Tratamiento del síndrome de Kallmann
En la actualidad, las principales opciones de tratamiento para los pacientes varones con SK son:
1. Andrógenos: para los pacientes que no tienen necesidad de reproducción, el tratamiento con andrógenos se puede administrar después de los 14 años. para promover la fertilidad masculina, el desarrollo de características sexuales secundarias, el mantenimiento de la función sexual normal, la composición de la grasa corporal, la densidad ósea y el mantenimiento del estado de ánimo y la cognición normales, pero el tratamiento con andrógenos no puede restaurar la fertilidad. Durante el uso de andrógenos, es necesario controlar la edad ósea para evitar el cierre epifisario prematuro, que afectará la altura de por vida del paciente en la edad adulta. Es importante tener en cuenta que después de 6 meses de tratamiento con andrógenos, el medicamento se puede suspender para observación. , y se puede reevaluar la glándula hipotálamo-pituitaria. En cuanto a la función del eje gonadal, si el volumen del testículo unilateral aumenta significativamente a más de 4 ml y el nivel de testosterona endógena aumenta significativamente, se debe suspender el medicamento y. seguimiento para considerar la posibilidad de reversión de la función gonadal y retorno a la normalidad.
2. Gonadotropina: El tratamiento con gonadotropina puede restaurar la fertilidad del paciente. El método de administración es HCG 2.000-5.000 U, inyección intramuscular dos veces por semana. Ajuste el medicamento de acuerdo con el nivel de testosterona y el crecimiento testicular. Cuando el nivel de testosterona alcance el valor medio de los hombres adultos normales, se inyectará HMG/FSH 75-150U por vía intramuscular 2-3 veces por semana. Las investigaciones muestran que el tiempo medio hasta la producción de esperma es de 7 meses. La ginecomastia es una reacción adversa común del tratamiento con HCG. Si la dosis de HCG se ajusta para mantener la testosterona sérica en el límite inferior de los valores normales para evitar la producción excesiva de estrógeno, se puede evitar el desarrollo de los senos.
3. Terapia de pulsos de GnRH: Cuando la función de la hipófisis anterior es normal, se puede considerar la terapia de pulsos de GnRH. Utilice una bomba de infusión portátil para infundir GnRH por vía subcutánea en forma de pulso cada 1,5 h-2 h, simulando el patrón de secreción fisiológica de GnRH, promoviendo la síntesis y liberación de gonadotropinas en la glándula pituitaria anterior, promoviendo así el crecimiento y desarrollo testicular, secretando testosterona y producir espermatozoides. Hay informes de que después de 12 meses de tratamiento con pulsos de GnRH, la tasa de producción de esperma de los pacientes llega al 77%.