¿Se puede tratar la depresión congénita de la base del cráneo sin cirugía?
Datos clínicos de 1
Eran 45 varones y 37 mujeres. La edad de aparición oscila entre los 13 y los 57 años, con una edad media de 35 años. El curso de la enfermedad varía de 5 meses a 9 años. Se realizó descompresión de fosa posterior en 45 casos y odontoidectomía por vía orofaríngea en 2 casos.
2 Análisis de imágenes
2.1 Los exámenes tomográficos y radiológicos habituales son más directos y eficaces en el diagnóstico de deformidades óseas congénitas en la zona del agujero magno. No sólo se puede observar la posición, el tamaño y la forma de la apófisis odontoides, sino que también se puede visualizar la estructura ósea general de las vértebras cervicales (Figura 1). Entre los 82 casos de este grupo, 47 casos tenían deformidades óseas, todas las cuales fueron diagnosticadas antes de la cirugía. Hay muchos métodos de medición informados en la literatura y reconocemos que hay tres métodos que son convenientes, ahorran tiempo y son fáciles de medir en la práctica clínica.
(1) Línea palatino-occipital (línea de Chamberlain): la línea que va desde el borde posterior del paladar duro hasta el borde posterior del agujero magno. Si la apófisis odontoides excede esta línea en 3 mm, es. significativo. En este grupo de 44 casos, la apófisis odontoides superó esta línea de 3 a 9 mm, con un promedio de 6 mm. La altura de la apófisis odontoides midió: 7,5 a 18 mm de alto y 6,5 a 11,5 mm de ancho. Esto muestra que el rango de variación de la altura de la apófisis odontoides es grande. En este grupo se trataron quirúrgicamente un total de 11 casos de invaginación de los bordes óseos anterior y lateral del agujero magno. La apófisis odontoides medida con esta línea se encuentra dentro de los límites normales.
(2) Medición del diámetro anteroposterior del agujero magno: medir la distancia entre los labios anterior y posterior del agujero magno. En este grupo hubo 44 casos de depresión de la base del cráneo, que oscilaron entre 16 y 20 mm, con un promedio de 18 mm, 11 casos de engrosamiento de la cresta occipital, inversión del clivus, 4 casos de invaginación del labio posterior del agujero magno, y 8 casos de fusión circumoccipital, todos los cuales causaron estenosis del agujero magno, pero la posición relativa de la apófisis odontoides no tiene cambios obvios. Según estadísticas extranjeras [1], cuando el diámetro anteroposterior del agujero magno es inferior a 19 mm, a menudo se producen síntomas neurológicos. Este grupo está alineado con él. Este método también se puede utilizar para observar simultáneamente la posición, la morfología y el tamaño de la apófisis odontoides, la llamada línea McCress. Medir el diámetro anteroposterior del agujero magno tiene más significado clínico que medir la posición relativa de la apófisis odontoides.
(3) Ángulo de la base del cráneo: el ángulo formado por la línea que conecta la punta nasal, el centro de la silla turca y el labio anterior del agujero magno. Lo normal es 135 10. Si excede 145, significa una base de cráneo plana. Una base de cráneo simple y plana no tiene importancia clínica. El ángulo de la base del cráneo fue mayor de 148 ± 16 casos. Deformidades como la invaginación del cóndilo occipital y el engrosamiento anormal de la duramadre en el borde posterior del agujero magno no provocan un aumento en el ángulo de la base del cráneo.
Los métodos de medición anteriores son esenciales para diagnosticar deformidades congénitas en el área del agujero magno, y los valores de medición reflejan el grado de deformidad esquelética en el área del agujero magno hasta cierto punto. Sin embargo, debido a las muchas variaciones anatómicas normales y malformaciones complejas en esta área, los rayos X ordinarios sólo pueden hacer un diagnóstico preliminar observando la forma de la apófisis odontoides y la base del cráneo, que deben combinarse estrechamente con exploraciones clínicas por tomografía computarizada en espiral. , imágenes tridimensionales de la base del cráneo y exámenes de resonancia magnética.
