¿Qué es la columna abierta congénita? La espina bífida congénita incluye un grupo de enfermedades que son diversas anomalías en el desarrollo del canal espinal en los niños. Se define como una fusión incompleta o falta de fusión de estructuras mesenquimales, óseas y neurales en la línea media del tronco. Sus manifestaciones son diversas. Desde la llegada de la resonancia magnética y una mayor comprensión de la enfermedad, se han dilucidado muchos tipos. En la actualidad, existen muchos métodos de clasificación en China y existen diferentes opiniones, lo que dificulta el diagnóstico, el tratamiento y la comunicación. Con este fin, revisamos la literatura extranjera relevante e introducimos la clasificación extranjera reciente y el tratamiento quirúrgico de la espina bífida congénita. Espina bífida congénita: También conocida como “espina bífida” y “espina bífida oculta”, es una malformación congénita del eje espinal. La forma más común no tiene apófisis ni lámina espinosa, y el canal espinal está abierto hacia atrás. Es más común en la región sacrococcígea, seguida del segmento cervical y con menos frecuencia en otras partes. Las lesiones pueden afectar una o más vértebras, algunas de las cuales presentan tanto curvatura espinal como deformidad del pie. La espina bífida suele ir acompañada de un desarrollo anormal de la médula espinal y de los nervios espinales u otras malformaciones, y rara vez va acompañada de hendiduras craneales. Algunos pacientes pueden desarrollar enuresis, incontinencia urinaria y otros síntomas en la edad adulta. Algunos bebés recién nacidos tienen bolsas en los ojos saltones en la cintura con paredes delgadas que son transparentes a la luz. Cuando el bebé llora, la tensión en la bolsa aumenta. Si se rompe, fácilmente puede provocar infección y meningitis. Este tipo es causado por la columna y los muslos que sobresalen de la espina bífida, lo que se llama "meningocele" o "espina bífida quística". Si la médula espinal y el tejido nervioso en el canal espinal también se abultan al mismo tiempo, se llama "mielomeningocele", lo que puede causar debilidad en ambas extremidades inferiores, atrofia muscular, niños que caminan tarde, pero con paso flácido y piel en las nalgas y la parte posterior del muslo la sensación es sorda o entumecida, pueden aparecer úlceras en las plantas de los pies y las nalgas y el paciente no puede controlar las deposiciones. Los adultos presentan síntomas como impotencia. Algunos pacientes pueden tener un segmento de la médula espinal completamente expuesto en la hendidura y algunos pueden tener una delgada membrana fibrosa que cubre la superficie. Este tipo se llama "exposición de la médula espinal" y tiene síntomas graves, susceptibilidad a las infecciones y mal pronóstico. Los pacientes con espina bífida suelen ir acompañados de anomalías congénitas del desarrollo en otras partes del cuerpo, como pies en varo, pies en valgo, pies arqueados, hidrocefalia congénita, escoliosis, etc. Las personas con espina bífida oculta que son asintomáticas no requieren tratamiento. La espina bífida oculta, el meningocele y el mielomeningocele clínicamente sintomáticos requieren tratamiento quirúrgico. Cuanto antes sea la cirugía, mejor será el resultado. Antes de la operación, se deben proteger las partes sobresalientes para evitar roturas. Si se rompe accidentalmente, se debe enviar inmediatamente al hospital para que lo rescaten para evitar infecciones y meningitis. Si el contenido del canal espinal está abultado, la espina bífida congénita generalmente se denomina espina bífida manifiesta y viceversa. 1. La espina bífida dominante se puede dividir en morfología patológica: (1) Mielomeningocele, que se refiere al meningocele que sobresale hacia atrás a través de un gran defecto del canal espinal. El saco meníngeo abultado contiene tejido neural, piamadre, membrana aracnoides y líquido cefalorraquídeo. El tejido nervioso incluye la médula espinal, la cola de caballo y las ramas nerviosas malformadas. La médula espinal en el saco meníngeo abultado es muy similar a la placa proneural y, a veces, se divide en dos partes. Una parte está en la cavidad del canal espinal en la parte inferior del saco meníngeo abultado y la otra parte se hernia en el saco meníngeo abultado. . La displasia de la médula espinal también se llama placoda. La médula espinal es baja y unida. Este tipo tiene la apariencia de una masa dorsal