¿Qué pasa con los nódulos pulmonares bilaterales?
Introducción de la enfermedad
Nombre de la enfermedad: Sarcoidosis pulmonar
Otros nombres:
Código de enfermedad: ICD-9:135-12 ICD- 10:d 86.05438+0.
Cargo: Pecho,
Departamento: Medicina Respiratoria
2 Clasificación de Enfermedades
Enfermedades del Sistema Respiratorio
Enfermedades 3 razones
1. Causa: desconocida. Se observaron factores infecciosos (como bacterias, virus, micoplasmas, hongos, etc.) y no se obtuvo ninguna conclusión clara. También se han estudiado factores genéticos, pero no se han demostrado. En los últimos años, algunos autores encontraron que la tasa positiva de ADN de Mycobacterium tuberculosis en pacientes con sarcoidosis era del 50%. Por lo tanto, se ha propuesto que la sarcoidosis es el resultado de la invasión micobacteriana de los tejidos, pero muchos experimentos no han confirmado esta afirmación. En la actualidad, la mayoría de la gente cree que la función inmune celular y la disfunción inmune humoral son patogénesis importantes de la sarcoidosis. Los macrófagos alveolares (Am) y las células T4 se activan bajo la estimulación de algunos antígenos de sarcoidosis. La Am activada libera interleucina-1 (IL-1). La IL-1 es una linfocina potente. Bajo la acción de la linfocina, puede estimular a los linfocitos para que liberen IL-2, proliferen las células T4, activen los linfocitos B, liberen inmunoglobulinas y aumenten la función de los autoanticuerpos. Los linfocitos activados liberan factores quimiotácticos de monocitos, factores inhibidores de leucocitos y factores inhibidores de la migración de macrófagos. El quimioatrayente de monocitos hace que los monocitos en la sangre periférica se acumulen continuamente en el intersticio alveolar, y su concentración en los alvéolos es aproximadamente 25 veces mayor que en la sangre de la sarcoidosis. Bajo la influencia de muchos antígenos y mediadores desconocidos, los linfocitos T, monocitos y macrófagos se infiltran en los alvéolos, formando la etapa temprana de la sarcoidosis: la etapa de alveolitis. A medida que avanza la enfermedad, los componentes celulares de la alveolitis disminuyen gradualmente, mientras que las células de tipo epitelial derivadas de los macrófagos aumentan gradualmente. Bajo la acción de los factores estimulantes del granuloma sintetizados y secretados por ellos, se forman gradualmente los típicos nódulos no caseosos. . La fibronectina (Fn) liberada por los macrófagos en la etapa posterior puede atraer una gran cantidad de fibroblastos (Fb) y hacer que se adhieran a la matriz extracelular (GFF) secretada por los macrófagos puede aumentar la tasa de crecimiento de la cantidad de fibroblastos. Al mismo tiempo, las células inflamatorias e inmunitarias periféricas se reducen aún más o incluso se eliminan, lo que provoca una fibrosis pulmonar extensa.
4 Patogenia
La sarcoidosis es el resultado de la competencia entre antígenos desconocidos y la inmunidad celular y la inmunidad humoral. Debido a las diferencias individuales (edad, sexo, raza, factores genéticos, hormonas, HLA) y a la regulación de las respuestas inmunitarias de anticuerpos, el desarrollo y la regresión de los granulomas están determinados por el desequilibrio de los factores promotores y antagonistas producidos por ellos, lo que muestra diferentes enfermedades de los nódulos. estado patológico y tendencia de remisión natural.
5 Fisiopatología
En el granuloma sarcoidosis, la acumulación de células dermoides, incluidos macrófagos multinucleados y sus linfocitos circundantes, se puede observar en cortes de tejido sin lesiones caseosas. En las vacuolas de los macrófagos se pueden observar cuerpos de inclusión como cuerpos ovoides, cristales birrefringentes y cuerpos de asteroides. La enfermedad primaria de la sarcoidosis pulmonar es una alveolitis extensa infiltrada por monocitos, macrófagos y linfocitos, que afecta las paredes alveolares y el intersticio. La alveolitis y los granulomas pueden resolverse por sí solos. Sin embargo, en la fase crónica, los fibroblastos que rodean al granuloma se vuelven colágenos y vítreos, convirtiéndose en una fibrosis inespecífica. Las manifestaciones histopatológicas de los granulomas son monótonas y se pueden observar en infecciones micobacterianas y fúngicas, o reacciones tisulares a cuerpos extraños o traumatismos. También se pueden observar en la enfermedad por berilio, la sífilis terciaria, el linfoma y la alveolitis alérgica exógena. , y debe distinguirse. Sin embargo, las mismas lesiones se pueden observar en múltiples órganos y la enfermedad se puede diagnosticar basándose en datos clínicos.
6 Manifestaciones Clínicas
Los síntomas y signos varían según la secuencia de aparición y el número de órganos implicados. En las primeras etapas de la sarcoidosis torácica, a menudo no hay síntomas ni signos evidentes. A veces tose, tose una pequeña cantidad de flema y ocasionalmente observa una pequeña cantidad de hemoptisis, puede tener fatiga, fiebre, sudores nocturnos, pérdida de apetito, pérdida de peso, etc. Cuando las lesiones son extensas, puede producirse opresión en el pecho, dificultad para respirar e incluso cianosis.
