¿Qué es el síndrome de Horner?
Anatomía y Fisiología
La base anatómica de los nervios simpáticos que inervan los ojos y sus apéndices se divide en neuronas de tercer orden. Las neuronas de primer orden se originan en el hipotálamo posterolateral y se ramifican parcialmente hacia la protuberancia, pero la mayoría de las fibras descienden hasta el centro de la médula espinal ciliar y terminan en C8 ~ T2. Las fibras preganglionares, es decir, neuronas de segundo orden, se originan en la esquina lateral de los segmentos C8 a T2 y ascienden al ganglio simpático cervical superior a través de los troncos simpáticos torácico y cervical. Después del intercambio neuronal, las fibras posganglionares, es decir, las neuronas de tercer orden, se distribuyen hasta el músculo dilatador pupilar a través del plexo carotídeo interno, el plexo cavernoso y el ganglio ciliar. El bloqueo del nervio simpático puede causar constricción de la pupila, ptosis del párpado y trastorno de la secreción de las glándulas sudoríparas ipsilaterales. Esto está relacionado con el hecho de que el nervio simpático no solo controla la pupila, sino que también controla la secreción del músculo liso del párpado de la cabeza (músculo de Meller). y glándulas sudoríparas.
Signos y síntomas clínicos
El síndrome de Horner puede ocurrir cuando el haz descendente central del nervio simpático está dañado, y se puede observar en diversas lesiones. Clínicamente, el síndrome de Horner típico tiene las siguientes características: ① ptosis; ② constricción de la pupila. ③ Hipohidrosis local en el mismo lado; ④ Euroftalmos; ⑤ Aumento de la temperatura de la piel y congestión conjuntival. Debido a la diferente ubicación y extensión de la enfermedad, no todos los casos presentarán los síntomas y signos anteriores.
Causa
El síndrome de Horner puede ser causado por lesiones de la vía neuronal del tercer nivel del nervio simpático. Diferentes lesiones pueden causar bloqueo neuronal en el mismo nivel, por lo que la causa es compleja. .
El primer nivel de daño de la neurona central es el centro desde el hipotálamo hasta la médula espinal ciliar. Los posibles sitios de daño son el hipotálamo, el tronco encefálico y la médula espinal cervical superior. El síndrome de Horner causado por lesiones centrales es común. Análisis de un grupo de casos: Entre los resultados se pudo identificar el 60% como causa, el 44% como lesiones preganglionares y el 1,3% como enfermedades centrales. Las lesiones post mortem representaron el 43%. La enfermedad clínica más común del síndrome de Horner causada por lesiones centrales es la enfermedad vascular, entre las cuales el síndrome de Wallenberg es el más común, y sus principales manifestaciones son mareos, ronquera, tos, disfunción sensorial cruzada y síndrome de Horner. En segundo lugar, otros síndromes del tronco encefálico, como el síndrome de la arteria cerebelosa superior, el síndrome de Babinski-Nagetti, el infarto cerebral de gran superficie, la hemorragia de la médula espinal cervical, etc., a menudo se combinan con el síndrome de Horner. Entre los tumores del tronco encefálico y de la médula cervical, los gliomas pontinos, los meningiomas, los gliomas cervicales y los ependimomas son relativamente comunes. La cirugía del cordón cervical a menudo causa el signo de Horner. La encefalitis del tronco encefálico y algunas anomalías congénitas como la siringomielia, la malformación de Arnold-Chiari, el síndrome de tortícolis congénita y la indentación basilar también son causas del síndrome de Horner causado por lesiones centrales. Con menos frecuencia, las lesiones múltiples que afectan el tronco encefálico a menudo causan el síndrome de Horner.
