Varias enfermedades pulmonares intersticiales difusas

Clasificadas por etiología, las enfermedades pulmonares intersticiales difusas incluyen también enfermedades inducidas por fármacos, autoinmunes, hiperalérgicas, hereditarias y radiactivas. 1. La fibrosis pulmonar inducida por fármacos causa neumonía intersticial difusa y un número cada vez mayor de fármacos para la fibrosis pulmonar, los más comunes son los fármacos citotóxicos. La fibrosis pulmonar puede ser causada por el uso de ergometrina, hidralazina, amiodarona, metotrexato, bleomicina, etc. El tiempo entre la medicación y el inicio varía y puede ser agudo o crónico. Los pacientes pueden experimentar dificultad para respirar o cambios inflamatorios intersticiales en el pecho. El mecanismo de la fibrosis pulmonar aún no está claro. Por ejemplo, la bleomicina tiene citotoxicidad directa para las células epiteliales pulmonares y las células endoteliales, y puede provocar proliferación de células epiteliales de tipo II y alveolitis de neutrófilos, eosinófilos y macrófagos. Las células inflamatorias, como los macrófagos alveolares, pueden liberar citocinas, como el factor de necrosis tumoral y el factor largo derivado de plaquetas, que contribuyen a la formación de fibrosis pulmonar y, finalmente, conducen a una fibrosis pulmonar extensa. El tratamiento con glucocorticoides puede tener cierto efecto. 2. Las enfermedades pulmonares intersticiales causadas por enfermedades del colágeno, como la artritis reumatoide, la esclerodermia sistémica progresiva, el lupus eritematoso sistémico, la poliarteritis nudosa, la granulomatosis necrotizante de Wegener, etc., pueden afectar los pulmones. Producir manifestaciones patológicas, fisiopatológicas y clínicas como la intersticial pulmonar. fibrosis y disfunción respiratoria. Véanse las secciones pertinentes del Título IX. 3. Síndrome de hemorragia pulmonar-nefritis (síndrome de Goodpasture) Este síndrome se caracteriza por hemorragia pulmonar difusa, depósito de fibrina intraalveolar y glomerulonefritis. Se desconoce la causa. Algunas personas creen que la infección viral provoca cambios antigénicos en los pulmones y las membranas basales glomerulares, y que los antígenos producen anticuerpos contra la membrana basal para causar la enfermedad, por lo que puede ser una enfermedad autoinmune. Patológicamente, la apariencia de los pulmones se puede observar a simple vista como agrandados, con sangrado extenso en la superficie, edema en la superficie del corte y lesiones sangrantes nuevas y antiguas. El examen microscópico reveló hemorragia intraalveolar y macrófagos que contenían hemosiderina en el espacio intersticial. La estructura alveolar permanece intacta y no hay lesiones inflamatorias de arteriolas o vasos sanguíneos, pero la fibrosis alveolar focal es común. La microscopía electrónica mostró cambios en la membrana basal de la pared alveolar, la tinción de fluorescencia mostró depósito de anticuerpos en la membrana basal alveolar y la íntima capilar pulmonar era básicamente normal. Este síndrome tiende a ocurrir en personas jóvenes, con una proporción hombre:mujer de 4:1, y el curso de la enfermedad varía. La hemorragia pulmonar puede ser menor e ignorada, o grave y potencialmente mortal. Inicialmente se presenta con tos, dificultad para respirar y hemoptisis, a menudo acompañada de anemia, hematuria y proteinuria. Los síntomas pulmonares aparecen antes que los renales. La mayoría de los pacientes con un curso más corto de la enfermedad mueren por hemoptisis, insuficiencia respiratoria o uremia. La radiografía de pulmón muestra sombras infiltrativas puntiformes difusas, dispersas desde el hilio hacia la periferia, y el ápice del pulmón suele ser claro. La hemorragia pulmonar potencialmente mortal puede responder temporalmente a dosis altas de metilprednisolona a corto plazo (10 mg a 15 mg/kg). El fortalecimiento del intercambio plasmático, combinado con fármacos citotóxicos y el tratamiento con glucocorticoides en dosis bajas, tiene efectos obvios en el alivio de la hemorragia pulmonar y la mejora del daño glomerular. 