La enfermedad de Kimura es una enfermedad rara, pero quiero saber si es grave. ¿Afectará tu vida futura? Por ejemplo: herencia, recurrencia, fertilidad, etc.

La enfermedad de Kimura (EK) también se llama linfogranuloma eosinofílico. Su etiología y patogénesis aún no están claras y pueden estar relacionadas con una disfunción inmune. Los estudios patológicos muestran proliferación de mastocitos y se depositan IgA, IgM y complemento C3 alrededor de los pequeños vasos sanguíneos proliferados, lo que sugiere que la enfermedad es una enfermedad de respuesta inflamatoria mediada por el sistema inmunitario. Algunas personas especulan que la enfermedad puede estar relacionada con ciertas infecciones virales. Las toxinas alteran la regulación inmunitaria de los linfocitos T o inducen reacciones alérgicas de tipo I mediadas por IgE, lo que da lugar a la liberación de linfocinas, lo que provoca cambios característicos en los ganglios linfáticos y daño renal asociado. Por lo tanto, el desequilibrio inmunológico de las células Th2 puede ser la causa.

El inicio es lento y el curso de la enfermedad es largo. Son más comunes los tejidos blandos de la cabeza y el cuello, la glándula parótida, la glándula submandibular y los ganglios linfáticos superficiales de la cabeza y el cuello. La enfermedad es benigna y tiene buen pronóstico, pero es propensa a reaparecer. Esta enfermedad es sensible a la radioterapia, que es la primera opción tanto en el país como en el extranjero. La eficiencia es superior al 90%. La dosis total recomendada en mi país es de 26 ~ 30 Gy, 2 ~ 3 semanas, dosis fraccionada convencional. El campo de irradiación incluye lesiones y áreas de inflamación, y la recurrencia es rara si la dosis es >:26 Gy. Clínicamente, generalmente se extirpa primero un único tumor local. Debido a los límites poco claros del tumor, es difícil extirparlo por completo. Es fácil recaer después de la resección y la tasa de recurrencia puede llegar al 40%. Por lo tanto, se debe realizar un examen de sección congelada durante la cirugía para garantizar un rango de resección adecuado y reducir la recurrencia. La experiencia clínica muestra que la radioterapia posoperatoria en dosis bajas o los glucocorticoides posoperatorios pueden mejorar significativamente la tasa de curación. La prednisona oral 30 ~ 60 mg/d puede reducir significativamente o desaparecer el tumor, pero es fácil recaer después de suspender el medicamento y no debe usarse como único método de tratamiento. En este caso, el paciente recae durante un período de reducción hormonal. Si hay daño renal asociado, se pueden usar corticosteroides e inmunosupresores, pero a menudo ocurren recaídas después de la interrupción del tratamiento. Para los pacientes que recaen o que resultan ineficaces después de una cirugía o un tratamiento farmacológico, el efecto de la radioterapia es igualmente bueno, por lo que si no existen contraindicaciones y las condiciones lo permiten, la radioterapia es la primera opción. Se puede considerar la resección quirúrgica para una sola masa, seguida de radioterapia en dosis bajas y/o tratamiento con glucocorticoides, para pacientes con tumores múltiples, la cirugía se puede combinar con radioterapia y un tratamiento combinado de incisión grande y luego pequeña, primero radiación y luego; La incisión puede reducir la recurrencia.