Enfermedad de Kimura, ¿fue mal diagnosticada?

La enfermedad de Kimura, también conocida como linfogranuloma eosinofílico, es una enfermedad rara de causa desconocida. La enfermedad progresa lentamente y a menudo se pasa por alto o se diagnostica erróneamente en las primeras etapas porque es asintomática.

Manifestaciones clínicas:

La enfermedad de Kimura es más común en hombres asiáticos jóvenes y de mediana edad, el 80% de la enfermedad se manifiesta como tumores o nódulos de cabeza y cuello, y el 73% de ellos. comienzan como tumores o nódulos de cabeza y cuello. Las ubicaciones comunes incluyen las orejas, el cuello, la mandíbula y las mejillas, y a menudo involucran la glándula parótida. 59 tenían linfadenopatía superficial local, que ocurría principalmente en la cabeza, el cuello y la ingle.

Diagnóstico diferencial:

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia: Esta enfermedad es un tumor angioproliferativo benigno, que se caracteriza por ① Las lesiones se localizan en la capa superficial de la epidermis y pueden invadir la dermis; ② Muestra una proliferación vascular obvia, que es una proliferación angiomatosa de capilares a vasos sanguíneos similares a músculos. Las células endoteliales crecen dentro de la luz como dedos y bloquean la luz. Las células endoteliales tienen forma cúbica o de cúpula, con núcleos plegados irregularmente, citoplasma abundante y vacuolas fácilmente visibles. ③ La hiperplasia del folículo linfático, la necrosis del centro germinal y la angiogénesis son raras y los microabscesos eosinofílicos son raros.

Tratamiento:

Los tratamientos comunes incluyen radioterapia en dosis bajas, resección quirúrgica y la adición de hormona adrenocortical (hormona). La enfermedad es sensible a la radioterapia. Después de la radioterapia, la morfología vascular y las células endoteliales volvieron a la normalidad, los eosinófilos desaparecieron, la infiltración de linfocitos disminuyó, los folículos disminuyeron y los componentes fibrosos aumentaron. Se puede extirpar quirúrgicamente un solo tumor local, pero debido a que los límites no están claros, es difícil extirpar completamente el tumor y es fácil que recaiga después de la cirugía. Se puede considerar la radioterapia adyuvante en dosis bajas y/o la terapia hormonal. La enfermedad también es sensible a la terapia hormonal, pero es propensa a recaer durante la reducción hormonal y no debe usarse como único tratamiento. Se pueden utilizar corticosteroides sistémicos o locales cuando el daño renal es complicado. La recaída suele ser fácil después de la interrupción de los corticosteroides. También se han descrito casos de éxito en la literatura con fármacos inmunosupresores como la ciclosporina y el fármaco quimioterapéutico vincristina.