con una delgada pared quística en la superficie y sin piel que la cubra. Algunos tumores tienen piel anormal en su superficie. La piel es azul, sin tejido subcutáneo y la dermis muestra una degeneración cicatricial, directamente adherida a la pared del quiste. Si el quiste no está más alto que la epidermis y tiene una superficie de granulación de color púrpura, también se llama mielocele. Si hay diastematomielia tipo II, puede ocurrir meningocele en una o ambas médulas espinales divididas, lo que se llama hemimielomeningocele. Este tipo ocurre principalmente en el segmento lumbosacro, con los síntomas más graves de daño a los nervios. A menudo se acompaña de disfunción de las extremidades inferiores, deformidad del pie, disfunción de la vejiga y del esfínter anal, deformidad de la columna, etc. La incidencia de malformación de Chiari e hidrocefalia es alta (99%), seguida de hidrocefalia (40% ~ 80%), diastematomielia (30% ~ 40%) y quiste aracnoideo (20%). También son comunes la curvatura de la columna causada por deformidades de la columna y desequilibrios neuromusculares. La incidencia de este tipo es muy alta, con aproximadamente 2 de cada 1.000 nacimientos en América del Norte tienen este trastorno. Dado que la enfermedad es fácil de diagnosticar, para prevenir la infección, los países extranjeros recomiendan realizar la cirugía dentro de las 24 a 48 horas posteriores al nacimiento del niño. (2) Vaina grasa de mielina: este tipo tiene una variedad de manifestaciones, por lo que se puede dividir en dos subtipos. Tipo I: la cavidad del canal espinal está parcialmente agrandada y sobresale hacia atrás a través del defecto del canal espinal, formando una masa más alta que la superficie de la piel. La piel de la superficie de la masa estaba intacta y contenía líquido cefalorraquídeo. La médula espinal (también llamada placoda), el nervio de la cola de caballo y las ramas nerviosas anormales también pueden sobresalir dentro del quiste y adherirse a la pared del quiste, por lo que se tira y liga la médula espinal. Este tipo se caracteriza por grasa subcutánea o lipoma en la superficie de la masa, pero es posible que no penetre en el quiste.

Tipo ⅱ: la apariencia de este tipo es similar a la del tipo ⅰ, pero la duramadre local elevada en el lado dorsal está completamente erosionada por el lipoma subcutáneo. La estructura normal se pierde y una gran cantidad de grasa se vierte en la cavidad del canal espinal a través del defecto del canal espinal, se adhiere a la médula espinal y crece de forma mixta. La médula espinal se desarrolla anormalmente, pierde su estructura vertebral normal, se alarga y se ubica en la cavidad del canal espinal. Su extremo se ubica en la región lumbosacra o incluso en la región sacrococcígea. Su lado dorsal se divide y crece un lipoma o tejido adiposo. la médula espinal dividida. Debido a que la grasa que ha crecido en la médula espinal está conectada a la grasa subcutánea, la médula espinal se estira. La apariencia de los dos lipoceles anteriores es la de un bulto en la espalda cubierto de piel normal. Algunos comienzan siendo pequeños y luego aumentan rápidamente con la edad o en un corto período de tiempo. Su tamaño pequeño suele ser redondo, mientras que los de tamaño grande son irregulares, algunos con un pedículo delgado en forma de cuello y otros con una base ancha. En la superficie de la masa, parte de la piel tiene pelos largos o pigmentación anormal, algunas tienen hemangioma capilar y otras tienen depresiones cutáneas de diferentes profundidades sobre la masa o cerca de ella. El lipomielomeningocele puede ocurrir en cualquier segmento de la columna, pero ocurre más comúnmente en los segmentos lumbosacro, lumbar o toracolumbar. Clínicamente, pueden ocurrir diversos grados de parálisis de las extremidades inferiores, deformidad del pie, anomalías de la marcha y disfunción del esfínter anal-vesical. Algunos pacientes se complican con malformación de Chiari (10%), hidromielopatía (10%), deformidad del cuerpo vertebral, etc. (3) Quiste de la médula espinal: se refiere al agrandamiento quístico de la médula espinal, que sobresale hacia atrás a través del defecto del canal espinal. Un quiste abultado es esencialmente un canal central agrandado quísticamente formado por duramadre, líquido cefalorraquídeo y médula espinal poco desarrollada, por lo que la médula espinal se estira. La hernia quística de la médula espinal