Introducción a la colangitis esclerosante primaria
Descripción general: También estricto La colangitis no es una enfermedad purulenta por naturaleza. La causa es desconocida y se manifiesta como estenosis fibrótica crónica y oclusión de los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos. Rara vez se ve clínicamente. Es diferente de la colangitis esclerosante (o estenosis secundaria de las vías biliares) secundaria a cálculos, tumores o lesiones de las vías biliares. La colangitis esclerosante primaria generalmente no presenta cálculos biliares ni antecedentes de cirugía de las vías biliares. Muchos casos se acompañan de colitis ulcerosa. Un pequeño número de personas también se acompaña de tiroiditis fibrótica y fibrosis retroperitoneal. La edad de aparición es principalmente entre los 30 y los 50 años, y los hombres son más comunes que las mujeres. Actualmente se cree que las infecciones bacterianas y virales, la disfunción inmune y algunos factores genéticos congénitos son posibles factores causantes de esta enfermedad.
Antes, el diagnóstico sólo se podía realizar cuando el conducto biliar mostraba cambios en el cordón durante la exploración quirúrgica. La colangiografía intraoperatoria mostró estenosis irregular difusa del conducto biliar y se realizó una biopsia de la pared del conducto biliar para descartar colangiocarcinoma. Combinada con las manifestaciones de ictericia obstructiva progresiva, sin cálculos biliares y sin antecedentes de cirugía biliar, se puede diagnosticar colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, se debe realizar un seguimiento de un diagnóstico final durante al menos 5 años. En ausencia de malignidad de las vías biliares, se puede realizar un diagnóstico final. Debido a que es difícil distinguir el colangiocarcinoma de la colangitis esclerosante primaria, a veces es difícil descartar completamente el colangiocarcinoma incluso si no hay cáncer en la biopsia. En los últimos años, la aplicación generalizada de la CPRE y la PTC ha hecho posible el diagnóstico preoperatorio. Los pacientes con ictericia obstructiva, especialmente aquellos con colitis ulcerosa, deben considerar la posibilidad de padecer esta enfermedad. El examen de CPRE puede mostrar estenosis difusa en forma de banda en forma de cuentas de los conductos biliares intrahepáticos e intrahepáticos.
4 Medidas de tratamiento Aún faltan métodos de tratamiento específicos. El objetivo del tratamiento quirúrgico es drenar la bilis y descomprimir los conductos biliares para reducir el daño hepático. Al explorar el conducto biliar durante la cirugía, se deben realizar una biopsia de la pared del conducto biliar y del hígado, una colangiografía intraoperatoria y un cultivo bacteriano aeróbico y anaeróbico de la bilis. Para pacientes con estenosis localizada, un método factible es dilatar la estenosis, insertar un tubo en T, catéter o tubo de plástico y apoyar el drenaje. El tubo de drenaje puede conducirse desde la incisión del conducto biliar o desde la superficie del hígado. Lo mejor es conservar el tubo de drenaje durante más de 1 año, y algunas personas recomiendan conservarlo durante mucho tiempo o incluso de por vida. A veces, la luz del conducto biliar extrahepático es demasiado delgada, lo que dificulta y fracasa la inserción de un tubo para el drenaje. Aunque algunas personas recomiendan el drenaje biliar-entérico en conductos biliares estrechos, rara vez se utiliza debido a la dificultad técnica y al efecto de descompresión insatisfactorio. En general, se cree que si la condición del paciente mejora después del tratamiento médico o ha desarrollado cirrosis biliar, no es apto para el tratamiento quirúrgico. Algunos creen que la colectomía puede ayudar a estabilizar la colangitis esclerosante primaria si el paciente tiene colitis ulcerosa activa. En los últimos años, se ha utilizado la punción hepática endoscópica o percutánea para la canulación del conducto biliar y la dilatación con balón, pero la tasa de éxito no es alta. El tratamiento farmacológico implica principalmente la aplicación prolongada de hormonas esteroides, que pueden aliviar los síntomas pero generalmente no cambian el curso de la enfermedad. El efecto inicial es bueno, pero el efecto posterior no es ideal. Los antibióticos de amplio espectro pueden controlar los episodios de inflamación aguda de las vías biliares y pueden usarse en combinación con hormonas. Algunas personas también usan inmunosupresores como la azatioprina, pero el efecto es incierto.
El 80% de los cambios patológicos afectan a todo el sistema biliar, incluida la vesícula biliar, y el 20% se limita al sistema biliar extrahepático. En general, la conexión de los conductos hepáticos es la más grave. No hay cambios significativos en el diámetro exterior del conducto biliar extrahepático afectado, pero la luz se estrecha significativamente debido al engrosamiento de la pared del conducto biliar. El diámetro interior puede ser inferior a 2 mm, pero la mayor parte de la bilis se encuentra en el conducto biliar. todavía está claro; también pueden ocurrir cambios similares en el conducto biliar intrahepático, y la bilis puede aparecer en la etapa posterior, cirrosis e hipertensión portal.
La principal manifestación clínica es la ictericia obstructiva, que es un proceso gradual y lento. Generalmente, no hay antecedentes de calambres en la parte superior del abdomen, solo malestar y dolor en la parte superior del abdomen, acompañados de picazón evidente en la piel, pérdida de apetito, náuseas y fatiga, y algunos pacientes tienen escalofríos y fiebre. El examen de glóbulos blancos mostró un aumento de linfocitos y eosinófilos, un aumento de la bilirrubina sérica, la fosfatasa alcalina y la R-glutamil transpeptidasa, un aumento leve de la alanina aminotransferasa y una IgM más alta de lo normal. Algunos pacientes tienen anticuerpos antinucleares y anticuerpos del músculo liso positivos, anticuerpos antimitocondriales negativos y niveles elevados de cobre en hígado y orina.
7 Pronóstico El pronóstico de la colangitis esclerosante primaria es malo.
Algunas personas piensan que la enfermedad eventualmente se convertirá en colangiocarcinoma. La mayoría de los resultados finales son cirrosis biliar secundaria e hipertensión portal. La mayoría de los pacientes murieron por insuficiencia hepática y coma, pero pocos murieron por várices esofágicas y hemorragia masiva. La mayoría de las personas tardan entre 5 y 10 años en obtener alivio después del diagnóstico, con un promedio de 6 a 7 años. El pronóstico para los pacientes con colitis ulcerosa es aún peor.
Píldora Wumei, un medicamento patentado chino utilizado para tratar la colangitis esclerosante primaria.