérico. La angiografía coronaria a menudo muestra ausencia de arterias coronarias y enfermedad de múltiples vasos en pacientes con angina de pecho. Sin embargo, cabe señalar que la arteriografía es un examen vascular invasivo con ciertas complicaciones y las indicaciones deben entenderse cuidadosamente.

10. Biopsia: La enfermedad muestra cambios segmentarios y distribución desigual, y la tasa positiva de biopsia es sólo del 35%. Dado que los especímenes son difíciles de conseguir y algo dolorosos y peligrosos, tienen poco valor práctico.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad del tejido conectivo La poliarteritis tiene síntomas inespecíficos como fatiga, fiebre y dolor en las articulaciones intramusculares en la etapa inicial, que son similares a las enfermedades del tejido conectivo. Para la identificación se requieren pruebas experimentales integrales, como el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y la búsqueda de células de lupus en la sangre. Aunque algunas enfermedades del tejido conectivo pueden causar oclusión de arterias pequeñas en las extremidades, la enfermedad de las arterias grandes no ocurre.

Estenosis aórtica congénita Esta enfermedad es más común en hombres. El sitio de la estenosis a menudo se ubica cerca del ligamento del conducto arterioso y es anular. El soplo se encuentra por encima del borde esternal izquierdo, no debajo de él. no hay otra afectación arterial.

La enfermedad oclusiva triarteriosclerótica es más frecuente en pacientes masculinos de entre 40 y 50 años. Afecta principalmente a arterias de gran y mediano calibre y suele ir acompañada de hipertensión, hiperlipidemia, diabetes, etc.

La gran mayoría de la tromboangeítis obliterante se presenta en hombres jóvenes con antecedentes de tabaquismo. Es más común en zonas frías y húmedas. Las lesiones afectan principalmente a arterias de pequeño y mediano calibre, y son más frecuentes en las arterias. vasos sanguíneos de las extremidades inferiores, lo que puede conducir fácilmente a la necrosis de las extremidades.

El síndrome de las cinco salidas torácicas es causado por la estructura anatómica anormal de la salida torácica que comprime la arteria subclavia, la vena y el plexo braquial, provocando frialdad y debilidad del miembro superior del lado afectado, pulso debilitado de la arteria radial y Compresión obvia del plexo braquial, como dolor irradiado en brazos y manos, sensación anormal, etc. También puede producirse distensión venosa del cuello y de las extremidades superiores debido a la compresión de la vena subclavia. La exploración física reveló pulso débil de la arteria radial que cambiaba con la rotación de la cabeza, el cuello y los miembros superiores. Las radiografías a veces muestran deformidad de las costillas cervicales.

Tratamiento y Prevención

El primer periodo de tratamiento es principalmente un tratamiento no quirúrgico.

1. Los corticosteroides pueden inhibir la inflamación, mejorar los síntomas y estabilizar la afección. En la actualidad, se defiende que la administración oral a largo plazo de hormonas en dosis bajas tiene pocos efectos secundarios y un control ideal de los síntomas. A base de corticosteroides, la adición de gammaglobulina a veces tiene un efecto significativo en el alivio de los síntomas.

2. Además de controlar el desarrollo de la inflamación, los fármacos vasodilatadores también se pueden complementar con fármacos vasodilatadores como la tolasulina, 25 mg tres veces al día, y el dibazol, 100 ml tres veces al día. mejorar los síntomas isquémicos. Recientemente, algunos estudiosos creen que los fármacos mencionados anteriormente sólo pueden aumentar el flujo sanguíneo de los vasos sanguíneos normales, pero tienen un efecto débil en la dilatación de los vasos sanguíneos estrechados y pueden incluso agravar la isquemia remota. Esto ha llevado a la introducción del verdadero vasodilatador. medicamento pentoxifilina (trental, pentoxifilina). Este medicamento puede aumentar la variabilidad de los glóbulos rojos, aumentando así el efecto de perfusión tisular. La dosis comúnmente utilizada es de 400 mg, dividida en 3 a 4 veces. Su eficacia clínica aún no se ha observado.

3. Estudios recientes sobre fármacos que reducen la viscosidad de la sangre sugieren que los pacientes con arteritis de Takayasu presentan un estado de hipercoagulabilidad, lo que proporciona una base teórica para el uso de dextrano de bajo peso molecular, como la adición de Salvia miltiorrhiza, que promueve la circulación sanguínea y elimina la estasis sanguínea puede hacer que el efecto sea más evidente. Este método tiene un efecto significativo en pacientes con isquemia cerebral. La preparación comúnmente utilizada son 500 ml de dextrano de bajo peso molecular más 8 a 10 tubos de Salvia miltiorrhiza. Una vez al día, 14 días es un curso de tratamiento. Además, la enzima antitrombótica del astrágalo se ha utilizado clínicamente porque puede reducir el fibrinógeno y reducir la anticoagulación de las células sanguíneas.

