¿Qué debo hacer si un niño de 11 meses con hemofilia A se golpea accidentalmente la cabeza? ¿Se producirá una hemorragia intracraneal?
La hemofilia es un grupo de trastornos hemorrágicos hereditarios en los que los pacientes sufren graves trastornos de la coagulación debido a la falta de ciertos factores de coagulación en la sangre. Tanto hombres como mujeres pueden desarrollar la enfermedad, pero la gran mayoría de los pacientes. son hombres. Incluye hemofilia A (A), hemofilia B (B) y deficiencia de factor XI (anteriormente conocida como hemofilia C). Los dos primeros son herencia recesiva ligada al sexo y el último es herencia recesiva autosómica incompleta. La hemofilia es el trastorno hemorrágico congénito más común y el sangrado es la principal manifestación clínica de la enfermedad.
Los pacientes que reciben una transfusión de factor de manera oportuna y están bien protegidos no se diferenciarán en apariencia de la gente común. Simplemente preste atención a la reposición oportuna de los factores de coagulación en caso de sangrado (especialmente sangrado intraarticular). Estos pacientes pueden vivir, trabajar y participar en diversas actividades sociales como la gente común y corriente sin afectar la duración natural de la vida de las personas.
El hematoma en el tejido profundo puede comprimir los vasos sanguíneos cercanos y provocar necrosis tisular. La compresión de los nervios puede provocar dolor en las extremidades o local, entumecimiento y atrofia muscular. La compresión de los vasos sanguíneos puede provocar necrosis isquémica o congestión y edema en la sangre correspondiente. suministro de piezas. El sangrado del suelo de la boca, pared posterior de la faringe, laringe y cuello puede provocar dificultad para respirar o incluso asfixia. Los pacientes pueden sufrir hemorragias articulares repetidas, lo que provoca una absorción incompleta de la sangre, lo que provoca inflamación crónica, engrosamiento sinovial, fibrosis, degeneración y necrosis del cartílago y, finalmente, rigidez de las articulaciones, deformidad y atrofia de los músculos circundantes, lo que limita las actividades normales. [2]