4. La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara de causa desconocida. Esta enfermedad se caracteriza por hemorragia alveolar difusa y anemia secundaria por deficiencia de hierro. No hubo otros órganos involucrados. Debido al sangrado repetido de los capilares pulmonares, la sangre exudada se hemoliza, parte de la cual se absorbe y la hemosiderina se deposita en los pulmones y reacciona. La patología muestra un aumento del peso pulmonar. La superficie cortada tiene una extensa pigmentación marrón. Examen microscópico de alvéolos y macrófagos intersticiales que contienen hemosiderina. Existen diversos grados de fibrosis difusa, fibrosis alveolar intersticial y vascular elástica en los pulmones. La microscopía electrónica mostró daño capilar difuso, acompañado de edema de células endoteliales y depósito de proteínas en la membrana basal. Esta enfermedad se presenta mayoritariamente en niños y jóvenes, y los síntomas clínicos están relacionados con el sangrado pulmonar y su duración. Tos paroxística o persistente, hemoptisis y dificultad para respirar. La hemoptisis dura horas o días y se resuelve gradualmente por sí sola. En este momento, básicamente no hay síntomas excepto palidez y fatiga. Sin embargo, puede reaparecer después de semanas o meses. Los signos torácicos eran en su mayoría normales. La cianosis suele estar enmascarada debido a la anemia. Los pacientes graves suelen ir acompañados de cor pulmonale o dedos en palillo de tambor. La hemoptisis masiva es una causa común de muerte. La radiografía de tórax muestra pequeñas sombras nodulares dispersas en el hilio pulmonar o en las zonas internas media e inferior, que pueden fusionarse con sombras de escamas de vidrio esmerilado en casos graves. Los síntomas pueden mejorar o incluso absorberse cuando se alivian.

Los glucocorticoides terapéuticos pueden controlar el sangrado, pero no pueden estabilizar la afección y prevenir la recurrencia a largo plazo. El efecto no es significativo en casos crónicos. El hierro puede aliviar la anemia grave. 5. Enfermedad pulmonar intersticial causada por alergia a esporas de hongos o polvo orgánico. La alveolitis alérgica exógena es la alveolitis alérgica causada por la inhalación de polvo orgánico externo. Es una enfermedad de complejos inmunes en la que se depositan complejos antígeno-anticuerpo en la pared de los alvéolos. los cambios se caracterizan por alveolitis y neumonía intersticial crónica. Este grupo de enfermedades ha ido aumentando en los últimos años, como el pulmón de granjero, el pulmón de hongo, el pulmón de bagazo, el pulmón de paloma (pájaro), el pulmón de corteza de arce, y también pueden ser causados ​​por la inhalación de antígenos de aires acondicionados o humidificadores. La patogénesis de esta enfermedad es relativamente compleja. Los anticuerpos precipitados se pueden encontrar en el suero de los pacientes pulmonares de los agricultores. Los anticuerpos son IgG y pueden combinarse con el complemento, lo que constituye una reacción alérgica de tipo III. La biopsia pulmonar por broncoscopia con fibra óptica reveló una gran cantidad de formación de granulomas en el tejido pulmonar. Los factores inhibidores positivos de los macrófagos y la reducción de la tasa de transformación de los linfocitos también son compatibles con la alergia tipo IV. Algunos pacientes provocan inmediatamente ataques similares al asma después de inhalar el antígeno, que es una reacción alérgica de tipo I. La prueba cutánea es positiva y la IgE sérica aumenta. Los cambios patológicos en la fase aguda son la neumonía intersticial granulomatosa, compuesta por células epiteliales, macrófagos y diversos grados de fibrosis. Los tabiques alveolares están inflamados e infiltrados con grandes cantidades de linfocitos y células plasmáticas. En la etapa crónica, se produce fibrosis intersticial difusa y, en casos graves, aparece el "pico pulmonar". Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, disnea, tos seca, malestar y otros síntomas inmediatamente después de la exposición al antígeno; el inicio también puede ser gradual debido a la exposición repetida o continua al antígeno, con empeoramiento progresivo de la disnea, pérdida de peso y cianosis en los casos graves; casos. En la fase aguda, la radiografía de tórax muestra sombras nodulares difusas, pequeñas y de borde borroso en los campos pulmonares medio e inferior, que pueden absorberse si el patógeno se separa o se trata con glucocorticoides. En la etapa crónica, hay fibrosis intersticial difusa, acompañada de "pulmones en forma de panal" con múltiples pequeñas áreas quísticas claras. El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en el historial médico, los síntomas, las manifestaciones típicas de las radiografías de tórax y los anticuerpos séricos específicos positivos. Las pruebas de provocación con alérgenos sólo se pueden utilizar con precaución y la biopsia por broncoscopia con fibra óptica tiene cierto valor. La eliminación de alérgenos y el tratamiento con glucocorticoides son las mejores formas de poner fin a los ataques agudos y también son medidas eficaces para prevenir la fibrosis pulmonar.