Investigación clínica sobre síndromes paraneoplásicos
Objetivo: Comprender las características clínicas de los pacientes con síndrome paraneoplásico del sistema nervioso.
Métodos: Se analizaron retrospectivamente los datos clínicos de 12 pacientes con síndrome paraneoplásico neurológico.
Resultados: Se descubrieron tumores en 12 pacientes después de que desarrollaron síntomas paraneoplásicos. Los tipos clínicos de síndrome paraneoplásico fueron daño a nervios periféricos en 7 casos (58,3), síndrome miasténico en 2 casos (16,7), degeneración cerebelosa subaguda en 1 caso (8,3) y encefalitis límbica en 1 caso (0).
Conclusión: El síndrome paraneoplásico del sistema nervioso tiene diversas manifestaciones clínicas y es fácilmente diagnosticado erróneamente. El diagnóstico clínico precoz es muy importante para la detección y tratamiento de tumores ocultos.
Síndrome paraneoplásico; daño del sistema nervioso
El síndrome paraneoplásico son cambios anormales en la función de órganos distantes en algunos pacientes con tumores malignos sin metástasis.
Puede afectar a muchos órganos y tejidos del cuerpo, como el endocrino, neuromuscular, el tejido conectivo, el sistema sanguíneo y los vasos sanguíneos, provocando cambios anormales en los órganos y tejidos correspondientes, así como en el sistema nervioso central. nervios periféricos, neuromusculares Los cambios patológicos en el sistema nervioso, como las articulaciones o los músculos, se denominan síndrome paraneoplásico del sistema nervioso (NPS).
La incidencia es baja, pero las manifestaciones clínicas que provoca este síndrome son más tempranas o más graves que el propio tumor.
Por lo tanto, este síndrome debe tomarse en serio desde el punto de vista clínico.
Desde marzo de 2005 hasta febrero de 2008 se trataron en nuestro servicio un total de 12 casos de síndrome paraneoplásico.
Datos clínicos del 1
1.1 Información general
En este grupo había 9 hombres y 3 mujeres, con edades comprendidas entre 52 y 76 años.
De ellos, 10 casos fueron diagnosticados por primera vez en el Departamento de Neurología, 1 fue diagnosticado por primera vez en el Departamento de Gastroenterología y 1 fue diagnosticado por primera vez en el Departamento de Oftalmología y fue trasladado a nuestro departamento. El tiempo desde el inicio hasta el diagnóstico es de 5 a 60 días
1.2 Patrón de incidencia
Un caso tuvo un inicio agudo y el resto un inicio subagudo o crónico. Los síntomas neurológicos de este grupo de pacientes fueron todos antes de la aparición de los síntomas tumorales, y en 3 casos se encontró metástasis tumoral.
Manifestaciones clínicas de 1,3
La lesión del nervio periférico representó 7 casos (58,3), el síndrome miasténico en 2 casos (16,7), la degeneración cerebelosa subaguda en 1 caso (8,3) y el síndrome límite. Hubo 1 caso de encefalitis (8,3) y 1 caso de dermatomiositis (8,3).
Entre los 7 casos de neuropatía periférica, 5 tenían múltiples lesiones de nervios craneales, incluida lesión del nervio oculomotor, lesión del nervio abductor y lesión del nervio poscraneal. Fueron diagnosticados erróneamente como síndrome de Guillain-Barré e infarto del tronco encefálico, y luego fueron diagnosticados como cáncer de pulmón y cáncer de próstata mediante tomografía computarizada de tórax y ecografía B abdominal. Los otros 2 casos mostraron entumecimiento, debilidad y dolor en ambas extremidades inferiores, y disminución de la fuerza muscular. en los miembros, y tono muscular bajo, hipoestesia en los miembros distales. La electromiografía muestra una desaceleración de las velocidades de conducción de los nervios periféricos.
Ambos casos de síndrome miasténico se manifestaron como debilidad de los músculos proximales, dificultad para caminar y disminución de la tolerancia a la actividad, que fueron leves por la mañana y graves por la noche. La prueba de neostigmina fue positiva y el electromiograma mostró una disminución en la amplitud de la estimulación de baja frecuencia y un aumento en la amplitud de la estimulación de alta frecuencia.
