Toda la información sobre los teratomas malignos (incluidas las tasas de supervivencia, hasta varios años)
Los teratomas se originan a partir de células embrionarias primitivas potencialmente multifuncionales. La mayoría son benignos, pero la tendencia maligna aumenta con la edad. El sitio de aparición está relacionado con el eje anterior de la línea media o el área paramidline de la cavidad del cuerpo embriológico, y es más común en la región sacrococcígea, mediastino, retroperitoneo y gónadas. Es común en recién nacidos y bebés, principalmente mujeres.
(1) Etiología y patología: Durante el desarrollo embrionario humano, existe una célula pluripotente con potencial de desarrollo pluripotente, que se desarrolla y diferencia en células maduras de cada capa germinal en el desarrollo embrionario normal. Si en diferentes etapas del embrión, algunas células pluripotentes se separan o se desprenden del conjunto, provocando una mutación y diferenciación anormal de los genes celulares, pueden ocurrir anomalías embrionarias. Generalmente se cree que esta separación o desprendimiento ocurre en embriones tempranos, formándose teratomas pero si ocurre en etapas embrionarias tardías, se forman tejidos anormalmente diferenciados con endodermo, mesodermo y ectodermo, es decir, teratomas;
La característica patológica del teratoma es que el tejido tumoral está compuesto por tres capas germinales: capa germinal externa, media e interna. A menudo contiene tejidos maduros o inmaduros como piel, dientes, huesos, cartílagos, nervios, músculos, grasa y epitelio. Algunos también pueden contener mucosa gástrica, páncreas, hígado, riñón, pulmón, tiroides y timo. Los teratomas malignos a menudo se manifiestan como tejido inmaduro que es difícil de moldear y distinguir. La transformación maligna de los teratomas a menudo se manifiesta como una proliferación anormal de tejido nervioso o tejido epitelial para formar teratomas malignos.
La clasificación patológica del teratoma es la siguiente: ① Teratoma maduro: teratoma benigno, compuesto de tejido maduro diferenciado; ② Teratoma inmaduro: teratoma maligno, compuesto de teratoma embrionario inmaduro. La estructura del tejido se compone principalmente de glial o neural. Estructuras en forma de tubo, a menudo con manifestaciones patológicas malignas de indiferenciación y aumento de la mitosis. En el pasado, las neoplasias malignas de células germinales como los seminomas, los disgerminomas, los carcinomas embrionarios y los tumores de los senos endodérmicos se denominaban colectivamente teratomas malignos. De hecho, son el resultado de una diferenciación embriológica anormal de los tumores de células germinales y de la transición del saco vitelino a las gónadas. Desde el punto de vista patológico, a menudo carecen de arquitectura trigerminal y no deben clasificarse como teratomas.
(2)Manifestaciones clínicas: Los teratomas tienen muchas complicaciones y evidente tendencia maligna debido a su diferente localización. Tienen una variedad de síntomas y manifestaciones clínicas:
① Masa indolora: Esta es la forma. El síntoma más común de los teratomas son en su mayoría redondos y quísticos, con bordes claros, textura desigual e incluso nódulos óseos. Los tumores extrínsecos se encuentran comúnmente en la línea media sacrococcígea, el occipucio, la frente y la nariz. Los teratomas sacrococcígeos generalmente se dividen en tres tipos clínicos según su ubicación: dominantes, latentes y mixtos.
② Síntomas de compresión y obstrucción de la cavidad: los teratomas mediastínicos a menudo comprimen el tracto respiratorio, provocando tos, disnea y dilatación de la vena yugular; los teratomas retroperitoneales a menudo causan dolor abdominal y pueden causar obstrucción intestinal. Los teratomas ocultos en las regiones pélvica y sacrococcígea suelen ser causados por estreñimiento, dificultad para defecar y retención urinaria.
③ Síntomas agudos de cambios tumorales anormales: los teratomas ováricos y testiculares pueden causar torsión y necrosis ovárica o testicular, que se manifiesta como dolor intenso y los síntomas locales correspondientes, infección secundaria y hemorragia intraquística. A veces, a menudo puede provocar; al rápido crecimiento de la masa, dolor local evidente y síntomas de infección sistémica o pérdida de sangre como fiebre, anemia, shock, etc., tumores en el retroperitoneo, ovario, pelvis, región sacrococcígea, etc. También puede romperse repentinamente, provocando síntomas peligrosos como sangrado masivo, abdomen con sangre y shock.
④Síntomas de los tumores malignos: cuando los teratomas malignos y los teratomas benignos se vuelven malignos, a menudo muestran un rápido crecimiento y pérdida de la elasticidad original.
Los tumores exógenos pueden mostrar abultamiento de las venas superficiales, congestión, infiltración cutánea local y aumento de la temperatura de la piel. Puede metastatizar a través de la linfa y la sangre, provocando síntomas de linfadenopatía y metástasis pulmonares y óseas, así como síntomas sistémicos como pérdida de peso, anemia y fiebre inducida por tumores.
