¿Qué es la esclerosis tuberosa? ¿Qué significa la esclerosis tuberosa?

La esclerosis tuberosa, también conocida como síndrome de Bourneville, es un síndrome neurocutáneo y una enfermedad genética autosómica dominante.

La esclerosis tuberosa se caracteriza por lesiones de angiomiolipoma, que pueden afectar a casi todos los órganos y sistemas del cuerpo humano, incluyendo la piel, el sistema nervioso central, el corazón, los pulmones, la retina, los riñones, etc., pudiendo provocar La disfunción funcional correspondiente ocurre en órganos o sistemas y tiene manifestaciones clínicas complejas y cambiantes. A menudo se le llama complejo de esclerosis tuberosa en el extranjero. En general, el perfil clínico se caracteriza por hemangiomas cutáneos del rostro, convulsiones y retraso mental.

Esta enfermedad es frecuente en niños, con una tasa de incidencia de 1/(6.000-10.000) recién nacidos, y el 90% de los pacientes presentan crisis epilépticas. La tasa de incidencia en adultos es de aproximadamente 1/8.000.

Dado que las lesiones de la esclerosis tuberosa pueden invadir todos los órganos y sistemas del cuerpo humano, los síntomas son complejos y cambiantes, y los síntomas son diferentes según el lugar donde se invade la enfermedad. Pero en general, los adenomas sebáceos faciales, las convulsiones y el retraso mental son manifestaciones típicas de la esclerosis tuberosa.