¿Qué es la ictericia genotípica?
Causas de la enfermedad
Ictericia Hay muchas razones, y los mecanismos se pueden dividir en cinco categorías:
1 Producción excesiva de bilirrubina
Esto se debe a que después se destruye una gran cantidad de glóbulos rojos (hemólisis). ), la bilirrubina no se combina con A medida que aumenta la bilirrubina, se transporta una gran cantidad de bilirrubina no conjugada al hígado, lo que inevitablemente aumentará la carga sobre el hígado (hepatocitos). Cuando se excede la capacidad del hígado para absorber y unir la bilirrubina no conjugada, se produce un aumento en la concentración de bilirrubina no conjugada en la sangre. Además, la anemia causada por hemólisis masiva pone a las células del hígado en un estado de hipoxia e isquemia, y su capacidad para absorber y combinar la bilirrubina no conjugada inevitablemente se reducirá aún más, lo que lleva a un aumento en la concentración de bilirrubina no conjugada en la sangre y a la aparición. de ictericia.
2. Función baja de las células hepáticas o número reducido de células hepáticas funcionales.
Esto se debe a que la función de las enzimas hepáticas es baja, o debido a cirrosis avanzada, hepatitis fulminante o insuficiencia hepática, quedan muy pocas células hepáticas funcionales en el hígado y no pueden absorber la bilirrubina no conjugada en la sangre. resultando en La concentración de bilirrubina no conjugada en la sangre aumenta y se produce ictericia. La ictericia fisiológica en los recién nacidos también se debe a este motivo.
3. Destrucción de hepatocitos combinada con desbordamiento de bilirrubina.
En pacientes con hepatitis, debido al daño extenso (degeneración, necrosis) de los hepatocitos, los hepatocitos son sensibles a la captación y conjugación de la bilirrubina no conjugada. obstaculizada, por lo que la concentración de bilirrubina no conjugada en el suero aumenta, mientras que algunas células hepáticas intactas pueden continuar captando y conjugando bilirrubina no conjugada, convirtiéndola en bilirrubina conjugada. Sin embargo, parte de la bilirrubina conjugada no puede excretarse en los conductos biliares capilares, sino que regresa a la linfa hepática y a la sangre a través de los espacios entre los hepatocitos necróticos, lo que provoca un aumento de la concentración de bilirrubina conjugada en el suero. En este momento, las transaminasas del paciente aumentarán.
4. Ictericia intrahepática
En algunos pacientes con hepatitis, debido a la degeneración e inflamación de las células hepáticas, lesiones inflamatorias en la zona porta y formación de tapones biliares en los capilares biliares. conductos biliares pequeños, los conductos biliares combinados La excreción de pigmento rojo se bloquea, lo que hace que la bilirrubina conjugada se desborde a través de los conductos biliares pequeños (rotura debido al aumento de la presión intra-ducto biliar pequeño), y la bilirrubina conjugada fluye hacia atrás hacia el flujo linfático hepático y sangre. En algunos pacientes, la excreción de bilirrubina conjugada se bloquea debido a lesiones de los conductos biliares capilares y de los propios conductos biliares pequeños, la formación de trombos biliares en los conductos biliares pequeños o anomalías estructurales de los conductos biliares capilares. Como resultado, la bilirrubina conjugada se desborda a través de los conductos biliares pequeños (o se rompe debido al aumento de presión dentro de los conductos biliares pequeños) y refluye hacia el flujo linfático hepático y la sangre. Algunos pacientes no son causados exclusivamente por factores mecánicos como la rotura del conducto biliar (como la colestasis inducida por fármacos), sino que también pueden deberse a una secreción reducida de bilis (disfunción secretora), un aumento de la permeabilidad del conducto biliar capilar y una concentración de bilis estancada, lo que resulta en flujo reducido. Esto finalmente conduce a depósitos de sal que recubren los conductos biliares, formando émbolos biliares.
5. Ictericia causada por obstrucción biliar
Si existe obstrucción, obstrucción o estancamiento en cualquier parte de la vía biliar hepática, vía biliar extrahepática, conducto hepático común, colédoco y la ampolla de Voter's La presión en el conducto biliar superior seguirá aumentando y el conducto biliar seguirá expandiéndose, lo que inevitablemente conducirá a la rotura de los pequeños conductos biliares, los conductos microbiliares y los conductos biliares capilares en el hígado, provocando conjugación. La bilirrubina se desborda del conducto biliar roto y regresa a la sangre, lo que provoca ictericia.
Manifestaciones clínicas
1. Síntomas básicos
(1) Cuando la piel, la esclerótica y otros tejidos se vuelven amarillentos, pica y la ictericia se intensifica, la orina, la flema, lágrimas, El sudor también es amarillento, pero la saliva generalmente no cambia de color.
(2) Orina fuerte parecida al té y heces parecidas a la arcilla.
(3) Síntomas gastrointestinales, como distensión abdominal, dolor abdominal, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, diarrea o estreñimiento.
