¿Cuáles son los tratamientos para la atresia biliar congénita?
La cirugía es el único tratamiento para la atresia biliar. Según el tipo de atresia biliar propuesta por Kasai, se puede dividir en tipo "anastomótico" o tipo "tratable", y los conductos biliares extrahepáticos son relativamente normales o dilatados. El drenaje biliar se puede restablecer con buenos resultados mediante anastomosis colioentérica. El otro tipo es "no anastomótico" o "incurable". Existen dos métodos para tratar este tipo de atresia biliar: portoenterostomía (cirugía de Kasai) o trasplante de hígado. Después de casi 40 años de práctica clínica, desde que Kasai realizó la primera cirugía de atresia biliar en Japón en 1959, algunos niños afectados han sobrevivido durante mucho tiempo y la calidad de vida de muchos niños es cercana a la de los niños normales. La literatura informa que los niños con atresia biliar de 40 a 50 años tienen buenos resultados a largo plazo y un drenaje de bilis eficaz. Los niños restantes de 50 a 60 años a menudo sufren diversas complicaciones tardías y la mayoría requiere un trasplante de hígado dentro de los 2 años de edad. En la actualidad, con el desarrollo de la tecnología de trasplante de hígado y la aplicación de nuevos fármacos inmunosupresores como la ciclosporina y la Garcinia, la atresia biliar se ha convertido en la principal indicación de trasplante de hígado en niños.
Como se mencionó anteriormente, los niños con atresia biliar pueden desarrollar cirrosis, que es irreversible después de más de 3 meses. Por lo tanto, la cirugía debe completarse dentro de los 60 días posteriores al diagnóstico. Si no se puede distinguir la atresia biliar del síndrome hepático infantil, también se puede realizar una laparotomía dentro de las 6 a 8 semanas. Preparación preoperatoria: los recién nacidos tienen una función hepática inmadura, falta de bacterias normales en los intestinos, síntesis intestinal insuficiente de vitamina K, niveles bajos de protrombina y tendencia natural al sangrado. Se debe suplementar vitamina K antes de la cirugía, así como glucosa y vitaminas B, C y D. Las personas con anemia necesitan transfusiones de sangre y las que tienen niveles bajos de proteínas séricas necesitan transfusiones de plasma. Se administraron antibióticos antes de la cirugía y se preparó la colangiografía intraoperatoriamente.
1. Método quirúrgico Kasai Esta operación consta de dos partes básicas: disección del hilio y reconstrucción de la vía biliar mediante anastomosis del hilio y el intestino. Después de la laparotomía, el diagnóstico debe confirmarse mediante reexploración o colangiografía intraoperatoria. Luego se separa la vesícula biliar y los cordones fibrosos restantes del conducto hepático y del conducto biliar común se separan a lo largo del conducto cístico y hacia la porta hepatis. Los cordones fibrosos a menudo continúan formando masas fibrosas triangulares en la bifurcación portal. Tire del lóbulo cuadrado del hígado hacia arriba en el área porta y use un retractor venoso para tirar de la bifurcación de la vena porta hacia abajo para exponer completamente la masa fibrosa del conducto biliar en el área porta. Diseccione con cuidado el tejido fibroso en el área porta donde la vena porta ingresa a las bifurcaciones izquierda y derecha del hígado, ligue 2-3 venas pequeñas que ingresan a la masa fibrosa desde la vena porta y luego corte la masa fibrosa. Cuando el espesor alcanza la superficie del parénquima hepático, se pueden ver pequeños conductos biliares abiertos y la bilis amarilla se desborda gradualmente. El factor principal que determina la eficacia de la portoenterostomía hepática es si existe un conducto hepático residual en la porta hepatis durante la operación. El alcance y el nivel de la anatomía del portal hepático también son importantes, ya que afectan directamente la excreción de bilis en el área del portal hepático. El ligamento venoso fuera de la vena porta izquierda se puede cortar para liberar la vena porta, lo que es más propicio para exponer y cortar el bloque fibroso. La manipulación anatómica del hilio se puede realizar con la ayuda de una lupa quirúrgica para permitir un corte más preciso de la masa fibrosa.
La reconstrucción del conducto biliar generalmente utiliza el yeyuno para ser elevado a través del colon hasta la porta hepatis para completar la anastomosis. Generalmente se realiza una incisión en el yeyuno a una distancia de entre 15 y 20 cm del ligamento flexor. Se cerró el intestino distal, se pasó a través del mesocolon transverso y se elevó hasta el área hiliar. La anastomosis se realizó en la pared intestinal en el lado opuesto del mesenterio, y su longitud fue de 65438 ± 0 ~ 2 cm, que era adecuada para la longitud de la base fibrosa del portal. Mantenga el asa intestinal a unos 20 cm. Luego se realizó una anastomosis yeyuno-yeyunal en forma de Y.
Para prevenir la colangitis ascendente por reflujo, Suruga mejoró el método quirúrgico, cortando la rama ascendente para formar una fístula yeyunocutánea y recuperando bilis para reinfusión cada día. La ventaja de la cirugía de Suruga es que es conveniente observar la cantidad y el color de la bilis después de la cirugía, detectar el contenido de bilirrubina y realizar un cultivo bacteriano. La desventaja es que el manejo postoperatorio es difícil, el número de operaciones aumenta y la adherencia peritoneal es severa, lo que provocará dificultades quirúrgicas en futuros trasplantes de hígado. Diagrama esquemático de tipos de operación (Figura 4).
El tratamiento postoperatorio incluye protección hepática, coleresis y prevención de colangitis. La colerética es muy importante. Además de la administración oral de ácido deshidrocólico, dinoprostona (prostaglandina E2) y la inyección intramuscular de glucagón, también se pueden utilizar medicinas tradicionales chinas como la infusión intravenosa de artemisa amarilla. Los corticosteroides deben usarse adecuadamente después de la cirugía y los antibióticos deben usarse durante al menos 1 mes.