Lesiones prematrimoniales Las lesiones prematrimoniales se refieren a lesiones de las neuronas simpáticas de segundo orden desde el centro de la médula espinal ciliar hasta el ganglio simpático cervical superior. Puede ser causada por diversas enfermedades de la médula espinal cervical inferior y del tronco simpático cervical. Las enfermedades más comunes son los traumatismos y los tumores. Las lesiones traumáticas incluyeron fracturas de clavícula, primera costilla, húmero y puñaladas en el cuello. Entre estos tumores, los más comunes son los tumores de pulmón completo, seguidos de los tumores de tiroides, el cáncer de esófago, los tumores del tronco simpático, las metástasis espinales, los tumores faríngeos, los linfomas y los tumores mediastínicos. Los aneurismas disecantes y los aneurismas de la arteria subclavia son las causas vasculares más comunes. El síndrome de Horner puede ser causado por tuberculosis apical, absceso de la médula espinal, pleuresía y otras enfermedades inflamatorias que afectan a las neuronas secundarias simpáticas. Una causa rara es la hernia de disco y costilla cervical. Se ha informado que el síndrome de Guillain-Barré causa el síndrome de Horner, y los ensayos con medicamentos han demostrado que se trata de un trastorno preganglionar que puede estar relacionado con la neuropatía simpática en las primeras etapas de la enfermedad. También se ha informado que la infección por herpes zoster complicada con el síndrome de Horner es causada por la invasión del virus del herpes zoster C8-T1 de la médula espinal cervical y las fibras preganglionares simpáticas.
Lesiones posganglionares Las lesiones posganglionares se refieren a lesiones de las neuronas de tercer orden del nervio simpático, es decir, desde los ganglios simpáticos cervicales superiores hasta el iris.
Pueden ser lesiones de la arteria carótida interna, la órbita o la fisura orbitaria superior. Los traumatismos y la cirugía son causas comunes, como cirugía de tiroides, amigdalectomía, cierre del ganglio estrellado, simpatectomía, fractura de la base del cráneo, etc. Los linfadenomas y los tumores que rodean el agujero yugular son los tumores más comunes. El síndrome del seno cavernoso causado por aneurismas de la carótida interna, inflamación, tumores, etc. suele ir acompañado del signo de Horner porque bloquea la conducción de las fibras posganglionares simpáticas.
Cabe destacar que la linfadenitis y la otitis media también pueden provocar el síndrome de Horner. El síndrome de Horner causado por lesiones posganglionares suele ir acompañado de dolor de cabeza y facial. Por ejemplo, además de síntomas como congestión nasal, congestión conjuntival bulbar, lagrimeo ipsilateral o falta de lagrimeo, los pacientes con cefalea en racimos a menudo también padecen el síndrome de Horner transitorio. Aproximadamente dos tercios de las personas con cefalea en racimos experimentan un episodio del síndrome de Horner durante el curso de su enfermedad.
Síndrome de Horner congénito y bilateral El síndrome de Horner congénito es poco común y representa aproximadamente el 5% de los casos. Se observa comúnmente en hipoplasia de la arteria carótida interna, fractura de la base del cráneo y neumotórax. Se observaron 65 pacientes, 47 casos fueron unilaterales y 20 casos fueron bilaterales. La causa de la enfermedad bilateral puede ser que la enfermedad afecte múltiples áreas o troncos nerviosos simpáticos.
Fármacos Algunos fármacos pueden provocar el síndrome de Horner cuando se utilizan. Por ejemplo, los antipsicóticos perfenazina, clorpromazina y trifluoperazina, los anestésicos lidocaína, clorhidrato de etocaína y bupivacaína, y otros fármacos como levodopa, risepina, heroína y vacunas contra la influenza, anticonceptivos orales y bloqueadores de los receptores H2, cuyo mecanismo Se desconoce la causa del síndrome de Horner. El síndrome de Horner ocurre durante la anestesia epidural toracolumbar y en este momento se debe considerar un nivel excesivo de anestesia.
Diagnóstico
Al determinar el síndrome de Horner, es necesario investigar en detalle el historial médico y los antecedentes, realizar un examen físico cuidadoso y aclarar los signos físicos, así como realizar las pruebas pertinentes. pruebas de drogas y exámenes auxiliares para identificar la ubicación y la naturaleza de la lesión.
Las pruebas farmacológicas y su importancia En casos clínicamente sospechosos, las pruebas farmacológicas se pueden utilizar para confirmar si se trata del síndrome de Horner y ayudar a localizar la lesión.