Un caso fue diagnosticado erróneamente como miastenia gravis. La bromopiramida tuvo cierto efecto y el tumor fue descubierto 1 mes después.
Un paciente con degeneración cerebelosa subaguda, mareos y vómitos Exploración física: nistagmo ( ), inestabilidad de dedos y nariz, prueba talón-rodilla-espinilla ( ), examen de líquido cefalorraquídeo: leucocitos 50, linfocitos 83. , azúcar 3,7 mmol/L, cloruro 165, 438 06 mmol/L.
Un caso de encefalitis límbica tuvo un inicio agudo y se caracterizó por dolor de cabeza, mala memoria, disminución de la inteligencia y balbuceo. La resonancia magnética cerebral mostró cambios desmielinizantes en el hipocampo bilateral. Se consideró encefalopatía y el tratamiento antiviral con esteroides y aciclovir mejoró el cuadro. Sin embargo, el cuadro empeoró 20 días después y se produjo deterioro mental progresivo y síndrome miasténico. El examen general reveló linfoma.
Un caso de polimiositis mostró inicio subagudo, dolor muscular, debilidad y atrofia de los músculos proximales y aumento de CPK. Se les diagnosticó polimiositis y cáncer de ovario 5 meses después del alta.
1.4 Fuentes tumorales
8 casos de cáncer de pulmón (66,7), 1 caso de cáncer de hígado (8,3), 1 caso de linfoma (8,3), 1 caso de cáncer de próstata (8,3 ), 1 caso de cáncer de ovario Caso (8.3), 9 casos fueron confirmados por citología y patología, y el resto fueron confirmados por citología y patología.
2 resultados
Después de identificar las lesiones tumorales, 9 pacientes fueron sometidos a cirugía, radioterapia y quimioterapia. Después del tratamiento, los síntomas neurológicos de 2 casos mejoraron o se estabilizaron en diversos grados, 1 caso se curó básicamente y 2 casos tuvieron malos resultados.
Cinco casos fallecieron durante la hospitalización, 8 casos fueron dados de alta automáticamente, 12 casos fueron seguidos regularmente durante seis meses y 4 casos fallecieron.
Diagnóstico erróneo temprano: 1 caso se diagnosticó erróneamente como miastenia gravis y 7 casos se diagnosticaron erróneamente como neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.
3 Discusión
La causa del SNP aún no está clara, pero puede estar relacionada con los siguientes factores: (1) trastornos nutricionales causados por tumores malignos (2) los tumores secretan cantidades anormales; sustancias similares a hormonas que interfieren con el metabolismo normal del tejido nervioso y causan cambios patológicos (3) Ciertos componentes de los tumores causan reacciones autoinmunes y daños al sistema nervioso (4) Los pacientes con cáncer tienen una función inmune baja e infecciones virales secundarias;
La SNP puede afectar cualquier parte del sistema nervioso, incluido el cerebro, el cerebelo, la médula espinal, los nervios periféricos, las articulaciones neuromusculares y los músculos.
Se encuentra principalmente en tumores malignos como el cáncer de pulmón de células pequeñas, tumores ginecológicos, cáncer de mama, linfoma (enfermedad de Hodgkin), etc. La tasa de incidencia varía entre los diferentes tipos de tumores, incluido el cáncer de pulmón bronquial y el cáncer de ovario. más alto.
El diagnóstico de SNP puede ocurrir antes, después o al mismo tiempo que el descubrimiento del tumor. Las manifestaciones clínicas son complejas y es fácil pasar por alto o diagnosticar erróneamente. En la actualidad, el diagnóstico se basa principalmente en el historial médico y exámenes auxiliares como resonancia magnética, electromiografía y detección de autoanticuerpos del sistema nervioso.
La reacción inmune cruzada causada por antígenos tumorales y antígenos del sistema nervioso normal es un factor importante [2 ~ 4]. El diagnóstico se puede confirmar mediante la detección de los anticuerpos correspondientes en el líquido cefalorraquídeo y el suero de los pacientes. con síntomas del SNP.
Se considera que los anticuerpos anti-Hu, anti-Ri y anti-CV2 están relacionados con la aparición del SNP [4 ~ 5].