Introducción a la miocardiopatía primaria
En 1980 , la OMS clasificó la miocardiopatía primaria en tres tipos:
2. La miocardiopatía dilatada (congestiva) es una variedad de enfermedades del miocardio de origen desconocido. El resultado final de la enfermedad es una cámara cardíaca muy dilatada. reducción significativa del gasto cardíaco (insuficiencia cardíaca). En la mayoría de los casos se encuentran autoanticuerpos antiendocárdicos y su significado patogénico no está claro. La edad de aparición es entre los 20 y los 50 años y es más común en hombres que en mujeres. La mayoría de los pacientes van al hospital debido a insuficiencia cardíaca bilateral. La mayoría de los pacientes suelen morir debido al empeoramiento progresivo de la insuficiencia cardíaca o muerte súbita por arritmia.
2.1 Las lesiones, macroscópicamente, muestran hipertrofia de dos ventrículos, dilatación de cuatro cámaras cardíacas, ahusamiento del ápice en un círculo romo (hipertrofia excéntrica) y la forma de un corazón bovino (Figura 1). El peso corporal es entre un 25% y un 50% mayor de lo normal (el peso del corazón es de 400 a 750 g. Debido al agrandamiento de la cámara del corazón, el grosor de la pared del ventrículo izquierdo se encuentra mayoritariamente dentro del rango normal). La pared del ventrículo derecho suele estar ligeramente engrosada. La fibrosis endocárdica es más pronunciada en los niños y suele ir acompañada de fibroelastosis endocárdica. El trombo mural organizado puede provocar fibrosis endocárdica en placas. A medida que los ventrículos izquierdo y derecho se dilatan, el anillo valvular se expande, lo que puede provocar insuficiencia mitral y tricúspide.
Figura 1 Miocardiopatía dilatada
Los ventrículos bilaterales están dilatados y las paredes ventriculares están muy adelgazadas (tomado de Becker y Anderson)
Bajo el microscopio, los cardiomiocitos suelen ser Se manifiesta como hipertrofia, diversos grados de elongación y degeneración sarcoplásmica y pérdida de componentes contráctiles. Debido al alargamiento de todas las células, los diámetros transversales de los cardiomiocitos hipertróficos se encuentran en su mayoría dentro del rango normal, pero sus núcleos son más grandes y están más teñidos. La fibrosis intersticial miocárdica es el cambio más común en este tipo de miocardiopatía, con haces delgados de fibras de colágeno o lesiones fibróticas de reemplazo densas que rodean los vasos sanguíneos y los cardiomiocitos. La fibrosis intersticial suele centrarse en el endocardio y el miocardio del ventrículo izquierdo. La fibrosis endocárdica suele ser leve pero evidente en el sitio del trombo intramural. Además, en algunos casos se puede observar miocarditis intersticial linfocítica, que se manifiesta como múltiples focos de infiltración de linfocitos acompañados de degeneración y necrosis de las células del miocardio.
3 Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por una hipertrofia desigual del tabique interventricular, una hipertrofia anormal de las células del miocardio y una disposición y movimiento desordenados hacia adelante del velo de la válvula mitral durante la sístole. La distensibilidad de la pared muscular hipertrófica disminuye, lo que da lugar a un aumento de la resistencia al llenado ventricular. Las manifestaciones clínicas son grados variables de deterioro del vaciamiento ventricular en lugar de llenado restringido. El tracto de salida del ventrículo izquierdo se puede dividir en tipos obstructivos y no obstructivos según la presencia o ausencia de obstrucción. La oclusión del tracto de salida del ventrículo derecho o de ambos tractos de salida ventricular es rara. A menudo conduce a una muerte súbita y también puede complicarse con una endocarditis infecciosa.
3.1 Según la observación a simple vista, los ventrículos de ambos lados se agrandan significativamente y el peso del corazón aumenta, que es de 1 a 2 veces el peso promedio normal del corazón (el peso promedio del corazón de pacientes adultos es de 582 g , y algunos pueden alcanzar los 1000 g). En la mayoría de los casos, el espesor del tabique interventricular es mayor que el espesor de la pared libre del ventrículo izquierdo (Figura 2, Figura 3), y la hipertrofia puede limitarse a la parte inferior del corazón (debajo de la válvula aórtica), la mitad de el tabique interventricular o el área del ápice. Durante la sístole, la válvula mitral avanza y contacta con el tabique interventricular, lo que puede provocar engrosamiento de la válvula mitral y fibrosis subendocárdica. Antes de que ocurra la insuficiencia cardíaca, el ventrículo izquierdo generalmente no se dilata.
