Introducción al quiste de colédoco congénito
2. También conocida como dilatación quística congénita del conducto biliar común. Se puede dividir en tres categorías según su ubicación: ① Extrahepático: el quiste se encuentra en el colédoco o en el conducto hepático. Según su naturaleza, se puede dividir en dilatación quística del colédoco, divertículo del colédoco y común. Abultamiento del conducto biliar, también conocido como prolapso quístico del orificio del conducto biliar común, dilatación difusa del conducto biliar común, etc. ② Tipo intrahepático: se puede dividir en quistes de conductos biliares intrahepáticos únicos o múltiples; los quistes intrahepáticos acompañados de hígado poliquístico se denominan fibrosis hepática congénita. ③Tipo mixto: dilatación quística del colédoco combinada con quiste del conducto biliar intrahepático o dilatación columnar.
Clínicamente se trata mayoritariamente de una dilatación quística del colédoco, que se puede dividir en de tipo infantil y de tipo adulto según sus características clínicas. ①El tipo infantil ocurre principalmente en bebés, tiene un curso corto y se desarrolla rápidamente. El quiste tenía forma esférica y la lesión se limitaba al colédoco con bordes claros. ②El tipo adulto ocurre principalmente en niños mayores, con un curso largo y un desarrollo lento. El quiste tiene forma de pera, el borde superior de la lesión no está claro, los conductos hepáticos izquierdo y derecho están dilatados y los conductos biliares intrahepáticos están engrosados o dispersos en quistes.
3 Causa La causa de esta enfermedad aún no ha sido determinada. En el pasado, se pensaba que era causado por el desarrollo anormal del conducto biliar común, la debilidad de la pared y la expansión local durante el período fetal. Debido a la estructura nerviosa anormal al final del conducto biliar común, se pierde la peristalsis normal, se produce una obstrucción incompleta espasmódica y crónica, que afecta la descarga de bilis, aumenta la presión intrabiliar y gradualmente expande y engrosa la pared del conducto biliar común. formando un quiste. En los últimos años, se cree que esta enfermedad es causada por anomalías anatómicas congénitas del conducto pancreático: el colédoco ingresa al conducto pancreático en ángulo recto y el punto de confluencia está a una distancia de 2 a 4 cm de la ampolla de la bilis. Por lo tanto, el jugo pancreático puede regresar al conducto biliar común, provocando inflamación repetida y haciendo que el diámetro distal del conducto biliar común se vuelva más delgado y más corto, mientras que el conducto biliar común proximal se dilata gradualmente. La mayoría de la gente cree que esta enfermedad pertenece a la misma categoría que la atresia biliar, la hepatitis perinatal o neonatal y es una etapa diferente del desarrollo de la enfermedad.
La pared del quiste presenta cambios inflamatorios crónicos, pérdida de estructura normal, ausencia de epitelio, hiperplasia del tejido conectivo y adhesión a la serosa. En la cavidad del quiste se almacena una gran cantidad de bilis viscosa, el curso de la enfermedad puede alcanzar miles de mililitros, el color es verde oscuro y la infección es supurativa. Debido a la colestasis, pueden producirse diversos grados de cirrosis biliar.
El 80% de esta enfermedad se presenta en mujeres, y la duración de la enfermedad antes del tratamiento médico varía. Puede ocurrir en recién nacidos o en personas jóvenes, y más de la mitad desarrolla síntomas antes de los 10 años. Los síntomas iniciales suelen ser causados por la torsión del conducto biliar distal al quiste, la formación de una válvula o una infección. Las manifestaciones clínicas incluyen masas, ictericia y dolor en el cuadrante superior derecho. Los tres pueden existir simultáneamente o por separado. La masa estaba ubicada en la sección media superior derecha del abdomen y estaba conectada al hígado. A medida que el contenido del quiste se acumula o se drena y la infección se presenta, los síntomas recurren de forma intermitente, a veces de forma leve y a veces más grave. Cuando la infección del quiste es grave, la temperatura corporal aumentará, los glóbulos blancos aumentarán, el sitio del tumor estará sensible y los músculos abdominales estarán tensos. Si hay un quiste enorme, el abdomen se hinchará anormalmente, lo que afectará la respiración, comprimirá el tracto digestivo y afectará la alimentación. En la ictericia grave, pueden aparecer heces de color arcilla, lo que indica que el extremo inferior del conducto biliar común está completamente obstruido. La ictericia mejorará si la inflamación cede, el edema se reduce o se dobla y la bilis se descarga nuevamente. El dolor abdominal es mayoritariamente paroxístico, con dolor sordo en la costilla derecha, acompañado ocasionalmente de dolor abdominal general o dolor irradiado a la espalda, y acompañado de náuseas, vómitos, ictericia o fiebre.