suele ocurrir en la región lumbosacra. Si la superficie no está cubierta por piel, se llama quiste medular; si está cubierta por piel y grasa, se llama quiste lipomuscular. El tejido adiposo sólo se encuentra debajo de la piel, no ingresa al quiste y tiene un límite claro con la pared del quiste. Las manifestaciones clínicas son disfunción sensoriomotora de los miembros inferiores y disfunción del esfínter, que puede ir acompañada de sistema digestivo, sistema genitourinario, deformidad del cuerpo vertebral espinal y malformación de Chiari. (4) Meningocele: se caracteriza por la meninge que sobresale del defecto óseo, con líquido cefalorraquídeo en el saco y sin médula espinal ni nervio de cola de caballo. Según la dirección del meningocele, se puede dividir en los siguientes cinco tipos, excepto el meningocele simple en la espalda, los otros cuatro tipos se pueden clasificar como espina bífida oculta. ① Meningocele posterior simple en la espalda: las meninges abultadas sobresalen hacia la espalda y están cubiertas por piel en la superficie. La mayoría se localizan en la zona lumbosacra, a veces en el cuello o el pecho. ②Meningocele intrasacro: la duramadre y la aracnoides en el canal sacro sobresalen más allá de la epidural para formar un pequeño divertículo, que está conectado al espacio subdural a través del cuello. A veces, la presión en la cápsula es alta, lo que puede comprimir las raíces nerviosas y provocar síntomas. ③ Meningocele presacro: la duramadre abultada y la membrana aracnoides pasan a través del defecto ventral del sacro y sobresalen hacia la parte frontal del sacro, lo que se llama meningocele presacro. Generalmente no hay tejido nervioso en el quiste y, a veces, las raíces nerviosas pueden herniarse en la cavidad del quiste, provocando síntomas clínicos. ④ Meningocele espinal lateral: la duramadre y la membrana aracnoides sobresalen a través del agujero neural, formando una masa quística de tejido blando junto a la columna. Las lesiones pueden ocurrir en uno o ambos lados de la columna, únicas o múltiples. El 85% de las lesiones ocurren en el tórax y pueden complicarse con neurofibromas. ⑤ Meningocele sacrococcígeo: se refiere a un meningocele abultado ubicado en el área del cóccix. Este tipo es poco común y a veces se confunde fácilmente con el teratoma quístico. 2. La espina bífida oculta a menudo afecta la quinta vértebra lumbar y la primera vértebra sacra. La piel en el área de la lesión puede ser normal o puede haber fenómenos como pigmentación, hemangiomas capilares, depresiones cutáneas e hirsutismo local. Los bebés y los niños pequeños no presentan síntomas evidentes. Si hay una malformación congénita en el canal espinal, a menudo es causada por una tracción anormal de la médula espinal durante el crecimiento infantil, lo que resulta en el síndrome de la médula anclada. Se ha informado que muchos niños no desarrollan síntomas hasta la edad adulta. La espina bífida oculta se puede dividir en (1) espina bífida longitudinal según los tipos patológicos, y también se puede dividir en dos tipos: tipo I. Doble duramadre doble médula espinal, es decir, la médula espinal se divide en dos partes en la espina bífida longitudinal, con su propia duramadre y aracnoides, y entre ambas hay fibras, cartílagos o crestas óseas, por lo que la médula espinal está estirado. producir síntomas clínicos. Este tipo representa alrededor del 50%. Tipo ⅱ: la médula espinal se divide en dos partes en la fisura longitudinal, pero * * * comparte una duramadre y una aracnoides. No hay tracción de cuerpo extraño en la médula espinal y no se presentan síntomas clínicos. La localización más frecuente es el segmento toracolumbar, que puede acompañarse de hidromielopatía, signo de tracción del filum terminale, lipoma dural, etc. (2) Síndrome del filum terminal apretado. El filum terminale normal está compuesto por epéndimo y células gliales. Comenzando por el final de la médula espinal, baje por la base del saco tecal. Fijado en el sacro, solemos llamar al filum terminale de la duramadre filum terminale interno. La parte que atraviesa la duramadre se llama filum terminal lateral. El diámetro del filum terminale en adultos es < < 2 mm. Cuando el filum terminale se degenera o incluso se engrosa debido a la infiltración de tejido fibroso graso (el diámetro puede ser superior a 2 mm), tirará de la médula espinal y provocará enfermedades neurológicas. síntomas.