Sarcoma de células claras de tejido blando
Objetivo Explorar las características clínicas, patológicas y pronóstico del sarcoma de células claras de tejidos blandos. Métodos Se observaron y analizaron las características clínicas de 12 pacientes diagnosticados con sarcoma de células claras de tejidos blandos a partir del citoplasma, el núcleo y la tinción inmunohistoquímica de las células tumorales. Resultados: La mayoría de los pacientes con sarcoma de células claras de tejidos blandos eran jóvenes y de mediana edad, con una duración promedio de la enfermedad de 65.438 ± 0,5 años. Los tumores se produjeron principalmente en los tendones y la aponeurosis de las extremidades. Patológicamente, las células tumorales están dispuestas en hileras o nidos, con morfología relativamente consistente, citoplasma claro o gránulos eosinófilos y nucléolos evidentes. Algunos tumores contienen melanina, los tumores son positivos para la tinción inmunohistoquímica S-100 y HMB 45, con una tasa positiva; del 100% (12) y 75% (9/12) respectivamente, y su pronóstico es similar al de otros sarcomas altamente malignos. Conclusión El sarcoma de células claras de tejido blando tiene algunas características similares al melanoma maligno.
Objetivo Comprender las características patológicas y clínicas del sarcoma de células claras. Métodos: Se revisaron seis casos y literatura admitidos en el Hospital Oncológico de la Academia China de Ciencias Médicas entre 1973 y 1998, y se resumieron sus características patológicas y clínicas, métodos de tratamiento, eficacia y factores pronósticos. Resultados El sarcoma de células claras se originó a partir de células neuroectodérmicas primitivas y se desarrolló a partir de células neuroespinales que perdieron tendones y miofascia durante el desarrollo embrionario. Tenía cambios cromosómicos característicos, a saber, t(12;22)(q 13-14; Q12-13), etc. Las lesiones están estrechamente relacionadas con los tendones y la miofascia. Es probable que se produzcan metástasis en los ganglios linfáticos regionales; la recurrencia local es propensa a ocurrir después de la resección quirúrgica. El principio de tratamiento debe ser cirugía más radioterapia posoperatoria y técnicas de citorreducción de campos múltiples, y los ganglios linfáticos regionales deben disecarse mediante cirugía o radioterapia. La tasa de supervivencia a 5 años es del 37% al 67%. Los factores pronósticos son el tamaño del tumor y la necrosis. Conclusión El sarcoma de células claras es un tumor con características propias y su tratamiento debe ser diferente al de otros sarcomas de tejidos blandos.
El sarcoma de células claras es un sarcoma de tejido blando poco común que representa el % de los tumores de tejido blando.
1 Materiales y métodos
Entre 6 casos de sarcoma de células claras confirmado patológicamente sarcoma, 4 hombres y 2 mujeres, con una mediana de edad de 20 años (8 a 53 años) y una historia clínica de 2 semanas a 16 años. Los tumores se produjeron en 4 casos de extremidades, 1 caso de frente y 1 caso de hombro y espalda. Uno de ellos tenía antecedentes de traumatismo en el sitio del tumor. Tratamiento extrahospitalario: 1 caso recayó dos veces después de la cirugía; 1 caso desarrolló metástasis en los ganglios linfáticos axilares después de tres cirugías locales y radioterapia local; 1 caso se sometió a resección extendida debido a márgenes poco claros durante la primera cirugía; otros hospitales después de la resección quirúrgica Ven a nuestro hospital. Después del ingreso, los pacientes recibieron radioterapia en el lecho tumoral local o en los ganglios linfáticos regionales. La dosis de radiación es de 5250 cgy ~ 6500 cgy. Dos de los pacientes recibieron irradiación de 5000cGy en el lecho del tumor y la dosis se aumentó en 1000cGy y 500cGy respectivamente después de dos reducciones de campo.
Dos resultados
El resultado del tratamiento fue que 1 caso no fue controlado localmente y murió 1 año después de la cirugía paliativa; 1 caso se perdió del seguimiento después del tratamiento; Fueron seguidos durante 6 meses a 8 años, sin recurrencia local ni metástasis. Consulte la Tabla 1 para obtener más detalles.
