¿Qué es el síndrome de hemofilia?

Síndrome hemofagocítico: se puede dividir en enfermedades primarias y reactivas. La enfermedad subyacente puede ser una infección, un tumor, una enfermedad inmunomediada, etc. Debido a que aumenta la hemofagocitosis, se acelera la destrucción de las células sanguíneas.

El síndrome hemofagocítico infeccioso es una histiocitosis hemofagocítica benigna asociada a una infección viral aguda, que se presenta mayoritariamente en niños. Se caracteriza por una proliferación activa de monocitos y macrófagos y una marcada fagocitosis de los glóbulos rojos. La mayoría de los pacientes tienen fiebre alta evidente, agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, y la enfermedad primaria puede curarse espontáneamente después del tratamiento. El paciente se encuentra anémico, con disminución importante de glóbulos blancos y aumento importante de linfocitos según clasificación, y se aprecia fácilmente linfadenopatía. La trombocitopenia es común.

La médula ósea prolifera activamente, la proporción del sistema de granulocitos se reduce y los neutrófilos son tóxicos. La proliferación del sistema de glóbulos rojos es normal, la proporción del sistema linfático no cambia significativamente y se puede observar un sistema linfático anormal. El sistema monocito-macrófago prolifera activamente, a menudo >: 10. El tamaño de los macrófagos es de 20 a 40 micrones, o más, con un citoplasma rico y engloba muchos glóbulos rojos maduros, o glóbulos rojos jóvenes o plaquetas. Los megacariocitos son generalmente normales.