2.2 Exploración por TC en espiral La imagen tridimensional de la base del cráneo utiliza la máquina de TC PQ2000SV producida por PICKER Company. La imagen tridimensional de la base del cráneo se escanea con una TC en espiral. El espesor es de 65438 ±. 0 mm. Algunos registros médicos de este grupo muestran fusión incompleta del agujero occipital. Los bordes anterior y lateral del agujero magno están deprimidos y no hay dislocación del agujero. La posición, tamaño y forma de la apófisis odontoides eran normales y el agujero magno era estrecho. La depresión de la base del cráneo es causada principalmente por hipoplasia occipital con fusión parcial del occipucio. Además, también se puede ver que el atlas y el eje están principalmente desarrollados, el atlas y el eje sobresalen hacia el cráneo y la apófisis odontoides está subdesarrollada. La imagen es obviamente mejor que la de los rayos X normales y la estructura ósea del occipucio se puede observar desde diferentes ángulos. En particular, el diagnóstico del grado de fusión del hueso occipital, la estabilidad de la articulación occipital y la invaginación del borde del hueso occipital es más intuitivo y específico. Hágalo inmediatamente sin rotar al paciente. Hasta el momento es inalcanzable mediante cualquier otro método de inspección. Generalmente se cree que la estabilidad de la región occipital tiene una relación lineal obvia con los síntomas y signos clínicos. Este examen proporciona una evaluación integral de la estabilidad occipital.
2.3 TC y RM El diagnóstico por TC de esta enfermedad requiere exploración de secciones delgadas en múltiples posiciones, reconstrucción sagital y cisternografía por TC. No sólo lleva mucho tiempo, sino que también es traumático y la calidad de la imagen suele ser mala. Ha sido reemplazada por la RM en la práctica clínica. En T1, la estructura ósea dentro del agujero magno está ponderada para tener una señal baja o incluso ninguna señal, el hueso esponjoso tiene una señal media, el tejido del ligamento tiene una señal baja y la apófisis odontoides tiene una señal alta.
La RM puede mostrar claramente el cuarto ventrículo, la protuberancia, el bulbo raquídeo, el cerebelo, las amígdalas cerebelosas y la médula cervical, y puede determinar la relación espacial entre estas estructuras y el agujero magno. La compresión especialmente prolongada del bulbo raquídeo y de la médula espinal cervical puede degenerar las fibras nerviosas, provocando un ablandamiento y un daño irreversible. 52 casos de este grupo se sometieron a un examen de resonancia magnética y 24 casos tuvieron malformación de chiari, lo que fue consistente con los resultados quirúrgicos. Hubo 20 casos de Chiari tipo I, 4 casos de Chiari tipo II, 18 casos de siringomielia, 15 casos de segmento cervical y 3 casos de segmento torácico. La compresión de la médula espinal cervical se diagnosticó en 19 casos antes de la cirugía. Entendemos que la evaluación por RM del grado de compresión de la médula espinal es de gran importancia para estimar el pronóstico y guiar la cirugía. La siringomielia es la complicación más común de la malformación de chiari. Algunos autores creen que la siringomielia está causada principalmente por una hernia de las amígdalas cerebelosas (fig. 2). Este grupo es similar. En este grupo se diagnosticaron por RM 3 casos de depresión simple de la base del cráneo. Debido a la baja señal de la apófisis odontoides, el contorno suele ser confuso. Dado que el borde posterior del agujero magno está compuesto de hueso denso, su ubicación sólo puede determinarse de forma aproximada mediante la catarata con una señal de RM alta. Se puede observar que los exámenes de rayos X y de resonancia magnética ordinarios son obviamente complementarios en el diagnóstico de deformidad ósea congénita en el área del agujero magno.