3 Discusión
Eninger [2] revisó las características patológicas de 21 casos de tumores que crecían en el área miofascial del tendón en 1965 y propuso el diagnóstico de sarcoma de células claras, pero la histología El origen sigue sin estar claro. Posteriormente, a través de una serie de estudios sobre este tipo de tumores, se encontró que en las células tumorales se pueden observar precursores de la formación de melanina en diferentes etapas; el antígeno relacionado con la melanina (HMB45) y la proteína S-100 son en su mayoría positivos. Bajo el microscopio óptico se ven gránulos de melanina en las células tumorales. Por lo tanto, tienden a considerar el sarcoma de células claras como un melanoma maligno de tejidos blandos [3,4]. Con el desarrollo y la aplicación de la citogenética, se ha descubierto que el sarcoma de células claras tiene cambios cromosómicos característicos, a saber, t(12;22)(q 13-14;Q12-13), o se combina con cambios en el cromosoma 8, como el cromosoma 8. Triploidía o tetraploidía, estas alteraciones cromosómicas nunca se observan en el melanoma cutáneo [5]. Además, combinado con el conocimiento de que las células neuroectodérmicas tienen la función de formar melanina, el sarcoma de células claras se distingue del melanoma.
Actualmente, la mayoría de los autores creen que el sarcoma de células claras se origina a partir de células neuroectodérmicas primitivas, que se desarrollan a partir de células neuroespinales que migran en tendones y miofascias durante la embriogénesis.
Los sarcomas de células claras se originan principalmente en tendones profundos y miofascias. La mayoría de ellos tienen límites claros, son esféricos o lobulados y no tienen cápsula transparente. Pueden comprimir los tejidos circundantes y formar pseudocápsulas. La apariencia de la sección es de color blanco grisáceo, parecida a la de un pez, con necrosis focal dispersa y puntos de sangrado. Del 20% al 25% de los especímenes tienen sustancias marrones o similares a la melanina en las secciones [2-4, 6, 7]. Al microscopio se puede observar que las células tumorales tienen forma uniforme, fusiformes, poligonales o redondas; las células tumorales están divididas en nidos o haces cortos por fibras gruesas y delgadas; la composición celular es única, sin epitelioides o; células adenoides. El citoplasma está ligeramente teñido, con tinción ocasional de puntillismo eosinofílico, y el límite citoplasmático no está claro, el núcleo es quístico, con un nucleolo grande en el medio y la cromatina se distribuye alrededor de la membrana nuclear. Los estadios mitóticos son generalmente raros (se pueden observar de 2 a 3 en 10 campos de alta potencia) y, en casos raros, se pueden observar pleomorfismo celular y más estadios mitóticos en el tumor, generalmente compuestos por 10 a 15; núcleos. En condiciones de tinción normales, la melanina intracelular es visible en más del 25% de los casos; en métodos de tinción sensibles, como la tinción de Fontana y la tinción de la estrella de Worthing, la melanina es visible en entre el 50% y el 75% de los casos. Bajo el microscopio electrónico se pueden observar sustancias similares a la melanina y melanina en diferentes etapas [2-4, 6-8].
El sarcoma de células claras puede aparecer en cualquier grupo de edad, siendo la edad máxima entre los 20 y los 40 años. Hay un poco más de mujeres que de hombres, con una proporción entre hombres y mujeres de 1,00:1,15 ~ 1:20. La enfermedad tiene una larga historia y los tumores crecen lentamente. Se presentan principalmente en las extremidades inferiores, especialmente en los pies, los tobillos y las rodillas, y rara vez en el tronco y el cráneo. La mitad de los pacientes tenían antecedentes de traumatismo en el sitio del tumor. El sitio del tumor es profundo y está estrechamente relacionado con los tendones, el miometrio y la fascia intermuscular, pero rara vez invade la piel que lo cubre y los huesos debajo de él. Los principales síntomas y signos son masa localizada, dolor y sensibilidad. Los tumores son propensos a recaer después de la resección local, con tasas de recurrencia local que oscilan entre el 50% y el 84%. En comparación con otros sarcomas de tejidos blandos, su característica más importante es que es propenso a metástasis en los ganglios linfáticos regionales y metástasis a distancia. La tasa de metástasis en los ganglios linfáticos regionales es del 33% al 53%, en comparación con el 2% al 3% de otros sarcomas de tejidos blandos. El sitio más común de metástasis a distancia es el pulmón, con una tasa de incidencia del 44% al 53%, seguido del hígado y el hueso [4, 6, 7, 9, 10].
El diagnóstico se basa en el examen patológico. Esta enfermedad se confunde fácilmente con el melanoma, el sarcoma sinovial, el fibrosarcoma, el tumor epiteliide maligno de células de Schwann y el tumor metastásico de células claras. La inmunohistoquímica, los cambios citogenéticos, el sitio de la lesión y su relación con los tejidos circundantes son útiles en el diagnóstico [3-5].