(4) Las manifestaciones de la coleslipemia incluyen picazón en la piel, bradicardia, distensión abdominal, diarrea grasa, ceguera nocturna, fatiga, letargo y dolor de cabeza.
2. Síndromes concomitantes
(1) La ictericia acompañada de fiebre se observa en colangitis aguda, absceso hepático, leptospirosis, sepsis y neumonía lobar. La hepatitis viral o la hemólisis aguda pueden causar fiebre primero y luego ictericia.
(2) La ictericia acompañada de dolor abdominal superior intenso se puede observar en cálculos biliares, absceso hepático o ascariasis biliar, dolor intenso en el cuadrante superior derecho, escalofríos, fiebre alta e ictericia son la tríada de Charcot. indicando colangitis supurativa aguda. La hepatitis viral, el absceso hepático o el cáncer primario de hígado pueden causar un dolor sordo o distendente persistente en el cuadrante superior derecho.
(3) La ictericia se acompaña de hepatomegalia, con hinchazón leve a moderada, dureza blanda o media y superficie lisa. Se puede observar en infección biliar aguda u obstrucción biliar causada por hepatitis viral. El cáncer de hígado primario o secundario puede mostrar hinchazón obvia, superficie dura y nódulos en los huesos. El agrandamiento del hígado no es obvio, pero la textura es dura, los bordes son desiguales y hay pequeños nódulos en la superficie, lo que se observa en la cirrosis del hígado.
3. Signos abdominales
(1) Las lesiones que ocupan espacio en el hígado abdominal, la esplenomegalia, los tumores retroperitoneales y los tumores pélvicos tienen hinchazón local en las partes correspondientes. Cuando hay gran cantidad de ascitis, ésta toma forma de rana y el ombligo sobresale. También pueden ocurrir hernias ventrales y umbilicales. Las venas varicosas abdominales ocurren en la hipertensión portal, la obstrucción de la vena porta o la vena cava inferior.
(2) Afección hepática En la hepatitis viral aguda o en la hepatitis tóxica coexisten ictericia y hepatomegalia, y el hígado está blando, sensible y doloroso a la percusión. En la necrosis hepática aguda y subaguda, la ictericia se intensifica rápidamente y la hepatomegalia no aparece o, en cambio, disminuye. En la hepatitis crónica y la cirrosis, la hepatomegalia es menos evidente que en la hepatitis aguda, con aumento de la textura pero sin dolor a la palpación. En la cirrosis también se pueden observar bordes irregulares y nódulos grandes y pequeños. Cuando se produce cáncer de hígado, el hígado se agranda, pierde su forma normal, se vuelve firme y se convierte en una masa enorme o un pequeño nódulo con sensibilidad insignificante. Sin embargo, la superficie lisa del hígado no descarta un cáncer profundo o un "cáncer de hígado pequeño" subclínico. ". Cuando un absceso hepático está cerca de la superficie del hígado, puede haber signos de inflamación como enrojecimiento, sensibilidad, etc. en la piel local. Cuando hay un absceso hepático enorme, enfermedad hidatídica hepática, hígado poliquístico o hígado cavernoso. hemangioma, el área del hígado puede sentirse quística o fluctuante.
(3) La esplenomegalia y la ictericia acompañada de esplenomegalia se observan principalmente en la etapa descompensada de cirrosis hepática, hepatitis crónica activa, hepatitis aguda, ictericia hemolítica, enfermedades infecciosas sistémicas y enfermedades invasivas. Cuando el cáncer invade la vena porta y la vena esplénica, puede causar esplenomegalia. En raras ocasiones, el infarto esplénico y el absceso son similares a la esplenomegalia, con signos como dolor a la palpación.
(4) El agrandamiento de la vesícula biliar y la ictericia acompañada de agrandamiento de la vesícula biliar son obstrucciones extrahepáticas y se deben considerar las siguientes condiciones: ① La ictericia cancerosa se observa en el cáncer del conducto biliar común, el cáncer de cabeza de páncreas, el cáncer de la ampolla de Vater y raro de cáncer duodenal primario. La vesícula biliar es lisa, no dolorosa y móvil, y se llama vesícula biliar de Cour-voisier. El cáncer de vesícula biliar es firme y, a menudo, doloroso. ②Una vez que los cálculos primarios del conducto biliar común obstruyen la vesícula biliar, ésta puede agrandarse, pero no habrá sensibilidad. Cuando se producen cálculos biliares y colecistitis crónica, la vesícula biliar se encoge y no se puede palpar. ③La colecistitis obstructiva crónica tiene una mayor probabilidad de agrandamiento de la vesícula biliar debido a cálculos en el conducto cístico que la colecistitis aguda, y el dolor no es evidente. ④ En la pancreatitis crónica, la hiperplasia inflamatoria del tejido fibroso puede comprimir el conducto biliar común, provocando que la vesícula biliar se hinche sin dolor significativo. ⑤ Los cálculos enormes en la base de la vesícula biliar, la dilatación congénita de los conductos biliares o la ascariasis biliar también pueden causar agrandamiento y sensibilidad de la vesícula biliar.