3 Discusión
La deformidad congénita del agujero magno es un grupo de malformaciones de la base del cráneo y de la columna cervical superior en la zona del agujero magno. Hay anomalías no sólo en el desarrollo esquelético, sino también en el sistema nervioso y los tejidos blandos cercanos. La displasia de la estructura ósea se observa principalmente en la hipoplasia de la base, los lados y el cóndilo occipital, así como en la fusión occipital (Figura 3), el aplanamiento de la base del cráneo, la subluxación occipital y la hipoplasia odontoides. Las malformaciones de la médula espinal y otros tejidos blandos incluyen principalmente hernia de amígdalas cerebelosas, siringomielia, adherencias aracnoideas, hidrocefalia, etc. Clínicamente, la depresión de la base del cráneo y la malformación de chiari son las más comunes.
Figura 1 El labio occipital anterior está invertido, la apófisis odontoides sobresale hacia arriba en el cráneo y se combina con una deformidad de fusión de la columna cervical.
Figura 2 Hernia subamigdalina cerebelosa acompañada de siringomielia.
Figura 3 Fusión occipital
(1) Depresión de la base del cráneo: La depresión de la base del cráneo es la inversión del tejido óseo de la base del cráneo centrada en el agujero magno, la estrecha fosa craneal posterior y el agujero magno. Los principales cambios patológicos incluyen estenosis, occipitalización de las vértebras occipitales, hundimiento de la apófisis odontoides en el cráneo y displasia. Se puede dividir en congénito y secundario, siendo el primero más común clínicamente. La predicción de los últimos años está relacionada con factores genéticos. Este grupo no tiene antecedentes familiares ni casos secundarios. La edad promedio de los primeros síntomas en este grupo fue de 30 años, mayor que lo informado en la literatura. El primer síntoma en 38 casos fue irritación del nervio cervical, lo que concordaba con el informe de Ma Zhenyu [3]. Puede ser causada por una estimulación anormal de los huesos, que comprime los tejidos blandos circundantes, provocando presión sobre las raíces nerviosas. Según las estadísticas del autor, la cabeza y el cuello cortos y gruesos y la línea del cabello baja representan aproximadamente el 94,6% de las deformidades de la base del cráneo [4]. Este grupo de casos tiene una clara tendencia. Las manifestaciones clínicas de la depresión de la base del cráneo son diversas y varían ampliamente. Debido a los diferentes tipos y grados de deformidades, así como a la aparición de deformidades combinadas, la situación es compleja y cambiante. Este grupo de 35 pacientes no se sometió a cirugía y a 8 de ellos se les diagnosticó depresión de la base del cráneo mediante películas de rayos X ordinarias, pero no presentaban síntomas neurológicos clínicos. Se informa que alrededor del 30% de las depresiones de la base del cráneo no presentan síntomas clínicos. En comparación con este grupo, es obviamente más bajo. Puede estar relacionado con la elección de la persona inspeccionada. La mayoría de estos casos ya habían desarrollado una disfunción neurológica antes de acudir a neurología para recibir tratamiento. Analizamos la enfermedad como un proceso de crecimiento crónico. Cuando el cuerpo está en un estado compensatorio y no hay otros desencadenantes secundarios locales, es posible que no haya síntomas neurológicos y las manifestaciones radiológicas comunes no son paralelas a los síntomas y signos clínicos. La displasia odontoides es uno de los principales cambios patológicos de la depresión de la base del cráneo. Según algunos autores, representa aproximadamente el 78,6% de las deformidades en la región del agujero magno. El 60% de este grupo es inferior a esto. Hay dos centros de osificación en la base de la apófisis odontoides que se fusionan al nacer para formar la base. También hay un centro de osificación en la parte superior, que se osifica a los dos años de edad. Alrededor de los 12 años, los centros de osificación basal y apical se fusionan para formar una apófisis odontoides completa. La altura de la apófisis odontoides es de 18,4 mm (6,9 ~ 19,5 mm). Ancho 10,1 mm (5,9 ~ 18,8 mm). Entre la apófisis odontoides y los cuerpos vertebrales hay placas de cartílago, que se fusionan en la edad adulta. Las anomalías del desarrollo en cualquier etapa pueden provocar hipoplasia o falta de fusión de la apófisis odontoides. En este grupo, 2 casos tenían apófisis odontoides corta y apófisis posterior angular, que mostraban debilidad progresiva de las extremidades, atrofia muscular y parálisis. Aunque en 2 casos se realizó resección odontoides por vía orofaríngea, los síntomas clínicos no mejoraron significativamente después de la cirugía. Puede ser que la apófisis odontoides estimule y comprima el tronco del encéfalo, el bulbo raquídeo y la médula espinal cervical alta desde el lado ventral, provocando lesiones irreversibles. Por lo tanto, la angulación de la apófisis odontoides es más significativa clínicamente que su cambio de altura. La angulación de la apófisis odontoides conduce a la compresión de la médula espinal y al debilitamiento de la estabilidad de la articulación atlantoaxial.
