¿Qué es la enfermedad de von Hippel?
Causas y patología La enfermedad de von Hippel es un trastorno congénito y genético que afecta a ambos ojos. El examen oftalmológico muestra tumores redondos dispersos en la retina, que están compuestos por vasos sanguíneos retinianos dilatados. Algunos de ellos pueden tener lesiones exudativas a su alrededor. En casos graves, pueden ir acompañados de desprendimiento de retina.
Manifestaciones en la imagen
Hallazgos radiológicos: las radiografías simples del área orbitaria a menudo no presentan hallazgos anormales y la calcificación es rara.
La tomografía computarizada mostró una masa fusiforme de alta densidad que sobresalía hacia la cavidad vítrea, con densidad uniforme y bordes claros, los bordes estaban borrosos cuando se acompañaba de una exudación evidente. Cuando se asocia con desprendimiento de retina, el tumor no se puede distinguir de la retina desprendida. En la exploración con contraste, el tumor mostró un realce evidente y uniforme, mientras que la retina exudada o desprendida no mostró realce o no mostró ningún realce evidente.
Los hallazgos de la resonancia magnética a menudo pueden mostrar con mayor precisión la ubicación y la infiltración del tumor. Las lesiones mostraron señales largas en T1 y T2 largas en la exploración simple, con señales uniformes y bordes claros. La exploración mejorada con Gd-DTPA muestra una mejora homogénea obvia.
La arteriografía ocular muestra un engrosamiento o tinción anormal local de las ramas distales de las arterias retinianas y de los vasos sanguíneos tumorales.