2. Si no hay secreción de bilis, se descarga una pequeña cantidad de bilis o la secreción de bilis es buena y luego se interrumpe después de la reoperación por obstrucción, existen diferentes opiniones sobre si es necesaria una reoperación.
Algunas personas creen que la cirugía abdominal secundaria agravará las adherencias peritoneales y afectará el pronóstico de un futuro trasplante de hígado. Por lo tanto, esta situación es una indicación para el trasplante de hígado en países donde el trasplante de hígado se realiza ampliamente.
3. Complicaciones postoperatorias y tratamiento
(1) Colangitis postoperatoria: A diferencia de la colangitis causada por obstrucción de la vía biliar en adultos, solo ocurre después de una hepaticoyeyunostomía. En niños con secreción biliar. no ocurre en los casos en los que no hay secreción de bilis después de que se alivia la obstrucción. La colangitis después de la atresia biliar se manifiesta como una rápida intensificación de la ictericia, incluso más allá de los niveles preoperatorios, pero rara vez ocurre colangitis supurativa obstructiva. Además, la colangitis suele ser difícil de controlar. La colangitis posoperatoria tiene un impacto muy importante en el pronóstico y es la complicación más común y difícil después de la cirugía de tarjeta.
Las principales causas de la colangitis son el reflujo y el desarrollo anormal de los conductos biliares intrahepáticos. Sin una ostomía de la rama ascendente, definitivamente se producirá reflujo alimentario e infección ascendente por bacterias intestinales, lo que provocará colangitis ascendente. La fístula ascendente puede prevenir la colangitis causada por el reflujo alimentario, pero al mismo tiempo, debido a que el estoma está conectado con el mundo exterior, todavía tiene las condiciones para la colangitis.
Según el momento en el que se produce la colangitis postoperatoria se puede dividir en colangitis precoz y colangitis tardía. La colangitis temprana ocurrió dentro de los 65.438 ± 0 meses posteriores a la cirugía. En este momento, el epitelio del conducto biliar aún no se ha curado con el epitelio de la mucosa intestinal y los conductos biliares originalmente abiertos se bloquean fácilmente después de la inflamación. Los niños con colangitis recurrente suelen morir de insuficiencia hepática o sepsis si no se controlan. La colangitis tardía se produjo un mes después de la operación y el niño enfermo tenía fiebre e ictericia recurrentes, lo que finalmente provocó cirrosis o insuficiencia hepática. La colangitis continua e irreversible es una indicación de trasplante de hígado.
(2) Fibrosis hepática e hipertensión portal: se informa que la incidencia de várices esofágicas en niños con colangitis es 7 veces mayor que en niños sin colangitis. La colangitis recurrente puede causar daño hepático grave y, en las últimas etapas, se puede desarrollar cirrosis e hipertensión portal. El estudio también encontró que, aunque la cirugía de Kasia puede lograr un buen drenaje de la bilis, la función hepática en los niños afectados aún puede disminuir progresivamente, especialmente durante la adolescencia. Dado que la fibrosis hepática es un factor importante que afecta el resultado de la cirugía en niños con atresia biliar, se ha propuesto reflejar y observar el grado de fibrosis hepática midiendo el péptido procolágeno tipo III en suero, el colágeno tipo IV y la endotelina plasmática. La escleroterapia endoscópica se puede utilizar para tratar la hipertensión portal. Debido al mal pronóstico, el trasplante de hígado es el tratamiento más fundamental.
(3) Dilatación de los conductos biliares intrahepáticos: los niños que sobreviven durante mucho tiempo pueden desarrollar una dilatación quística de los conductos biliares intrahepáticos. Las manifestaciones clínicas son fiebre, ictericia y heces blancas, que pueden diagnosticarse mediante ecografía. Los quistes solitarios únicos se pueden tratar con drenaje percutáneo del quiste mediante ecografía o yeyunostomía del quiste intrahepático; la dilatación del quiste múltiple requiere un trasplante de hígado.
(2) Pronóstico
Kasai1989 informó que si se realiza el tratamiento quirúrgico correcto dentro de los 60 días posteriores al nacimiento, el efecto postoperatorio es excelente y la tasa de supervivencia a 10 años es superior al 70%. . Sin embargo, la Academia Estadounidense de Pediatría informó sólo 25 casos y el grupo francés informó sólo 24 casos. Un grupo de 163 casos notificados recientemente en Okzaki, Japón, tuvo una tasa de supervivencia a 10 años de sólo 13, y la tasa de supervivencia de los casos de trasplante de hígado podría llegar a 29. En los últimos años, debido a los avances en la tecnología de trasplante de hígado y el manejo perioperatorio, la tasa de supervivencia de niños menores de 1 año ha alcanzado entre el 70 y el 80%, por lo que el trasplante de hígado se ha convertido en un método eficaz para tratar la atresia biliar. Algunos investigadores creen que el trasplante de hígado es la primera opción para la atresia biliar, pero otros creen que el trasplante de hígado debería ser la opción después de que fracase la operación de Kasia. Los estándares actuales para el trasplante de hígado en la atresia biliar, especialmente en niños que sobreviven a largo plazo y alcanzan la adolescencia después de la atresia biliar, son insuficientes y requieren más estudios. Inomata resumió la experiencia de Kasai en el tratamiento de la atresia biliar antes y después del trasplante de hígado y propuso una estrategia de tratamiento para la atresia biliar: Kasai es la primera opción para el tratamiento de la atresia biliar y el trasplante de hígado se realiza si falla en niños diagnosticados con cirrosis avanzada; , se debe considerar primero el trasplante de hígado.