Esta enfermedad es un tumor de tejidos blandos. Por sus características propias, algunas cuestiones en el tratamiento son dignas de discusión. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección y la cirugía que puede garantizar márgenes negativos es crucial para el pronóstico. Para lesiones pequeñas, se puede realizar una resección amplia local; si la lesión es demasiado grande o la ubicación no es adecuada para una resección amplia, es factible la amputación selectiva; si se encuentra invasión de los ganglios linfáticos regionales antes de la cirugía, se debe realizar una disección de los ganglios linfáticos regionales. 2, 6, 7, 9]. Debido a la baja incidencia de esta enfermedad, no hay muchos casos reportados y aleatorizados en tratamiento adyuvante (quimiorradioterapia postoperatoria), y solo un pequeño número de casos recibieron radioterapia [6]. Actualmente, la radioterapia postoperatoria juega un papel cada vez más importante en el tratamiento de tumores de tejidos blandos [10]. La tasa de recurrencia local de esta enfermedad es alta, por lo que se debe administrar radioterapia local con una dosis de aproximadamente 60 a 65 Gy. Hay incluso menos informes sobre quimioterapia. Sólo 2 casos recibieron quimioterapia en la literatura revisada. Entre ellos, Radstone et al [8] informaron que los tumores eran sensibles a la bleomicina y la vincristina.
El sarcoma de células claras es un tumor altamente maligno y de mal pronóstico, pero mejor que el melanoma cutáneo. Debido a la baja incidencia, hay pocas publicaciones con más casos e incluso menos informes sobre supervivencia a largo plazo. Lucas et al [6] informaron 35 casos, con una tasa de supervivencia a 5 años del 67%, una tasa de supervivencia a 10 años del 33% y una tasa de supervivencia a 20 años del 10%. Sara et al [9] informaron 17 casos, con una tasa de supervivencia a 5 años del 40%. Entre los 141 casos informados por Chung et al [4], 115 casos tenían datos de seguimiento. Entre 62 pacientes que sobrevivieron con o sin tumor, el tiempo medio desde la resección del tumor primario hasta 1 recurrencia fue de 4,2 años (1 año, 2 meses para 6544).
Entre los 53 pacientes con cáncer que murieron, el intervalo de tiempo promedio desde la primera operación hasta 1 recurrencia fue de 2,6 años (3 semanas a 10 años), y el tiempo promedio desde 1 operación hasta la metástasis fue de 7,8 años (4 meses a 33 años). . La principal causa de muerte son las metástasis generalizadas por todo el cuerpo, siendo los sitios de metástasis más comunes los pulmones, el hígado y los huesos.
Los factores que afectan el pronóstico incluyen: tamaño del tumor, estado de los ganglios linfáticos regionales, estadio mitótico (grado patológico), si el tumor se acompaña de necrosis, atipia nuclear, sexo, contenido de ADN, ploidía, relación de fase S. , índice de ADN, etc. Sólo el tamaño del tumor y la presencia de necrosis tienen importancia pronóstica importante. Sara et al [9] informaron que la tasa de supervivencia a 5 años fue del 70% cuando el tumor medía menos de 5 cm y del 15% cuando el tumor medía más de 5 cm. Lucas et al [6] informaron que el tamaño del tumor tiene un impacto significativo en el pronóstico, y la necrosis tumoral también es significativa. En el informe, la tasa de supervivencia a 5 años de 35 casos fue del 67%, la tasa de supervivencia a 5 años sin necrosis tumoral fue cercana al 90% y la tasa de supervivencia a 10 años fue del 50%. En el caso de la necrosis tumoral, el volumen de necrosis> 50% de los pacientes no tiene una tasa de supervivencia a 5 años, mientras que la incidencia del sarcoma de células claras es baja y los sitios de crecimiento son principalmente extremidades y partes profundas, y están relacionados con tendones y músculos. membranas cerradas. La resección quirúrgica local es propensa a la recurrencia, y después de la cirugía se debe administrar radioterapia de campo grande en el lecho del tumor y se deben utilizar múltiples técnicas de reducción de campo. Si la tasa de metástasis en los ganglios linfáticos regionales es alta, se debe realizar disección quirúrgica o radioterapia. El pronóstico de esta enfermedad es malo. La principal causa de fracaso son las metástasis a distancia, siendo los sitios más comunes los pulmones, el hígado y los huesos. Es necesario seguir discutiendo si se debe realizar radioterapia profiláctica a los pulmones. (Yi Yuzihao Revista China de Oncología Radioterápica 1999 Número 4)