4. Fármacos antiagregantes plaquetarios como el dipiridamol 25 mg una vez al día y la aspirina con cubierta entérica 0,3 mg una vez al día pueden inhibir la agregación plaquetaria y pueden utilizarse como fármacos auxiliares. Los efectos vasodilatadores y antiagregantes plaquetarios de la prostaciclina se han ido reconociendo gradualmente, pero su uso en esta enfermedad aún es raro.

Los tratamientos anteriores pueden aliviar hasta cierto punto síntomas como fiebre, mareos, dolor de cabeza, fatiga y dolor en las articulaciones.

Indicaciones para el tratamiento no quirúrgico en la segunda fase estable: ① La enfermedad es leve sin cambios hemodinámicos evidentes; ② La enfermedad vascular es grave, la obstrucción es extensa y el estado general es deficiente y no se puede tolerar. cirugía; ③ Falta de pulso simple en la enfermedad de las extremidades superiores. El objetivo principal del tratamiento es intentar mejorar los síntomas de la isquemia en órganos importantes como el cerebro y los riñones, y controlar la hipertensión refractaria. La arteritis de Takayasu es una causa muy común de hipertensión renovascular en mi país. Este tipo de hipertensión renovascular depende principalmente de la renina y el uso de inhibidores de la angiotensina puede reducir significativamente la presión arterial. Captopil (SQ14225 captopril) es un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina que puede bloquear la conversión de angiotensina I en angiotensina II. El efecto antihipertensivo es satisfactorio. La dosis habitual es de 25 a 50 mg, 2 veces al día.

Tres tratamientos quirúrgicos: Pacientes con estenosis de la luz o incluso oclusión, isquemia severa que afecta al cerebro, riñones, miembros superiores e inferiores y otras partes del cuerpo que afecta la función, así como pacientes con hipertensión refractaria severa que son ineficaces en el tratamiento farmacológico, deben someterse a tratamiento quirúrgico. Generalmente, la cirugía debe realizarse entre seis meses y un año después de que la lesión se haya estabilizado y antes de que haya desaparecido la función del órgano.

Los principales métodos quirúrgicos son:

1. La endarterectomía y la reparación con parche venoso autólogo son adecuadas para los segmentos iniciales de la arteria carótida común, arteria carótida interna, arteria renal, etc. estenosis u oclusión. La arteria carótida debe complementarse con piezas de vena autóloga para expandir el calibre de la arteria estrechada y prevenir la estenosis posoperatoria. Debido a la adhesión y dureza de la pared de la arteria enferma y a los límites poco claros de la capa íntima hiperplásica, la extirpación quirúrgica es difícil, por lo que rara vez se utiliza.

2. Reconstrucción vascular y trasplante de derivación: esta enfermedad tiene lesiones extensas en la etapa posterior, los vasos sanguíneos enfermos están completamente destruidos, rígidos y ampliamente adheridos a los alrededores. Los vasos sanguíneos y realizan directamente el trasplante vascular, y el efecto curativo es pobre. La reconstrucción vascular y el injerto de derivación no requieren una separación extensa de las adherencias. La operación quirúrgica es relativamente simple y se puede preservar la circulación colateral establecida. El efecto curativo sigue siendo satisfactorio, por lo que es el método preferido.

⑴ Bypass de arteria subclavia-arteria subclavia-arteria carótida: es principalmente adecuado para pacientes con estenosis y oclusión al comienzo de la arteria subclavia izquierda y la arteria carótida común izquierda, arteria innominada sin obstrucciones y pacientes con arteria innominada. rama La estenosis y oclusión de la bifurcación provoca una obstrucción severa del flujo sanguíneo de la arteria subclavia derecha y de la arteria carótida común derecha, dejando libre la arteria subclavia izquierda.

⑵ Cirugía de bypass de arteria subclavia-carótida: Es adecuada principalmente para lesiones en el inicio de la arteria carótida común o de la arteria subclavia. Para pacientes con "fenómeno de robo de la arteria subclavia" y la arteria carótida ipsilateral o la arteria innominada no están obstruidas, para garantizar que el flujo sanguíneo cerebral pueda oxigenarse completamente durante la operación, se utiliza anestesia general con intubación traqueal a baja temperatura para reducir la La tasa metabólica de las células cerebrales y aumenta la tasa de crecimiento de las células cerebrales es el límite de tiempo seguro para que las células cerebrales toleren la isquemia y la hipoxia cuando el flujo sanguíneo cerebral está bloqueado.

⑶Cirugía de derivación de la arteria subclavia-arteria carótida-arteria carótida: es adecuada para pacientes con estenosis y obstrucción al comienzo de la arteria innominada y la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda sin obstrucciones.

⑷Cirugía de derivación de la arteria aorta ascendente-arteria innominada (o arteria carótida)-subclavia: adecuada para pacientes con múltiples lesiones en las ramas de la aorta ascendente, como estenosis de la arteria innominada y el comienzo de la izquierda arteria subclavia O aquellos con lesiones tanto en las arterias carótidas comunes como en las arterias subclavias.

