Hola doctor, soy hemofílico. Cuando sangro, necesito infundir ocho factores. He estado comprando factores y yendo a una clínica para pedirle que me ayude con las inyecciones.
La hemofilia es un grupo de trastornos hemorrágicos hereditarios en los que los pacientes desarrollan trastornos graves de la coagulación debido a la falta de ciertos factores de coagulación en la sangre. Tanto hombres como mujeres pueden desarrollar la enfermedad, pero la gran mayoría de los pacientes lo son. hombres. Incluye hemofilia A (A), hemofilia B (B) y deficiencia de factor XI (anteriormente conocida como hemofilia C). Los dos primeros son herencia recesiva ligada al sexo y el último es herencia recesiva autosómica incompleta. La hemofilia es el trastorno hemorrágico congénito más común y el sangrado es la principal manifestación clínica de la enfermedad.
Los pacientes que reciben una transfusión de factor de manera oportuna y están bien protegidos no se diferenciarán en apariencia de la gente común. Simplemente preste atención a la reposición oportuna de los factores de coagulación en caso de sangrado (especialmente sangrado intraarticular). Estos pacientes pueden vivir, trabajar y participar en diversas actividades sociales como la gente común y corriente sin afectar la duración natural de la vida de las personas.
El hematoma en el tejido profundo puede comprimir los vasos sanguíneos cercanos y provocar necrosis tisular. La compresión de los nervios puede provocar dolor en las extremidades o local, entumecimiento y atrofia muscular. La compresión de los vasos sanguíneos puede provocar necrosis isquémica o congestión y edema en la sangre correspondiente. suministro de piezas. El sangrado del suelo de la boca, pared posterior de la faringe, laringe y cuello puede provocar dificultad para respirar o incluso asfixia. Los pacientes pueden sufrir hemorragias articulares repetidas, lo que provoca una absorción incompleta de la sangre, lo que provoca inflamación crónica, engrosamiento sinovial, fibrosis, degeneración y necrosis del cartílago y, en última instancia, rigidez, deformidad y atrofia de los músculos circundantes de las articulaciones, lo que limita las actividades normales. [2]