(3) Diagnóstico: los teratomas son en su mayoría masas exógenas o palpables, y el diagnóstico temprano a menudo se puede realizar basándose en las manifestaciones clínicas. La exploración física abdominal cuidadosa y el tacto rectal son esenciales para la investigación de teratomas abdominales, pélvicos y sacrococcígeos ocultos. Las radiografías simples del sitio del tumor pueden detectar calcificaciones anormales de huesos y dientes dentro del tumor y diagnosticar teratomas, en su mayoría teratomas maduros; las comidas de bario gastrointestinales, el enema de bario y la pielografía intravenosa pueden identificar el tracto gastrointestinal, los riñones y los uréteres. otros órganos están bajo presión en las partes correspondientes. Los casos de teratomas que crecen rápidamente y tienen un amplio rango de infiltración deben someterse a exámenes por tomografía computarizada y resonancia magnética para aclarar el rango de infiltración del tumor y su relación adyacente con importantes vasos sanguíneos y nervios espinales.
Considerando la posibilidad de teratoma maligno, se deben detectar los niveles séricos de alfafetoproteína y gonadotropina coriónica para facilitar el diagnóstico y pronóstico. El 92% de los teratomas malignos tienen AFP elevada, mientras que el 4% de los teratomas benignos tienen AFP anormal. Se encontró que la tasa de recurrencia postoperatoria de teratomas benignos con aumento de AFP era significativamente mayor.
(4) Tratamiento: Una vez diagnosticado un teratoma, se debe lograr una extirpación quirúrgica temprana para evitar la transformación maligna de los teratomas benignos debido al retraso de la cirugía, y para prevenir la infección, rotura, sangrado y complicaciones del tumor. El punto clave de la cirugía de teratoma es extirpar completamente el tumor. Tanto los tumores de ovario como los de testículo se extirpan de un ovario o testículo. El teratoma sacrococcígeo enfatiza que el cóccix debe extirparse en conjunto para evitar la recurrencia del tumor causada por células pluripotentes residuales.
El principio de tratamiento del teratoma maligno es el tratamiento adyuvante integral. La quimioterapia de rutina se realiza durante 1,5 a 2 años después de la resección quirúrgica, y comúnmente se usan cisplatino, vinblastina o vincristina y bleomicina. En los últimos años se ha recomendado la quimioterapia combinada con cisplatino, doxorrubicina, ifosfamida y otros fármacos quimioterapéuticos. La radioterapia se reserva para casos de teratoma maligno confirmado con residuos microscópicos o macroscópicos. La dosis de radioterapia es de 25Gy para residuos microscópicos y de 35Gy a simple vista. Para los pacientes con resección quirúrgica completa, en los últimos años se ha recomendado la quimioterapia y la radioterapia debe usarse con precaución para evitar daños retardados a los órganos reproductivos y al desarrollo óseo durante la radioterapia.
Si el teratoma maligno es enorme o está ampliamente infiltrado y no se puede resecar según el criterio clínico, se puede utilizar quimioterapia o radioterapia preoperatoria para reducir el tamaño del tumor y luego posponer la cirugía radical, lo que es útil para mejorar el rendimiento quirúrgico. Tasa de resección y preservar órganos importantes. Para casos avanzados, la quimioterapia o radioterapia preoperatoria también pueden lograr los objetivos terapéuticos de aliviar la compresión del tumor, controlar las lesiones metastásicas y obtener oportunidades para una reoperación.
(5) Pronóstico: El pronóstico del teratoma está estrechamente relacionado con factores como la edad en el momento del primer diagnóstico, la ubicación del tumor, la incidencia de transformación maligna y los resultados del tratamiento. Cuanto más joven es la edad en el momento del primer diagnóstico, menor es la tasa de malignidad. Entre ellos, el teratoma criptogénico tiene la tasa de malignidad más alta, alcanzando el 71,4%; el tipo mixto representa el 46,7% y el fenotipo representa solo el 9,4%.
La resección completa del tumor, reduciendo la recurrencia postoperatoria y la transformación maligna, es otro importante factor pronóstico del teratoma. Incluso en el caso de los teratomas malignos, la resección quirúrgica completa sigue siendo la garantía básica de supervivencia a largo plazo. En la actualidad, la tasa de supervivencia a tres años y la tasa de supervivencia a cinco años del tratamiento integral después de la resección completa del teratoma maligno pueden alcanzar el 50% y el 35%, mientras que la tasa de supervivencia de los pacientes con residual intraoperatorio o recurrencia es solo del 3%. Entre ellos, la tasa de supervivencia de los teratomas malignos testiculares y ováricos que son fáciles de extirpar por completo es significativamente mayor que la de los teratomas malignos retroperitoneales y sacrococcígeos, especialmente los teratomas malignos sacrococcígeos ocultos, con una tasa de supervivencia de solo el 8%.