¿Qué es la enfermedad de Kimura? ¿Cuál es el mecanismo de patogénesis? ¿Qué grupos de edad son susceptibles a la enfermedad?

Con la aparición continua de enfermedades como la hipertensión y las enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares, otras enfermedades vasculares han atraído cada vez más atención. La hiperplasia de linfocitos vasculares con eosinofilia es una enfermedad inflamatoria caracterizada por el llenado vascular y la proliferación de células endoteliales. y la infiltración de linfocitos y eosinófilos, también llamada enfermedad de Kimura.

1. ¿Qué es la enfermedad de Kimura? ¿Qué grupos de edad son susceptibles a la enfermedad?

La enfermedad de Kimura, también llamada angiolinfoidosis, se acompaña de eosinofilia y se caracteriza por pápulas y nódulos rojos alrededor de las orejas y el cuero cabelludo. Se trata de una enfermedad inflamatoria crónica de la piel poco común y poco conocida. Los asiáticos son más susceptibles a la enfermedad y tienen entre 20 y 40 años.

2. ¿Cuál es el mecanismo de la enfermedad?

La causa y patogénesis de esta enfermedad aún no están del todo claras, pero puede tratarse de una reacción de hiperplasia del tejido alérgico atópico. Las pápulas y nódulos marrones y rojos aparecen una o varias veces en la cabeza y el cuello, especialmente alrededor de las orejas y el cuero cabelludo. También puede aparecer en las axilas, las fosas del codo y la ingle. Actualmente, la radioterapia, los fármacos y la cirugía son los principales tratamientos. La eficacia de la radioterapia supera el 90%. La enfermedad de Kimura tiene un buen pronóstico, pero es propensa a reaparecer. Puede complicarse con trastornos del movimiento ocular, proptosis, etc.

Esta enfermedad es más común entre japoneses, chinos y otras razas amarillas. En la mayoría de los hombres jóvenes, tiende a ocurrir en los ganglios linfáticos de la cabeza y el cuello, las glándulas salivales, las órbitas o las glándulas lagrimales. No hay otros datos epidemiológicos relevantes disponibles. Entre los pacientes con lesiones cutáneas, algunos tienen asma bronquial y niveles elevados de IgE sérica. La precipitación de IgE ocurre en pacientes con glomerulopatía, y algunos pacientes tienen un aumento de eosinófilos en sangre periférica, lo que sugiere que el paciente tiene una función inmune anormal y también puede ser una enfermedad reactiva anormal.

02¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Kimura? ¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Kimura? ¿Cuáles son las características patológicas?

1. ¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Kimura? ¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Kimura?

Las lesiones cutáneas en la cabeza y el cuello son de color azul púrpura, con bordes borrosos y nódulos o masas evidentes en la superficie de la piel. Se encontraron nódulos únicos o múltiples de color azul púrpura en la piel del párpado y la conjuntiva, lo que indica más vasos sanguíneos enfermos e infiltración inflamatoria. La enfermedad afecta principalmente a la glándula lagrimal. Cuando invade la glándula lagrimal, la glándula lagrimal se hinchará y el párpado superior se enrojecerá e hinchará cerca de la glándula lagrimal. Los síntomas clínicos son similares a los de la inflamación de la glándula lagrimal, pero la mayoría de las lesiones están localizadas. en la órbita, formando una masa que hace que el globo ocular sobresalga, y la masa puede invadir el músculo elevador del párpado superior, provocando ptosis, invasión del músculo recto superior que restringe la rotación hacia arriba del globo ocular y, a veces, la masa se adhiere al periostio orbitario. Las lesiones orbitarias generalmente no van acompañadas de lesiones sistémicas, mientras que las lesiones coroideas pueden ir acompañadas de nódulos cutáneos de la cabeza y el cuello. Hallazgos en la TC de glándulas lagrimales agrandadas y músculos extraoculares.

2. ¿Cuáles son las características patológicas?

Las lesiones visibles a simple vista son de color marrón rojizo, los bordes de las masas no son claros y hay linfocitos y folículos linfoides en el tejido conectivo alrededor de las lesiones. Las lesiones presentan una gran cantidad de proliferaciones de pequeños vasos sanguíneos, principalmente capilares, vénulas y arteriolas. Los quistes endoteliales están hinchados, los núcleos están vacuolados, parte de la membrana nuclear está arrugada y el citoplasma es eosinófilo para formar grandes vacuolas, las células endoteliales hipertróficas pueden sobresalir hacia la cavidad o alcanzar los tejidos circundantes a través de lesión e inflamación; También hay una gran cantidad de eosinófilos y mastocitos en los huecos. Puede haber sangrado nuevo o antiguo en la lesión. Generalmente no hay fibrosis extensa. Las lesiones no mostraron necrosis ni mitosis. Una serie de secciones revelaron que los vasos sanguíneos se originaban a partir de paredes de vasos inmaduros. La capa elástica se rompe y destruye y los mucopolisacáridos se depositan en la pared del tubo. Aumento de folículos linfoides, aumento de vasos sanguíneos interfoliculares y aumento de eosinófilos.

