¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?
Etiología y patología: La úlcera pancreática típica 70 se produce en el cuerpo y cola del páncreas, así como en la pared del estómago y la pared duodenal. Hay tres tipos patológicos: hiperplasia de células de los islotes, tumor de células de los islotes y carcinoma de células de los islotes. Brown todavía cree que cuando el diámetro de los islotes aumenta a más de 25 μm, se puede considerar hiperplasia si se forma un tumor y sus componentes están compuestos por células de los islotes, es un tumor de células de los islotes; Los que producen insulina se denominan insulinomas y los que no producen insulina se denominan colectivamente tumores de células de los islotes no beta. Entre estos tumores celulares, algunos pueden producir gastrina y se denominan gastrinomas.
La gastrina es secretada por las células G gastrointestinales. Los tumores de células G del tracto gastrointestinal pueden provocar gastrinomas. Los más comunes incluyen tumores gástricos de células G, tumores pancreáticos de células D y adenomas o carcinomas duodenales de células G. Zolin-Ellison (o gastrinoma) tipo I es causado por tumores gástricos de células G. El tipo II es causado por tumores de células D del páncreas y tumores de células G en otras partes del cuerpo, y este último es clínicamente más común. El llamado síndrome de Zollinger-Ellison en realidad se refiere al tipo II, 65,438 00-20 síntomas asociados con otros adenomas endocrinos, como adenomas de tiroides, adenomas de paratiroides, adenomas de glándula suprarrenal o adenomas de hipófisis, etc. , por lo que este síntoma puede considerarse como un tipo de síndrome de Wermer.
La patogénesis de esta enfermedad es que las células de los islotes pancreáticos liberan continuamente gastrina, lo que provoca una secreción excesiva de jugo gástrico, lo que aumenta el ácido gástrico a través de la circulación sanguínea, dando lugar a la aparición y desarrollo de úlceras. A menudo se acompaña de hiperfunción de los islotes pancreáticos, que representa el 10% según las estadísticas de Reid; incluso después de extirpar el tumor, el páncreas restante todavía tiene hiperfunción.
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son más frecuentes entre los 30 y 50 años. Un poco más de machos que de hembras. Síntomas principales: Dolor abdominal en personas de 70 a 95 años, que es similar en ubicación y naturaleza a las úlceras comunes y también se manifiesta como dolor intenso. Este tipo de úlcera generalmente no es eficaz con el tratamiento médico habitual. Después de múltiples cirugías gástricas aún pueden ocurrir perforación y sangrado de úlcera, úlcera anastomótica, úlcera duodenal o úlcera yeyunal. Las úlceras yeyunales primarias perforadas y las úlceras fulminantes o múltiples en pacientes sin antecedentes de cirugía son características distintivas de esta enfermedad.
Aproximadamente entre 1/3 y 3/4 de los pacientes tenían diarrea, con diarrea acuosa hasta 10 veces al día. La causa de la lipodisentería es que una gran cantidad de ácido gástrico fluye hacia la parte superior del intestino delgado, lo que provoca inflamación de la mucosa intestinal, edema de la mucosa intestinal, sangrado y trastorno de la estructura de las vellosidades y de las enzimas en el el tracto gastrointestinal superior están inhibidos. La gastrina puede desequilibrar la absorción de agua y sal en el intestino delgado y acelerar la peristalsis intestinal, mientras que la lipasa pancreática no puede activarse en un ambiente con alto contenido de ácido. Los pacientes pueden deshidratarse gravemente y perder peso. La diarrea y la esteatodisentería suelen ser los primeros síntomas de la enfermedad. La gastrina sérica es muy alta según el radioinmunoensayo, es aproximadamente de 5 a 10 veces mayor que la de las personas normales y puede llegar a 500 a 100 pg/ml. La secreción de jugo gástrico es abundante, alcanza 2 litros en 24 horas y el ácido libre en el jugo gástrico aumenta anormalmente.
Examen por imágenes
La úlcera gastrointestinal es la manifestación radiológica más común de este síndrome. Aproximadamente 1/4 de las úlceras ocurrieron en ubicaciones raras: la úlcera duodenal representó el 65%, la úlcera descendente representó el 15%, el yeyuno proximal representó el 11%, el estómago representó el 7% y algunas ocurrieron en el esófago y el íleon. Aproximadamente 65.438.00 casos presentan úlceras compuestas en dos o más localizaciones diferentes, ya sea que se traten con medicación o resección quirúrgica, la tasa de recurrencia de dichas úlceras es alta. Según las estadísticas, alrededor de 75 casos recaen después de la cirugía y unos pocos casos recaen. Se informó que se realizaron cinco cirugías, con recurrencia después de cada operación. No hay úlceras de forma especial. Algunas personas creen que en este síndrome las úlceras gastrointestinales superiores tienen en su mayoría forma de hongo y están acompañadas de un engrosamiento extremo de la mucosa gástrica.
Debido a que el estómago secreta mucho, una gran cantidad de jugo gástrico permanece en el estómago durante el ayuno y la mucosa no es fácilmente visible durante una comida con bario. El bulbo duodenal puede estar muy dilatado, la mucosa engrosada y las glándulas de Brucella hipertrofiadas; en algunos casos se observa una gran hipertrofia de la mucosa gástrica, acompañada de hipoalbuminemia, como en la enfermedad de Menetriers. También hay algunos casos de relajación del esfínter esofágico acompañada de esofagitis por reflujo; el intestino delgado puede mostrar edema, engrosamiento de la mucosa, peristaltismo acelerado y, a veces, secreción excesiva del intestino delgado.
Debido a que los tumores pancreáticos son muy pequeños, generalmente son difíciles de detectar con exámenes con harina de bario. Además, el 80% de estos gastrinomas se encuentran en el cuerpo y la cabeza del páncreas. bazo, estómago y útero área porta de la pared intestinal. Aproximadamente 1/3 de los casos tienen tumores múltiples y aproximadamente 10 casos muestran proliferación difusa de células pancreáticas. Para estos pequeños gastrinomas, algunas personas en el extranjero recomiendan el uso de una angiografía selectiva de la arteria pancreática, que muestra nuevos vasos sanguíneos tumorales o tinciones tumorales en el área del tumor. En particular, los gastrinomas ectópicos sólo pueden diagnosticarse mediante angiografía. También hay informes de que si el tumor es demasiado pequeño, la TC no puede encontrarlo, pero si el tumor es grande, la TC puede encontrarlo.