¿Qué es el linfoma B grande difuso mediastínico?

El mediastino está situado en el centro del tórax, entre los dos pulmones. El linfoma difuso de células B grandes puede originarse principalmente en los ganglios linfáticos o en órganos extraganglionares, y el mediastino es un órgano extraganglionar. El linfoma difuso de células B grandes (DLbcl) es el linfoma no Hodgkin (LNH) más común y representa aproximadamente del 30 % al 40 % de todos los LNH. Puede originarse principalmente en los ganglios linfáticos u órganos extranodales, o puede transformarse a partir de un linfoma indolente. DLBCL es una enfermedad heterogénea dividida en muchos subtipos patológicos en las clasificaciones REAL y OMS. La morfología patológica y el fenotipo inmunológico son básicamente los mismos, pero las manifestaciones clínicas son obviamente diferentes. Existen muchas variaciones en la patomorfología, pero no diferencias significativas en el tratamiento y el pronóstico.

1. Patología

En la clasificación de Kiel, DLBCL es un linfoma anaplásico de células grandes derivado de centroblastos, inmunoblastos B y células B. Las obras se clasifican en de células grandes difusas (con o sin hendiduras) o de tipo inmunoblástico, y ocasionalmente de tipo celular mixto difuso. En las clasificaciones real y de la OMS, DLBCL incluye tres subtipos patológicos y seis variantes (Tabla 1).

Patológicamente, las células tumorales del DLBCL son células grandes con núcleos grandes, que son dos veces más grandes que las del linfoma linfocítico pequeño. En la mayoría de los casos, las células tumorales primarias se parecen a los centroblastos (células grandes no divididas) o inmunoblastos, siendo la presentación más común una mezcla de centroblastos e inmunoblastos. Otros tipos de células incluyen células mitóticas o multilobuladas y células anaplásicas grandes, compatibles con linfoma anaplásico de células grandes derivado de células T/nulas. Algunos DLBCL son ricos en células T pequeñas o histiocitos y se clasifican como tipo de células mixtas difusas en la clasificación de trabajo, similar al linfoma de células T o al linfoma linfocítico de Hodgkin.

En segundo lugar, fenotipo inmunológico y anomalías genéticas

DLBCL es positivo para los antígenos relacionados con las células B CD19, CD20, CD22, CD79a, SIg y CIg+/-, CD45+/-, CD5+/ -, CD1/-. El treinta por ciento de los pacientes tienen reordenamientos del gen Bcl-2 [Harris NL 1994].

Según los resultados del análisis genético, el DLBCL se puede dividir en dos o tres subtipos: tipo de células B del centro germinal (GCB), tipo de células B activadas de sangre periférica (ABC) y tipo 3. El pronóstico del tipo de células B del centro germinal es significativamente mejor que el de los dos últimos tipos. Utilizando la tecnología de análisis de matriz de oligonucleótidos para analizar el mapa genético del linfoma difuso de células B grandes, el DLBCL se puede dividir en expresión alta y baja de señales reguladoras del receptor de células B, importantes vías de fosforilación de treonina/serina y genes relacionados con la apoptosis en ambos grupos. , los pacientes del grupo de alta expresión tuvieron un mal pronóstico.

Bcl-6 y CD10 son marcadores de células B en el centro de crecimiento, mientras que MUM1 se expresa principalmente en células plasmáticas y en estadios tardíos de células B y es un marcador no GCB. Por lo tanto, la expresión de CD10, Bcl-6 y MUM1 se detectó mediante inmunohistoquímica para diagnosticar los subtipos patológicos de DLBCL: tipo de células B del centro de crecimiento y tipo de centro no germinal. Los criterios de diagnóstico para GCB son positividad de CD10 (CD10 o μm) o tanto CD10 como Bcl-6 * * * si CD10 y Bcl-6 son negativos, el diagnóstico es de tipo no GCB; Si Bcl-6 es positivo y CD10 es negativo, el subtipo se determina en función de la expresión de MUM1: MUM1 es positivo para no GCB y negativo para GCB. La aplicación de criterios inmunohistoquímicos puede predecir con precisión el pronóstico del paciente.