Los materiales de injerto pueden ser venas autólogas, arterias ilíacas autólogas, vasos sanguíneos artificiales de poliéster, vasos sanguíneos artificiales de politetrafluoroetileno expandido (PTFE) poroso, vasos sanguíneos artificiales de seda, vasos sanguíneos artificiales de poliéster de seda, etc.

Se debe prestar atención a lo siguiente durante la reconstrucción vascular: ① Es importante preservar la circulación colateral original tanto como sea posible. En casos de fracaso del trasplante confirmado por angiografía posoperatoria, si hay abundante circulación colateral. se puede mantener la función renal y se puede lograr la supervivencia a largo plazo; ② Materiales de injerto de derivación apropiados en espera de aprobación: la permeabilidad temprana de los injertos de derivación de vasos pequeños está estrechamente relacionada con la conformidad de los injertos. Generalmente, se prefiere el trasplante de venas autólogas para los vasos sanguíneos pequeños, y los vasos sanguíneos artificiales de PTFE se utilizan para las arterias grandes y medianas. ③ Tecnología de sutura fina de vasos sanguíneos: utilice agujas e hilos de PTFE no invasivos, pero es necesario para prevenir la anastomosis por ajuste debido al deslizamiento excesivo de las suturas, lo que resulta en estenosis anastomótica. Además, los vasos de derivación deben colocarse apropiadamente para evitar angulación, distorsión y tensión anastomótica excesiva. Todos estos son factores que garantizan el éxito de la cirugía. ④ Calibre adecuado del vaso del injerto: la falta de coincidencia entre el calibre del vaso del injerto y el calibre de la arteria huésped es una de las causas del fracaso. ⑤ Seleccione vasos sanguíneos del huésped relativamente normales para la anastomosis para reducir la posibilidad de trombosis posoperatoria. En resumen, con el rápido desarrollo de la tecnología quirúrgica vascular, el efecto curativo temprano de la reconstrucción vascular de la estenosis arterial causada por esta enfermedad es ideal.

3. El autotrasplante renal es adecuado para pacientes con arteritis múltiple que tienen múltiples lesiones en el extremo proximal de la arteria renal y la abertura de la arteria renal en la aorta abdominal, y que no pueden someterse a una reconstrucción de la arteria renal. .

4. La nefrectomía incluye la nefrectomía parcial y la nefrectomía total. Este último es adecuado para pacientes con riñones normales por un lado y enfermedad renal grave por un lado. Después de la nefrectomía, los vasos sanguíneos descenderán rápidamente.

5. Angioplastia Transluminal Percutánea (PTA) Debido a que esta enfermedad es una enfermedad muy extendida de las arterias de gran y mediano tamaño en todo el cuerpo, involucrando múltiples arterias al mismo tiempo y mostrando cambios crónicos y progresivos, se requiere tratamiento quirúrgico. es necesario traer más dificultades. Desde que Gruntzig informó del éxito del uso de PTA para expandir las arterias renales en 1978, se ha abierto un nuevo enfoque para el tratamiento de esta enfermedad. La poliarteritis Takayasu es relativamente común en mi país, por lo que la PTA es un método factible. El mecanismo de tratamiento es que después de dilatar la arteria enferma a través de un catéter con balón, la íntima de la arteria se rompe y se separa de la capa profunda del vaso sanguíneo, las fibras elásticas se alargan y los núcleos de las células del músculo liso se deforman en espiral. lo que conduce aún más a la rotura de la íntima y la media y a la dilatación de la arteria. Posteriormente, la formación de neoíntima y cicatriz permite que la arteria sane, produciendo un efecto similar al de la endarterectomía. La PTA se utiliza principalmente en pacientes con estenosis aórtica de segmento corto y estenosis al inicio de la función renal. No requiere anestesia general, tiene un tiempo de hospitalización corto, es de bajo costo y la cirugía fallida también dificultará el tratamiento quirúrgico. Generalmente se utiliza la punción percutánea, pero en pacientes con pulsaciones debilitadas de la arteria femoral bilateral, debido a la dificultad de la punción y al diámetro grueso del catéter con balón, es fácil dañar el tejido de la pared al entrar y salir de la arteria abdominal. Para exponer la arteria femoral bajo visión directa, intubación, que es segura y sencilla. Por supuesto, la ATP, como tratamiento invasivo, también presenta determinadas complicaciones, como hematoma en el lugar de punción, pseudoaneurisma, trombosis secundaria distal, rotura vascular, etc., a las que se debe prestar atención durante la operación.

Si puede prestar atención a los puntos clave de operación, esta tecnología sigue siendo segura. El 80% de los pacientes están satisfechos con el tratamiento con PTA que se realiza en nuestro hospital. No sólo consigue dilatar las arterias renales sino también la aorta abdominal.