(2) Malformación de hernia subamigdalina cerebelosa: también conocida como malformación de Arnold-Chiari, es un subdesarrollo congénito del cerebro en la etapa embrionaria, caracterizado por la herniación del vermis hacia el canal espinal, y a menudo es Complicado con siringomielia, hidrocefalia y depresión de la base del cráneo. Algunos autores creen que el flujo de líquido cefalorraquídeo en la zona del agujero magno está bloqueado, lo que provoca que el canal espinal central se expanda y forme siringomielia. La depresión de la base del cráneo complicada por siringomielia puede deberse a la compresión de la arteria vertebral y la arteria espinal anterior en la región del agujero magno, lo que produce mielomalacia isquémica. Actualmente, la causa de la siringomielia no se comprende completamente. En los últimos años, algunos estudiosos creen que la malformación de chiari se forma durante el desarrollo embrionario y que el canal central permeable de la médula espinal causa siringomielia. Otros creen que la siringomielia es causada principalmente por una hernia de amígdalas cerebelosas. En este grupo, 24 pacientes con malformación de chiari tuvieron depresión de la base del cráneo después de la cirugía, y 18 de ellos se complicaron con siringomielia. No existe una relación directa obvia entre los dos. Creemos que la siringomielia puede ser un defecto congénito del desarrollo, una siringomielia verdadera independiente o una siringomielia secundaria. Con la siringomielia, la médula espinal cervical y el bulbo raquídeo se comprimen en diversos grados, e incluso el arco posterior se deforma. Puede estar relacionado con el desarrollo anormal de la propia estructura ósea de la base del cráneo, así como con la hipertrofia resultante de las adherencias aracnoideas y la compresión de la médula espinal cervical.
Además, todavía es controvertido si las amígdalas cerebelosas se hernian hacia el canal espinal es una displasia congénita o si la depresión de la base del cráneo y la estenosis de la fosa craneal posterior hacen que las amígdalas cerebelosas se aprieten hacia el canal espinal. Combinada con este grupo de casos, la displasia congénita debería ser la causa principal.
En resumen, las malformaciones congénitas en el área del agujero magno son complejas y cambiantes. La imagen tridimensional de la base del cráneo mediante radiografías ordinarias y tomografías computarizadas en espiral es sensible para el diagnóstico de deformidades óseas. la reconstrucción de la base del cráneo mediante tomografía computarizada en espiral es mejor que los rayos X ordinarios; puede diagnosticar claramente malformaciones del cerebro, la médula espinal y los tejidos blandos, y los hallazgos de las imágenes son de gran importancia para guiar la cirugía y estimar el pronóstico.
Autor: Xie Zhongfu (300060 Tianjin Brain Center Hospital (Hospital Huanhu).
Referencias
1 Turek SL. Principios de la cirugía plástica y sus aplicaciones, 4º edición Li Pingkong Company, 1984876
2 Liu Wen, et al. Diagnóstico por resonancia magnética y análisis clínico de la malformación de Chiari (con análisis de 40 casos), Journal of Clinical Neurology, 1997, 6: 342
3, Zhao, et al. Análisis clínico de 48 casos de depresión de la base del cráneo. Chinese Journal of Neurosurgery, 1989, 4: 263.
4 Xie Xiangli, et al. depresión de la base del cráneo. Revista china de neurocirugía, 1995, 1: 40.