Las drogas más utilizadas incluyen 1/1.000 de cocaína, 1/1.000 de epinefrina e hidroxilamina. Si se utiliza 1/1.000 de cocaína y 1/1.000 de epinefrina para bajar el ojo, si la pupila no cambia, se puede considerar una lesión preganglionar. Si 1/1.000 de epinefrina tiene la pupila dilatada y no responde a 1/1.000 de epinefrina, puede ser una lesión central; por el contrario, si 1/1.000 de epinefrina tiene la pupila dilatada y 1 pupila de cocaína no presenta cambios, se considera que ser lesiones post-vacacionales. Para ser claros, no se pueden realizar dos ensayos de medicamentos el mismo día.
Después de diagnosticar el síndrome de Horner mediante síntomas, signos y pruebas de drogas, se deben seleccionar otros exámenes auxiliares relevantes según la afección. Como resonancia magnética cerebral, radiografía o tomografía computarizada de tórax, electromiografía, examen de esófago y tiroides, marcadores tumorales, biopsia de ganglios linfáticos, angiografía, potenciales evocados del tronco encefálico, examen del líquido cefalorraquídeo, etc. , si es necesario, se necesita oftalmología y otorrinolaringología para ayudar a aclarar la causa.
Manejo
El tratamiento del síndrome de Horner consiste principalmente en tratar la causa. Tome las medidas de tratamiento correspondientes para las causas comunes anteriores, como vasos sanguíneos, ocupación, traumatismo, cirugía, inflamación, etc. En la vida diaria, la ptosis causa más molestias a los pacientes que la midriasis. La cirugía puede ayudar a resolver la ptosis en algunos pacientes. La adrenalina puede controlar los nervios simpáticos del músculo MiaLLer a través de la excitación, lo que hace que el párpado superior se levante aproximadamente 2 mm. El iris heterocrómico se puede corregir con lentes de contacto de colores.
En definitiva, el diagnóstico de la causa del síndrome de Horner es muy importante. La detección y el diagnóstico oportunos de algunas lesiones dañinas, como los tumores, pueden conducir a un tratamiento más temprano, mejorando así la tasa de supervivencia de los pacientes.
El síndrome de Horner fue descrito por primera vez por Johann Friekrich en 1929. Los cambios patológicos pueden ser causados por el daño de las fibras nerviosas simpáticas del hipotálamo (la pupila L está dispersa en el centro) a través del tronco encefálico, los ganglios simpáticos de la médula espinal cervical y torácica y las fibras posganglionares. La causa es compleja. Clínicamente, un examen físico detallado, exámenes auxiliares y ensayos de medicamentos pueden ayudar a aclarar la ubicación y la naturaleza de la enfermedad, y un diagnóstico oportuno y preciso puede proporcionar un tratamiento activo a los pacientes. Este artículo resume su etiología y diagnóstico de la siguiente manera.
Anatomía y Fisiología
La base anatómica de los nervios simpáticos que inervan el ojo y sus apéndices se divide en neuronas de tercer orden.
Las neuronas de primer orden se originan en el hipotálamo posterolateral y se ramifican parcialmente hacia la protuberancia, pero la mayoría de las fibras descienden hasta el centro de la médula espinal ciliar y terminan en C8 ~ T2. Las fibras preganglionares, es decir, neuronas de segundo orden, se originan en la esquina lateral de los segmentos C8 a T2 y ascienden al ganglio simpático cervical superior a través de los troncos simpáticos torácico y cervical. Después del intercambio neuronal, las fibras posganglionares, es decir, las neuronas de tercer orden, se distribuyen hasta el músculo dilatador pupilar a través del plexo carotídeo interno, el plexo cavernoso y el ganglio ciliar. El bloqueo del nervio simpático puede causar constricción de la pupila, ptosis del párpado y trastorno de la secreción de las glándulas sudoríparas ipsilaterales. Esto está relacionado con el hecho de que el nervio simpático no solo controla la pupila, sino que también controla la secreción del músculo liso del párpado de la cabeza (músculo de Meller). y glándulas sudoríparas.
Signos y síntomas clínicos
El síndrome de Horner puede ocurrir cuando el haz descendente central del nervio simpático está dañado, y se puede observar en diversas lesiones. Clínicamente, el síndrome de Horner típico tiene las siguientes características: ① ptosis; ② constricción de la pupila. ③Hipohidrosis local en el lado ipsilateral; ④Enoftalmos; ⑤Aumento de la temperatura de la piel y congestión conjuntival. Debido a la diferente ubicación y extensión de la enfermedad, no todos los casos presentarán los síntomas y signos anteriores.