Figura 2 Miocardiopatía hipertrófica
Esta es una vista transversal del corazón (desde arriba) con hipertrofia del tabique ventricular asimétrica (tomada de Becker y Anderson)
Figura 3 Miocardiopatía hipertrófica
En la sección transversal ventricular (vista desde arriba), la cavidad ventricular izquierda es estrecha, la pared ventricular está uniformemente engrosada, todo el miocardio está cubierto por áreas de fibrosis blancas y el El tabique interventricular es La relación con el espesor de la pared posterior es sólo ligeramente mayor de lo normal (1,4).
Bajo el microscopio, los cardiomiocitos estaban significativamente agrandados, con núcleos grandes y profundamente teñidos (Figura 4) y áreas brillantes a su alrededor. La tinción histoquímica demuestra acumulación de glucógeno, lo que tiene cierta importancia diagnóstica. En comparación con otras miocardiopatías, la disposición de los cardiomiocitos es más desordenada y, a menudo, están dispuestos en espirales o grupos enredados (Figura 5). Las miofibrillas de las células no están dispuestas en paralelo, sino en todas direcciones y entrelazadas entre sí. Suelen formarse lesiones de fibrosis intersticial, pero es prominente la fibrosis de la íntima, especialmente en la región de la válvula subaórtica. Las paredes de las ramas de las arterias coronarias situadas en el tabique interventricular hipertrofiado suelen estar engrosadas.
Figura 4 Miocardiopatía hipertrófica
Las células del miocardio son hipertróficas y los núcleos están muy teñidos (de Edwards)
Figura 5 Miocardiopatía hipertrófica
Las células del miocardio están dispuestas en desorden×180 (aumento original) (de Edwards)
La microscopía electrónica muestra que aparecen discos intercalares que conectan las células en los lados de las células adyacentes. Los miofilamentos que se originan en la banda Z de una miofibrilla pueden insertarse en la banda Z de otra miofibrilla en diferentes ángulos para formar una disposición entretejida. A veces se pueden ver miofilamentos irradiando en todas direcciones desde la banda Z ensanchada. Sin embargo, las alteraciones en las conexiones laterales de los miocitos y la disposición de las miofibrillas no son exclusivas de la miocardiopatía hipertrófica.
4 Miocardiopatía restrictiva La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por un llenado ventricular limitado. Los cambios patológicos típicos son la fibrosis progresiva del endocardio ventricular y del miocardio subendocárdico, lo que produce una disminución de la distensibilidad de la pared ventricular y estenosis de la cámara cardíaca. Por eso, también se le llama fibrosis endocárdica.
4.1 Lesiones: La fibrosis de la íntima del ventrículo derecho se puede observar a simple vista, especialmente en el ápice. La íntima tiene un grosor de aproximadamente 2 a 3 mm, es de color blanco grisáceo y se pueden formar trombos en la superficie. . El engrosamiento fibroso de la íntima en el ápice se extiende hacia arriba, lo que puede enterrar los músculos y las columnas musculares, y las cuerdas tendinosas se vuelven más gruesas y más cortas, lo que puede provocar insuficiencia de la válvula tricúspide. La fibrosis de la íntima del ventrículo izquierdo se produce principalmente en el tracto de entrada o en el ápice, y también puede producirse trombosis en la superficie. La insuficiencia mitral ocurre cuando la valva posterior de la válvula mitral se adhiere a la pared posterior del ventrículo izquierdo.
Bajo el microscopio, se puede observar que la íntima engrosada está formada principalmente por fibras densas de colágeno vítreo, acompañadas de calcificación. En la superficie se puede observar un antiguo trombo mural. Cambios comunes de atrofia y degeneración en el miocardio subendocárdico.
Además, la enfermedad endocárdica eosinofílica puede ser un subtipo de esta miocardiopatía. Los eosinófilos que se infiltran en el endocardio se degranulan y liberan proteínas catiónicas, lo que puede provocar necrosis focal y fibrosis del miocardio. Los trombos y la fibrosis adheridos al tracto de entrada ventricular y al ápice cardíaco pueden provocar trastornos restrictivos del llenado ventricular.
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