Una serie de preguntas sobre la trombocitosis.

La trombocitosis secundaria ocurre después de esplenectomía, atrofia esplénica, pérdida de sangre aguda o crónica, traumatismo y cirugía. La infección crónica, la artritis reumatoide, el reumatismo, el granuloma necrotizante, la colitis ulcerosa, los tumores malignos, el parto, la epinefrina y otras reacciones farmacológicas también pueden causar trombocitosis. Se ha informado sobre la formación espontánea de colonias de megacariocitos en la trombocitemia esencial, que puede distinguirse de la trombocitemia secundaria.

Medidas de tratamiento

El propósito del tratamiento requiere que las plaquetas bajen a lo normal o cerca de lo normal para prevenir la trombosis y el sangrado.

(1) El fármaco supresor de la médula ósea busulfán es un fármaco eficaz de uso común y debe utilizarse en dosis pequeñas. La dosis inicial es de 4 a 6 mg/día. Si las plaquetas disminuyen rápidamente, de 2 a 4. Se puede utilizar g/d de hidroxiurea. Al cabo de 3 a 4 días se reducirá a 1g/d. Ciclofosfamida, clorambucilo, melfalán, etc. Todos son válidos. El medicamento se puede suspender cuando el recuento de plaquetas disminuye o los síntomas desaparecen. Si hay una recurrencia, puede volver a tomar el medicamento.

(2) El radionúclido fósforo (32P) se administra por vía oral o intravenosa, la primera dosis es de 0,08 ~ 0,11 mbq y, si es necesario, volver a dosificar después de tres meses. Generalmente no se recomienda porque puede inducir leucemia.

(3) La separación de plaquetas puede reducir rápidamente la cantidad de plaquetas y mejorar los síntomas. Comúnmente utilizado para hemorragia gastrointestinal, embarazo y parto, y antes de cirugía electiva.

Interferón (IV) Recientemente, se ha propuesto el uso de interferón α para tratar la trombocitemia esencial. Puede inhibir la formación de megacariocitos y acortar el tiempo de supervivencia de las plaquetas. La dosis es de 3 ~ 5 mu/d

(5) Otras aplicaciones de dipiridamol, aspirina e indometacina pueden prevenir la agregación plaquetaria. Los anticoagulantes con heparina o dicumarol se utilizan en pacientes con trombosis. La esplenectomía está contraindicada.

Patogenia

La causa es desconocida. El examen de la isoenzima G6PD confirmó que esta enfermedad también es una enfermedad clonal de células madre pluripotentes, lo que resulta en una proliferación sostenida y significativa de megacariocitos de la médula ósea, un aumento de la producción de plaquetas y la liberación de plaquetas almacenadas en el bazo y el hígado, pero la vida útil de las plaquetas es mayormente normal.

El mecanismo hemorrágico de esta enfermedad se debe a disfunción plaquetaria, disminución de la capacidad de adhesión y agregación, disminución del factor III plaquetario, disminución de la serotonina y función de liberación anormal. Algunos pacientes todavía tienen mecanismos de coagulación anormales y mayor fragilidad capilar. Debido al exceso de plaquetas, las plaquetas activadas producen tromboxano, que puede causar fácilmente reacciones de agregación y liberación de plaquetas y puede formar trombos en microvasos. En la etapa posterior, puede haber hematopoyesis extramedular en órganos como el bazo.

Manifestaciones clínicas

La aparición es lenta y las manifestaciones clínicas varían. Alrededor del 20% de los pacientes, especialmente los jóvenes, no presentan síntomas en el momento de la aparición y ocasionalmente se les diagnostica mediante análisis de sangre o agrandamiento del bazo. En los casos leves, los mareos y la fatiga son los únicos síntomas; en los casos graves, pueden producirse hemorragias y trombosis. El sangrado suele ser espontáneo y puede reaparecer. Aproximadamente dos tercios enfermaron. La hemorragia gastrointestinal es común y también son posibles epistaxis, sangrado de las encías, hematuria y equimosis de la piel y las membranas mucosas, pero la púrpura es rara. La trombosis es menos común que el sangrado. Las estadísticas nacionales muestran que el 30% tiene trombosis arterial o venosa. Después de la embolia de los vasos sanguíneos de las extremidades, puede manifestarse como entumecimiento de las extremidades, dolor o incluso gangrena, o dolor eritematoso en las extremidades. La embolia del bazo y los vasos mesentéricos puede provocar dolor abdominal y vómitos. La embolia pulmonar, cerebral y renal provoca los síntomas clínicos correspondientes. La esplenomegalia representa el 80% de los casos y generalmente es de leve a moderada. Algunos pacientes tienen hepatomegalia.

Examen auxiliar

(1) El recuento de plaquetas es en su mayoría de 654,38 millones a 3 millones/mm3, siendo el más alto 20 millones/mm3. Las plaquetas se acumulan en el frotis sanguíneo, con tamaños variables y enormes deformidades, y ocasionalmente se observan fragmentos de megacariocitos y núcleos desnudos. El número de glóbulos blancos puede ser normal o aumentado, generalmente entre 10.000 y 30.000/mm3, y generalmente no supera los 50.000/mm3. La clasificación es principalmente neutrófilos, con ocasionales granulocitos. Los glóbulos rojos de los pacientes de 30 años son normales o ligeramente aumentados, con diferentes formas y tamaños, y también pueden aparecer coloide de Hausdorff y punteado basófilo. Un pequeño número de pacientes experimenta hemorragias recurrentes que provocan anemia hipocrómica.

(2) La médula ósea muestra una evidente proliferación de células nucleadas, especialmente megacariocitos, aumento de células procariotas y megacariocitos juveniles, y acumulación de plaquetas en montones. Aumento de la actividad del fosfato alcalino de los neutrófilos.

(3) El tiempo de sangrado se prolonga, el tiempo de consumo de protrombina se acorta, la retracción del coágulo sanguíneo es deficiente, el tiempo de protrombina se prolonga y la generación de tromboplastina en la prueba de coagulación se ve afectada. La adhesión y agregación plaquetaria inducida por epinefrina y ADP están disminuidas, pero la respuesta a la agregación de colágeno es generalmente normal.

(4) Otras pruebas cromosómicas muestran que falta el brazo largo del cromosoma 21 (21q-), y también hay informes de que el brazo largo del cromosoma 21 tiene diferentes tamaños. Los niveles séricos de fosfatasa ácida, potasio, calcio, fósforo, lactato deshidrogenasa y ácido úrico están elevados.

Pronóstico

El curso de la enfermedad varía dependiendo del grado de trombocitosis. La mayoría de los casos progresan lentamente y el tiempo medio de supervivencia suele superar los 10 a 15 años. Un pequeño número de pacientes puede desarrollar mielofibrosis, policitemia vera o leucemia mielógena crónica. Las trombosis y las hemorragias en órganos vitales suelen ser las principales causas de muerte.