Causa
El síndrome de Horner puede ser causado por lesiones de la vía neuronal del tercer nivel del nervio simpático. Diferentes lesiones pueden causar bloqueo neuronal en el mismo nivel, por lo que la causa es compleja. .
El primer nivel de daño neuronal central es el centro desde el hipotálamo hasta la médula espinal ciliar. Los posibles sitios de daño son el hipotálamo, el tronco encefálico y la médula espinal cervical superior. El síndrome de Horner causado por lesiones centrales es común. Análisis de un grupo de casos: Entre los resultados se pudo identificar el 60% como causa, el 44% como lesiones preganglionares y el 1,3% como enfermedades centrales. Las lesiones post mortem representaron el 43%. La enfermedad clínica más común del síndrome de Horner causada por lesiones centrales es la enfermedad vascular, entre las cuales el síndrome de Wallenberg es el más común, y sus principales manifestaciones son mareos, ronquera, tos, disfunción sensorial cruzada y síndrome de Horner. En segundo lugar, otros síndromes del tronco encefálico, como el síndrome de la arteria cerebelosa superior, el síndrome de Babinski-Nagetti, el infarto cerebral de gran superficie, la hemorragia de la médula espinal cervical, etc., a menudo se combinan con el síndrome de Horner. Entre los tumores del tronco encefálico y de la médula cervical, los gliomas pontinos, los meningiomas, los gliomas cervicales y los ependimomas son relativamente comunes. La cirugía del cordón cervical a menudo causa el signo de Horner. La encefalitis del tronco encefálico y algunas anomalías congénitas como la siringomielia, la malformación de Arnold-Chiari, el síndrome de tortícolis congénita y la indentación basilar también son causas del síndrome de Horner causado por lesiones centrales. Con menos frecuencia, las lesiones múltiples que afectan el tronco encefálico a menudo causan el síndrome de Horner.
Lesiones prematrimoniales Las lesiones prematrimoniales se refieren a lesiones de las neuronas simpáticas de segundo orden desde el centro de la médula espinal ciliar hasta el ganglio simpático cervical superior. Puede ser causada por diversas enfermedades de la médula espinal cervical inferior y del tronco simpático cervical. Las enfermedades más comunes son los traumatismos y los tumores. Las lesiones traumáticas incluyeron fracturas de clavícula, primera costilla, húmero y puñaladas en el cuello. Entre estos tumores, los más comunes son los tumores de pulmón completo, seguidos de los tumores de tiroides, el cáncer de esófago, los tumores del tronco simpático, las metástasis espinales, los tumores faríngeos, los linfomas y los tumores mediastínicos. Los aneurismas disecantes y los aneurismas de la arteria subclavia son las causas vasculares más comunes. El síndrome de Horner puede ser causado por tuberculosis apical, absceso de la médula espinal, pleuresía y otras enfermedades inflamatorias que afectan a las neuronas secundarias simpáticas. Una causa rara es la hernia de disco y costilla cervical. Se ha informado que el síndrome de Guillain-Barré causa el síndrome de Horner, y los ensayos con medicamentos han demostrado que se trata de un trastorno preganglionar que puede estar relacionado con la neuropatía simpática en las primeras etapas de la enfermedad. También se ha informado que la infección por herpes zoster complicada con el síndrome de Horner es causada por la invasión del virus del herpes zoster C8-T1 de la médula espinal cervical y las fibras preganglionares simpáticas.
Lesiones posganglionares Las lesiones posganglionares se refieren a lesiones de las neuronas de tercer orden del nervio simpático, es decir, desde los ganglios simpáticos cervicales superiores hasta el iris. Pueden ser lesiones de la arteria carótida interna, la órbita o la fisura orbitaria superior. Los traumatismos y la cirugía son causas comunes, como cirugía de tiroides, amigdalectomía, cierre del ganglio estrellado, simpatectomía, fractura de la base del cráneo, etc. Los linfadenomas y los tumores del agujero periyugular son los tumores más comunes. El síndrome del seno cavernoso causado por aneurismas de la carótida interna, inflamación, tumores, etc. suele ir acompañado del signo de Horner porque bloquea la conducción de las fibras posganglionares simpáticas.
