¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática?

Resumen: La púrpura trombocitopénica idiopática suele tener un inicio insidioso, manifestándose como manchas sangrantes dispersas en la piel y otros signos de sangrado leve, como hemorragias nasales y de encías. La púrpura y las equimosis pueden aparecer en cualquier parte de la piel y las membranas mucosas, pero son más comunes en las extremidades inferiores y en la parte distal de las extremidades superiores. Entonces, ¿cuál es la patogénesis de la púrpura trombocitopénica idiopática? ¡Echemos un vistazo a continuación! ¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática?

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un síndrome clínico causado por una destrucción excesiva de plaquetas debido a un mecanismo autoinmune, también conocida como púrpura trombocitopénica inmune, es un trastorno hemorrágico autoinmune específico de un órgano. por sangrado espontáneo, trombocitopenia, tiempo de sangrado prolongado y mala contracción del coágulo. Clínicamente, se puede dividir en tipo agudo y tipo crónico. El tipo agudo es más común en niños y el tipo crónico es más común en mujeres en edad fértil.

La patogenia de la púrpura trombocitopénica idiopática

La púrpura trombocitopénica idiopática se puede dividir en tipos agudos y crónicos. El tipo agudo es más común en niños y el tipo crónico es más común en adultos. En las mujeres en edad fértil, es fácil recaer durante el embarazo y la mayoría de ellas no tienen antecedentes evidentes de infección antes del inicio.

La púrpura trombocitopénica idiopática no tiene una causa clara y su patogénesis no ha sido completamente dilucidada. Actualmente se cree que es causada por autoanticuerpos causados ​​por cambios en los antígenos estructurales de las plaquetas. La inmunoglobulina asociada a plaquetas (PAIg) se puede detectar en el 80 al 90% de los pacientes. Cuando las plaquetas unidas a estos anticuerpos pasan a través del bazo y el hígado, son destruidas por el sistema monocitos-macrófagos, lo que produce trombocitopenia.

La aparición de la PTI en niños puede estar relacionada con infecciones virales, incluidas infecciones por virus del herpes, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, etc. La aparición suele producirse de 2 a 21 días después de la infección. La enfermedad en mujeres embarazadas puede estar relacionada con el estrógeno.

Síntomas de la púrpura trombocitopénica idiopática

La púrpura trombocitopénica idiopática se manifiesta principalmente como hemorragia cutánea y mucosa y anemia. Cuando los síntomas son leves, los síntomas incluyen manchas sangrantes dispersas en la piel de las extremidades y el tronco, púrpura (un término general para el cambio de color de la piel y las membranas mucosas después de una hemorragia), equimosis y encías sangrantes. Puede producirse hemorragia del tracto digestivo, tracto reproductivo, retina e intracráneo, bazo y bazo, no grande o ligeramente agrandada. La púrpura y la equimosis pueden aparecer en cualquier parte de la piel o mucosas, pero son más comunes en las extremidades inferiores y superiores.

Diagnóstico de la púrpura trombocitopénica idiopática

En la actualidad, el diagnóstico de la púrpura trombocitopénica idiopática es principalmente un diagnóstico de exclusión. Los puntos clave del diagnóstico incluyen al menos 2 exámenes de recuento reducido de plaquetas. , no hay anomalías en la morfología de las células sanguíneas (los síntomas solo ocurren cuando las plaquetas son <50x10 ^ 9 / L, el bazo generalmente no es grande, el examen de la médula ósea muestra megacariocitos normales o aumentados (al menos no disminuidos), mientras que en la trombocitopenia madura; , los anticuerpos plaquetarios aumentan es positivo; excluir otras enfermedades que causan trombocitopenia, como anemia aplásica, trombocitopenia inducida por fármacos, embarazo complicado por el síndrome HELLP, trombocitopenia hereditaria, etc. La púrpura trombocitopénica idiopática se puede diagnosticar mediante el diagnóstico anterior y combinarse con síntomas clínicos.

Tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática

Dado que la PTI aguda en niños a menudo está relacionada con una infección viral y en su mayoría es autolimitada, el tratamiento sintomático es la base.

Para adultos con remisión espontánea completa y duradera de la PTI <10, el principio de tratamiento debe ser detener el sangrado en lugar de aumentar las plaquetas a la normalidad. La necesidad de tratamiento depende principalmente de la gravedad del sangrado del paciente en lugar de centrarse demasiado en el recuento de plaquetas. Las personas cuyo recuento de plaquetas supera los 30×10/L y que son asintomáticas generalmente no requieren tratamiento.

El impacto de la púrpura trombocitopénica idiopática

1. El impacto del embarazo en la PTI

Puntos de vista actuales sobre si el embarazo empeorará la condición de las mujeres con PTI No todos , y la mayoría de los embarazos empeoran la afección o empeoran la PTI en remisión. Aunque el embarazo puede provocar una recaída de la enfermedad en pacientes con PTI estable y empeorar la afección en mujeres con PTI activa, aumentando la posibilidad de hemorragia en pacientes con PTI, el embarazo en sí no afecta el curso ni el pronóstico de la enfermedad.

2. El impacto de la PTI en las mujeres embarazadas

Las plaquetas en las mujeres embarazadas con PTI se reducen y el impacto en el embarazo se manifiesta principalmente en sangrado, especialmente para las plaquetas lt; 10^9/ madre de L. Cuando una mujer embarazada contiene la respiración con fuerza durante el parto, puede provocar hemorragia intracraneal, laceración del canal del parto, sangrado y formación de masas sanguíneas. Si el útero se contrae bien, se puede evitar el sangrado posparto.

La tasa de aborto espontáneo de las mujeres embarazadas con PTI es dos veces mayor que la de las mujeres embarazadas normales. Cuando el recuento de plaquetas es significativamente menor que (lt; 30x10^9/L) o el sangrado es severo, entonces. el riesgo de aborto espontáneo o aborto terapéutico inducido es La proporción aumentará y la tasa de mortalidad materna e infantil será mayor que la de las mujeres embarazadas normales.

3. Efectos en fetos y recién nacidos

Debido a que algunos anticuerpos antiplaquetarios entrarán en la circulación sanguínea fetal a través de la placenta, provocarán la destrucción de las plaquetas fetales, lo que provocará muerte fetal y fetal. Reducir la pérdida de plaquetas neonatales. Generalmente, los anticuerpos en el cuerpo del feto desaparecerán un mes después de que el feto se separe de la madre, y pueden pasar de 4 a 6 meses antes de que las plaquetas vuelvan gradualmente a la normalidad. La tasa de mortalidad fetal en embarazos complicados por PTI alcanza el 26,5.