¿Qué es la RP cristalina? ¿Qué opinas?

La degeneración lenticular de la retina es una enfermedad degenerativa hereditaria. Es más común en hombres de entre 20 y 40 años. Puede haber pacientes con retinosis pigmentaria en la familia.

La enfermedad fue reportada por primera vez por Bietti en 1993. Es relativamente común en mi país, con una tasa de incidencia de aproximadamente 1/2400. La edad de aparición es entre los 20 y los 40 años y las lesiones bilaterales son aproximadamente simétricas y se desarrollan simultáneamente. Hay más hombres que mujeres y la proporción entre hombres y mujeres es de 4:1.

Causa: Esta enfermedad es una enfermedad genética recesiva común y está relacionada con la retinitis pigmentosa primaria. Algunos pacientes tienen antecedentes de matrimonio consanguíneo.

Manifestaciones clínicas: disminución de la visión o ceguera nocturna, o ambas. No hay síntomas subjetivos y sólo se descubren mediante el examen del fondo de ojo. Examen del campo visual: en la etapa inicial, puede haber escotoma central o escotoma paracentral, escotoma anular completo o incompleto en la etapa posterior, puede haber contracción concéntrica o incluso visión en forma de tubo; La adaptación temprana a la oscuridad disminuyó significativamente. El EOG es anormal en la etapa inicial, el ERG es normal en la etapa inicial y puede ocurrir ceguera al rojo-verde o daltonismo en la etapa tardía.

Examen del fondo de ojo: la papila óptica es normal o ligeramente congestionada en la etapa inicial y las piernas están descoloridas en la etapa tardía. Los vasos sanguíneos de la retina son normales y las arterias son ligeramente más delgadas en las últimas etapas. La base del polo posterior, incluso cerca de la cabeza del nervio óptico, es de color verde grisáceo oscuro. En este fondo, hay numerosos puntos brillantes cristalinos, que varían en diámetro desde la punta de la aguja hasta las ramas venosas principales, ubicadas detrás o delante de los vasos retinianos. Las mechas suelen estar rodeadas de pigmentos discretos. Cuanto más cerca de la fóvea retiniana, más densos se distribuyen los puntos brillantes e incluso se fusionan formando placas. El reflejo del panel cóncavo medio no es claro. En el área de la lesión se puede observar una pequeña cantidad de placas pigmentadas de color marrón oscuro dispersas de diferentes tamaños y formas irregulares y, ocasionalmente, se observa pigmentación similar a la de los osteocitos. En algunos registros médicos se pueden observar pequeñas hemorragias retinianas, que poco a poco se van transformando en membranas de color blanco grisáceo. Los cambios del fondo de ojo mencionados anteriormente se producen principalmente en el fondo de ojo posterior al principio y se vuelven más claros hacia la periferia, dando una apariencia normal. Más adelante en el curso de la enfermedad, el área de la lesión se expande y los vasos sanguíneos coroideos quedan expuestos, mostrando cambios similares a la esclerosis parcial o completa, obvios cerca de la cabeza óptica, estroma refractivo claro y algunas opacidades vítreas discretas. En la etapa inicial de la angiografía con fluoresceína del fondo de ojo, hay una gran área de fluorescencia transparente en el polo posterior, mezclada con un blindaje de fluorescencia dispersa, lo que indica una atrofia extensa del epitelio pigmentario y una acumulación libre de pigmento. Hay placas dispersas alrededor de la cabeza óptica y la mácula con bordes claros y sin área de perfusión. A veces se pueden ver vagamente franjas irregulares de fluorescencia en el área, lo que indica oclusión coriocapilar y grandes vasos coroideos residuales. En las últimas etapas de la angiografía, la fluoresceína ingresa gradualmente al área no perfundida, difuminando los bordes del área.

Diagnóstico e identificación: Basándose en los cambios típicos del fondo de ojo, no es difícil diagnosticar esta enfermedad. Pero hay que distinguirlo de la degeneración de la retina por vitíligo. En la degeneración de la retina tipo vitíligo, se pueden ver manchas blancas con distribución uniforme, límites claros y tamaños casi iguales en el fondo de ojo, y la mácula no está alterada. Esto es completamente diferente del caso de esta enfermedad en la que aparecen reflejos cristalinos; concentrado en el polo dorsal.

Además, algunas personas piensan que la retinitis pigmentosa cristalina y la retinitis pigmentosa tipo vitíligo también deberían pertenecer a la retinitis pigmentosa atípica, pero la mayoría de la gente piensa que deberían pertenecer a enfermedades diferentes, pero algunos síntomas clínicos son similares. Actualmente no existe un tratamiento eficaz para la retinitis pigmentosa.

En países extranjeros, el método de tratamiento habitual es usar gafas para retrasar la progresión de la enfermedad, prevenir físicamente el daño dañino de la luz azul, permitir a los pacientes mejorar su calidad visual tanto como sea posible e intentar para retrasar la progresión de la enfermedad.

Existen aproximadamente tres principios para medir unas buenas gafas:

1. ¿Existe un informe de prueba del departamento nacional autorizado? Algunos fabricantes de gafas sin escrúpulos exageran el concepto, pero el efecto real es el mismo. no es ideal.

2. Tasa de bloqueo de luz azul.

3. Ya sea para lograr una protección de 360 ​​grados, las gafas normales bloquean una mayor proporción de luz azul, pero todavía entra el 35% de la luz por ambos lados y por la parte superior e inferior de la montura. Por lo tanto, unas buenas gafas que bloqueen la luz deben proporcionar una protección de 360 ​​grados.

Las gafas bloqueadoras de luz convencionales en China son las gafas bloqueadoras de luz Ruitebao, que se usan y venden en los principales hospitales oftalmológicos nacionales, como los hospitales oftalmológicos de Beijing Tongren, Shanghai Xinhua y Guangzhou Zhongshan. gafas que bloquean la luz específicas para uso médico y son aún más valiosas.