Cabe destacar que la linfadenitis y la otitis media también pueden provocar el síndrome de Horner. El síndrome de Horner causado por lesiones posganglionares suele ir acompañado de dolor de cabeza y facial.
Por ejemplo, además de síntomas como congestión nasal, congestión conjuntival bulbar, lagrimeo ipsilateral o falta de lagrimeo, los pacientes con cefalea en racimos a menudo también padecen el síndrome de Horner transitorio. Aproximadamente dos tercios de las personas con cefalea en racimos experimentan un episodio del síndrome de Horner durante el curso de su enfermedad.
Síndrome de Horner congénito y bilateral El síndrome de Horner congénito es poco común y representa aproximadamente el 5% de los casos. Se observa comúnmente en hipoplasia de la arteria carótida interna, fractura de la base del cráneo y neumotórax. Se observaron 65 pacientes, 47 casos fueron unilaterales y 20 casos fueron bilaterales. La causa de la enfermedad bilateral puede ser que la enfermedad afecte múltiples áreas o troncos nerviosos simpáticos.
Fármacos Algunos fármacos pueden provocar el síndrome de Horner cuando se utilizan. Por ejemplo, los antipsicóticos perfenazina, clorpromazina y trifluoperazina, los anestésicos lidocaína, clorhidrato de etocaína y bupivacaína, y otros fármacos como levodopa, risepina, heroína y vacunas contra la influenza, anticonceptivos orales y bloqueadores de los receptores H2, cuyo mecanismo Se desconoce la causa del síndrome de Horner. El síndrome de Horner ocurre durante la anestesia epidural toracolumbar y en este momento se debe considerar un nivel excesivo de anestesia.
Diagnóstico
Al determinar el síndrome de Horner, es necesario investigar en detalle el historial médico y los antecedentes, realizar un examen físico cuidadoso y aclarar los signos físicos, así como realizar las pruebas pertinentes. pruebas de drogas y exámenes auxiliares para identificar la ubicación y la naturaleza de la lesión.
Las pruebas farmacológicas y su importancia En casos clínicamente sospechosos, las pruebas farmacológicas se pueden utilizar para confirmar si el síndrome de Horner está presente y ayudar a localizar la lesión.
Las drogas más utilizadas incluyen 1/1.000 de cocaína, 1/1.000 de epinefrina e hidroxilamina. Si se utiliza 1/1.000 de cocaína y 1/1.000 de epinefrina para bajar el ojo, si la pupila no cambia, se puede considerar una lesión preganglionar. Si 1/1.000 epinefrina tiene la pupila dilatada y no responde a 1/1.000 epinefrina, puede ser una lesión central; por el contrario, si 1/1.000 epinefrina tiene la pupila dilatada y 1 pupila de cocaína no tiene cambios, se considera que ser lesiones post-vacacionales. Para ser claros, no se pueden realizar dos ensayos de medicamentos el mismo día.
Después de diagnosticar el síndrome de Horner mediante síntomas, signos y pruebas de drogas, se deben seleccionar otros exámenes auxiliares relevantes según la afección. Como resonancia magnética cerebral, radiografía o tomografía computarizada de tórax, electromiografía, examen de esófago y tiroides, marcadores tumorales, biopsia de ganglios linfáticos, angiografía, potenciales evocados del tronco encefálico, examen del líquido cefalorraquídeo, etc. , si es necesario, se necesita oftalmología y otorrinolaringología para ayudar a aclarar la causa.
Manejo
El tratamiento del síndrome de Horner consiste principalmente en tratar la causa. Tome las medidas de tratamiento correspondientes para las causas comunes anteriores, como vasos sanguíneos, ocupación, traumatismo, cirugía, inflamación, etc. En la vida diaria, la ptosis causa más molestias a los pacientes que la midriasis. La cirugía puede ayudar a resolver la ptosis en algunos pacientes. La adrenalina puede controlar los nervios simpáticos del músculo MiaLLer a través de la excitación, lo que hace que el párpado superior se levante aproximadamente 2 mm. El iris heterocrómico se puede corregir con lentes de contacto de colores.
En definitiva, el diagnóstico de la causa del síndrome de Horner es muy importante. La detección y el diagnóstico oportunos de algunas lesiones dañinas, como los tumores, pueden conducir a un tratamiento más temprano, mejorando así la tasa de supervivencia de los pacientes.