En el proceso de agrandamiento, el quiste de colédoco comprime los órganos adyacentes, lo que hace que el duodeno se mueva hacia adelante y hacia la izquierda y se estire. La ventana duodenal aumenta y el segmento descendente se comprime hacia adelante. pared abdominal. La cabeza del páncreas se comprime y avanza entre el quiste y el duodeno descendente. La parte superior de un quiste enorme puede sobrepasar la entrada del conducto cístico y llegar a la unión de los conductos hepáticos izquierdo y derecho, por lo que el conducto cístico también se expande y el ligamento hepatoduodenal queda ocupado casi por completo por el quiste. La vena porta e incluso la vena mesentérica superior están comprimidas, y la sección inferior del colédoco es delgada y parecida a una cuerda, con un diámetro exterior de no más de 2 a 3 mm y una longitud que varía desde unos pocos milímetros hasta varios. centímetros. El conducto pancreático se une al conducto biliar común y entra en el duodeno, que rara vez se ve afectado.
Síntomas Si tiene síntomas típicos, como un quiste en el cuadrante superior derecho, antecedentes de ataques intermitentes, ictericia y heces de color barro, se le puede diagnosticar un quiste de colédoco. Una ingesta de bario del duodeno y una ecografía pueden determinar la ubicación y la naturaleza del quiste. Con fluoroscopia con harina de bario, además del movimiento hacia adelante del duodeno, también se puede ver que el duodeno se ensancha debido a la presión y la ventana duodenal se agranda. Una gammagrafía hepática puede indicar si hay lesiones quísticas dispersas de los conductos biliares en el hígado, y la colangiografía endoscópica con fibra puede detectar quistes de colédoco más pequeños. Si la colangiopancreatografía y la pancreatografía logran resultados satisfactorios, se puede evitar el daño accidental al páncreas durante la cirugía.
Esta enfermedad debe diferenciarse de las siguientes enfermedades:
4.1 Quiste pancreático, especialmente quiste pancreático en la cabeza del páncreas, hay antecedentes de traumatismo abdominal y el quiste se encuentra en el lado izquierdo. La fluoroscopia con harina de bario mostró que el estómago estaba desplazado hacia la izquierda, la ventana duodenal estaba agrandada y había signos de compresión interna y externa en la ventana. El lado izquierdo del duodeno está comprimido y estrechado en la radiografía anteroposterior, pero el duodeno no avanza en la radiografía lateral.
4.2 La película de rayos X del teratoma quístico en el espacio retroperitoneal superior derecho mostró sombra ósea y desplazamiento de la presión duodenal, pero no hubo cambios en la ventana duodenal ni antecedentes de ictericia.
4.3 Gran masa quística con hidronefrosis en el lado derecho, que se encoge después de orinar mucho. El tumor está ligeramente más abajo, no está conectado al hígado y no está estrechamente relacionado con el duodeno. La urografía intravenosa muestra una pelvis renal agrandada con o sin desarrollo de hidropesía y sin ictericia.
5. En el tratamiento de la infección del quiste, la cirugía debe realizarse una vez controlada la infección. Cuando la infección quística aguda es difícil de controlar con tratamiento antiinflamatorio, se debe realizar primero un drenaje externo antes de considerar la cirugía radical. El principio básico de la cirugía es asegurar un drenaje fluido de la bilis. Si es posible, se debe extirpar el quiste y reconstruir el tracto biliar. Las cirugías se dividen en los siguientes tipos: ① Drenar el quiste duodenal, anastomosar la pared anterior izquierda del quiste con el estoma duodenal proximal y el estoma debe ser ancho (3 ~ 5 cm). Esta operación es sencilla y tiene poco impacto en los niños enfermos. Si el tamaño del estoma es apropiado, la posición es baja, se sigue el principio de drenaje y el drenaje de la bilis es suave, la desventaja es que es probable que se produzca una infección retrógrada. ② La anastomosis de Rouxy entre el quiste y el yeyuno puede reducir la posibilidad de infección retrógrada, pero el quiste se encoge después de la cirugía y la pared interna carece de mucosa, lo que a menudo conduce a estenosis anastomótica y fácilmente conduce a infecciones repetidas y formación de cálculos. También se ha informado clínicamente cáncer de la pared del quiste después de una anastomosis intestinal. ③ La resección de quistes y la reconstrucción biliar han reemplazado gradualmente el drenaje interno, lo que requiere la eliminación completa de los quistes. Los quistes se disecan según su ubicación y su relación anatómica con los órganos circundantes. Principalmente diseccione las adherencias entre el lado izquierdo del quiste y el páncreas, el conducto pancreático y la vena mesentérica superior. Debido a la infección crónica y su recurrencia, existen diversos grados de proliferación vascular, congestión, descamación y sangrado entre la pared del quiste y el retroperitoneo y entre órganos y tejidos adyacentes. La mayoría de los conductos císticos desembocan directamente en los quistes de colédoco y se deben extirpar tanto la vesícula biliar como el conducto cístico. Si el quiste se extiende hasta el conducto hepático común y la parte superior del quiste llega al porta hepatis, tenga cuidado de no dañar accidentalmente los conductos hepáticos izquierdo y derecho durante la resección, lo que provocará dificultades en la reconstrucción del conducto biliar.