En los casos de infiltración de la glándula lagrimal, los folículos linfoides varían de tamaño, los eosinófilos interfoliculares aumentan y las células endoteliales vasculares se hinchan. La observación con microscopía electrónica reveló que las células endoteliales tienen abundantes filamentos en el citoplasma, similares a la actina, más mitocondrias, menos cuerpos de Viparad, la membrana plasmática está invaginada en forma de vesículas fagocíticas y las microvellosidades sobresalen hacia la superficie celular. El interior y los pericitos están rodeados por múltiples capas de membrana basal.

03¿Cómo identificar la enfermedad de Kimura? ¿Cuáles son los métodos de diagnóstico? ¿Cómo se realiza el tratamiento?

1. ¿Cómo identificar la enfermedad de Kimura?

La enfermedad de Kimura se diferencia principalmente en angiosarcoma (hemangiendotelioma). El angiosarcoma se caracteriza por una agregación celular multicapa atípica relacionada con la edad, que a veces forma espacios pseudoglandulares, necrosis, núcleos agrandados, tinciones oscuras y mitosis evidentes, pero no se observan eosinófilos ni folículos linfoproliferativos. El pseudotumor inflamatorio es difícil de identificar clínicamente. El diagnóstico sólo puede basarse en la resección quirúrgica y el examen histopatológico posoperatorio.

2. Métodos de inspección

(1) La prueba inmune detecta indicadores inmunes para proporcionar una referencia para el diagnóstico de enfermedades.

(2) Otros exámenes auxiliares mostraron que la glándula lagrimal y los músculos extraoculares estaban significativamente agrandados.

(3) Test de células plasmáticas, citología plasmática y recuento de eosinófilos.

3. Método de diagnóstico

Si hay nódulos azul-violeta u ojos saltones en la piel del párpado y la conjuntiva, debes considerar si padeces esta enfermedad. El examen por TC puede revelar inflamación de la glándula lagrimal y los músculos extraoculares, así como bordes desiguales y densidad desigual de la pared orbitaria, pero es difícil distinguirla de otras masas de la pared orbitaria. La patología puede confirmar el diagnóstico. La cantidad de eosinófilos en sangre periférica aumenta en pacientes con enfermedades sistémicas.

4. ¿Cómo tratar la enfermedad de Kimura?

La radioterapia local y el tratamiento con corticosteroides sistémicos del tejido enfermo son ineficaces. Por lo tanto, la extirpación completa del apéndice y los tumores locales orbitarios es el mejor método de tratamiento. Si el área dañada es difícil de eliminar por completo, se pueden usar inmunosupresores como glucocorticoides y radioterapia local.

(1) Cirugía o tratamiento con láser

Hay muchas formas de tratar la enfermedad de Kimura. Los métodos más utilizados son la cirugía o el láser. Para los pacientes con una sola enfermedad, primero se puede realizar la cirugía y luego se pueden usar glucocorticoides. Sin embargo, la recurrencia es más probable y el aumento de eosinófilos es más grave. Generalmente, los efectos secundarios desaparecerán después. suspender la droga.

(2) Utilizar inmunoterapia

como ciclohexamida y terapia radioactiva. Para pacientes con múltiples enfermedades, se puede utilizar el método de cortar áreas grandes y luego cortar áreas pequeñas para reducir la recurrencia.

(3) Tratamiento farmacológico

El antígeno no tiene ningún efecto significativo sobre los niveles de IFN e IL-γ. Los principales métodos de tratamiento son la resección quirúrgica y la radioterapia, que tienen un buen efecto curativo sobre la enfermedad de Kimura. Los corticosteroides orales pueden causar insuficiencia renal durante el tratamiento. Los pacientes con nefropatía IgM responden bien a los glucocorticoides, pero tienen glomeruloesclerosis focal y segmentaria y lesiones membranosas deficientes, que no difieren significativamente de la glomerulonefritis primaria. Después de la interrupción o reducción del tratamiento, los tumores son propensos a recaer y la función renal a menudo se daña. Sin embargo, los síntomas de la mayoría de los pacientes aún pueden controlarse después de un tratamiento adicional con este producto.

Se han descrito tratamientos combinados con fármacos citotóxicos (como quimioterapia CHOP o ciclofosfamida) o citotóxicos y glucocorticoides orales, con buena eficacia. Sin embargo, algunos pacientes con enfermedad de Kimura desarrollan tumores malignos debido al tratamiento continuo con glucocorticoides e inmunosupresores después del diagnóstico. Por tanto, el uso racional de este fármaco aún requiere acumulación de casos. Reducir la tasa de recurrencia y la tasa de lesión renal son las claves para tratar la EK.

Conclusión: La patogénesis de la enfermedad de Kimura no está muy clara. En comparación con el mundo, las personas en Asia son más susceptibles a la enfermedad. Existen muchos tratamientos para esta enfermedad y cada vez están más maduros. Si tiene algunas de las características de la enfermedad anteriores, se recomienda acudir al hospital para recibir tratamiento lo antes posible. Las pruebas inmunes y las pruebas de células plasmáticas pueden ayudarnos a diagnosticar la enfermedad de Kimura, así que no lo demores demasiado.