¿Cuáles son los síntomas de la macroglobulinemia primaria?

Consideraciones dietéticas para la macroglobulinemia primaria Encuestado: yancheng312 Análisis de la condición: 1. Reducir la hiperviscosidad, incluido el recambio plasmático. 2. Quimioterapia. 3. Tratamiento sintomático y tratamiento de soporte. 4. Los pacientes con anemia grave pueden recibir transfusión de sangre y/o albúmina humana. Orientación: preste atención a la dieta: coma con regularidad, aumente la ingesta de proteínas de forma adecuada y haga ejercicio de forma adecuada. ¿Cuáles son las causas del daño renal en la macroglobulinemia primaria? ¿Cuáles son las causas del daño renal en la macroglobulinemia primaria? Respuesta: lijink sufrió de macroglobulinemia primaria. Las posibles causas de daño renal son (1) Causas de daño renal causado por macroglobulinemia, principalmente debido a las siguientes razones: infiltración de células linfoides renales Estasis de alta viscosidad; Depósito de IgM en el tejido renal. Se desconoce la causa de la WM, pero los estudios han encontrado que las células B que proliferan anormalmente en pacientes con la enfermedad tienen mutaciones moleculares en la superficie celular y anomalías cromosómicas. No se han encontrado factores predisponentes obvios, como diferencias sociodemográficas, antecedentes de enfermedades, antecedentes de drogas, alcoholismo, ocupaciones especiales, exposición a la radiación o antecedentes familiares de tumores. A pesar de esto, se ha informado que la WM ocurre en familias. En una familia de 4 hermanos existen IgM con diferente antigenicidad en el suero de cada individuo, y las manifestaciones de cada individuo son diferentes, como MW, gammapatía monoclonal no caracterizada (GMSI), GMSI con neuropatía periférica y amiloidosis primaria. , 5 de los 12 familiares tenían niveles elevados de inmunoglobulinas séricas, incluidas IgA, IgG e IgM, lo que sugiere anomalías en la síntesis de inmunoglobulinas. 1. Variación de los marcadores de la superficie celular. Los estudios de marcadores de la superficie celular sugieren que los pacientes con WM tienen anomalías en las primeras etapas de la diferenciación de las células B, que son diferentes de los pacientes con mieloma múltiple que tienen anomalías de las células plasmáticas. Las células de WM expresan todos los antígenos de superficie de las células B normales (CD19, CD20 y CD24), pero aproximadamente el 75% de los pacientes con WM expresan sólo una cadena ligera (cadena ?). A diferencia de las células B normales, las células B en la WM a menudo expresan CD9, CD10 (CALLA) y CD11b, y pueden expresar CD5. Los linfocitos, las células plasmáticas y los linfocitos plasmocitoides en la WM se derivan todos del mismo clon, pero sus niveles de madurez son diferentes y se descubre que sus células B expresan isoformas CD45 en diferentes etapas de diferenciación de manera desigual. 2. Anomalías cromosómicas: las anomalías cromosómicas son comunes en las células de WM, pero aún no se han detectado anomalías específicas en las exploraciones. (2) Patogenia: la IgM monoclonal representa más del 30% de la proteína total en el suero de la mayoría de los pacientes con WM, y la macroglobulina de 1/3 de los pacientes tiene propiedades de aglutinina fría. Debido a que hay una gran cantidad de IgM en la sangre, los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas pueden adherirse entre sí, provocando hiperviscosidad. Aunque en el mieloma múltiple de tipo IgG y tipo IgA, la IgG se agrega en el plasma y la IgA está conectada de manera valente para formar multímeros, también puede ocurrir el síndrome de hiperviscosidad sanguínea, pero es mucho más grave que la macroglobulinemia primaria. En general, se cree que aquellos con concentraciones anormales de inmunoglobulinas en plasma superiores a 50 g/l son propensos al síndrome de hiperviscosidad. El síndrome de hiperviscosidad grave es común en pacientes con WM, que es una causa importante de síntomas sistémicos y una causa importante de daño renal. Los principales mecanismos de daño renal causado por la macroglobulinemia son los siguientes: 1. La infiltración de células linfoides en el riñón alcanza del 50 al 60%, pero la formación de cilindros intratubulares y el "riñón de mieloma" rara vez se observan. En comparación con los pacientes con mieloma múltiple de tipo IgG, la incidencia de infiltración de células tumorales en el riñón es mayor, generalmente superior a 30. 2. Hiperviscosidad: Casi todos los pacientes con WM pueden desarrollar síntomas y signos de hiperviscosidad e hipervolemia en alguna etapa de la enfermedad. Por el contrario, sólo el 4,2% de los pacientes con mieloma múltiple de tipo IgG desarrollaron hiperviscosidad. La diferencia obvia entre los dos puede estar relacionada con el hecho de que la IgM se deposita principalmente en los vasos sanguíneos, y sólo el 40% de la IgG se deposita en los vasos sanguíneos; en segundo lugar, está relacionado con el depósito de IgM en los vasos sanguíneos. La forma y la estructura también están relacionadas. 3. Amiloidosis: la amiloidosis rara vez ocurre en pacientes con WM. En términos de infiltración de órganos, no existe una diferencia significativa entre la amiloidosis primaria y la amiloidosis relacionada con el mieloma. En general, se cree que los pacientes con mieloma y amiloidosis tienen un pronóstico desfavorable, con un período de supervivencia promedio de menos de 12 meses.

Cuando la quimioterapia alivia la enfermedad, el período de supervivencia del paciente puede prolongarse y la amiloidosis puede disminuir gradualmente. 4. Los pacientes con glomerulonefritis inmunomediada con WM a menudo se complican con lesiones glomerulares. En algunos pacientes se pueden detectar crioglobulinas asociadas con nefritis por complejos inmunes. Se puede encontrar depósito subendotelial de grandes cantidades de IgM en pacientes con macroglobulinemia menores de 40 años. Macroglobulinemia primaria Respuesta: Hola Su Zhenchao, no conozco la condición específica en este momento y no puedo estar seguro. Veamos si es posible el trasplante de médula ósea.