Puede agravarse por infección, enfisema, bronquiectasias y cor pulmonale. Si la sarcoidosis también afecta a otros órganos, pueden aparecer los síntomas y signos correspondientes. Por ejemplo, la afección cutánea más común es el eritema nudoso, que es más común en la cara, el cuello, los hombros o las extremidades. También existen lupus eritematoso, máculas, pápulas, etc. A veces se encuentran nódulos subcutáneos. La invasión del cuero cabelludo puede provocar la caída del cabello. Alrededor del 30% de los pacientes tendrán lesiones cutáneas. El daño ocular ocurre en aproximadamente el 15% de los casos e incluye iridociclitis, uveítis aguda y queratoconjuntivitis. Puede causar dolor ocular, visión borrosa y congestión del cuerpo ciliar. Algunos pacientes desarrollan hepatomegalia y/o esplenomegalia, elevaciones leves de bilirrubina y fosfatasa alcalina o daño de la función hepática. Los ganglios linfáticos superficiales y mediastínicos suelen estar invadidos y agrandados. Si hay afectación de articulaciones, huesos y músculos, puede producirse poliartritis. El examen de rayos X muestra múltiples pequeños defectos óseos quísticos (quistes óseos) en las extremidades y en los huesos cortos de las manos y los pies. Los granulomas musculares pueden causar hinchazón y dolor localizados. Alrededor del 50% de los casos afecta al sistema nervioso y los síntomas son diversos. Puede haber manifestaciones clínicas como parálisis cerebral, enfermedad neuromuscular, lesiones que ocupan espacio en el cerebro y meningitis. Cuando la sarcoidosis afecta al miocardio, puede producirse arritmia o incluso insuficiencia cardíaca, y aproximadamente el 5% de los casos afecta al corazón. También puede ocurrir derrame pericárdico. La sarcoidosis puede interferir con el metabolismo del calcio, lo que provoca un aumento del calcio en sangre y de calcio en la orina, lo que provoca depósito renal de sales de calcio y cálculos renales. Puede ocurrir diabetes insípida cuando está involucrada la glándula pituitaria, y pueden ocurrir hipergalactosemia y prolactina sérica cuando está involucrado el hipotálamo. La afectación de las glándulas parótidas, las amígdalas, la laringe, la tiroides, las glándulas suprarrenales, el páncreas, el estómago y el sistema reproductivo puede causar síntomas y signos relacionados, pero es poco común. La sarcoidosis puede afectar a uno o varios órganos al mismo tiempo.
7 Diagnóstico e identificación
1 Examen médico técnico
1.1 Prueba de laboratorio
1.11 Análisis de sangre: Puede presentarse leucopenia en etapas tardías de actividad, anemia y velocidad de sedimentación globular acelerada. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen niveles séricos de globulina parcialmente elevados, especialmente IgG, seguidos de IgG e IgM. La albúmina plasmática se reduce. Calcio sérico elevado, ácido úrico sérico elevado y fosfatasa alcalina sérica elevada. La actividad de la enzima convertidora de angiotensina (SACE) en suero en la fase aguda está elevada (el valor normal es 17,6 ~ 34 U/ml), lo cual es de importancia de referencia para el diagnóstico. La elevación del receptor sérico de interleucina 2 (IL-2R) y del receptor de interleucina 2 soluble (sIL-2R) es de gran importancia en el diagnóstico de sarcoidosis. ¿También puede ser a1-antitripsina, lisozima? La 2-microglobulina (?2-MG), la adenosina deshidrogenasa sérica y la fibronectina están elevadas, lo que tiene cierta importancia clínica de referencia.
1.12 Prueba de tuberculina: Aproximadamente 2/3 de los pacientes con nódulos no tienen respuesta o tienen una respuesta muy débil a la prueba cutánea de tuberculina de 100u.
1.13 Detección del antígeno de sarcoidosis (Kveim): 1:10 Utilice el tejido del ganglio linfático o del bazo de pacientes con nódulos agudos como antígeno para preparar una suspensión salina fisiológica. Tome 0,1 ~ 0,2 ml de suspensión para inyección intradérmica. Diez días después, aparecieron pápulas de color púrpura en el lugar de la inyección. Después de 4 a 6 semanas, se extendieron de 3 a 8 mm y formaron granulomas, lo que fue una reacción positiva. La piel positiva se extrajo para el diagnóstico de tejido y la tasa positiva fue del 75% al 85%. La tasa de reacción de falsos positivos es del 2% al 5%. Al no existir un antígeno estándar, su aplicación es limitada y se ha ido eliminando paulatinamente en los últimos años.
1.14 Biopsia: El examen patológico de las lesiones cutáneas, ganglios linfáticos, almohadilla grasa del músculo escaleno anterior, músculos y otros tejidos es útil para el diagnóstico. Tomar múltiples biopsias de tejido de diferentes sitios puede aumentar la tasa positiva de diagnóstico.
1.15 Examen del líquido de lavado broncoalveolar: El examen del líquido de lavado broncoalveolar (BALF) de pacientes con sarcoidosis mostró un aumento significativo de linfocitos y leucocitos multinucleados, principalmente linfocitos T, CD4+ y aumento de la proporción CD4+/CD8+ en la altura. Además, la función de las células B también mejoró significativamente. BALF IgG e IgA están elevadas, especialmente IgG1 e IgG3. Se ha informado que la actividad patológica está indicada si el porcentaje de linfocitos en el total de células efectoras pulmonares es superior al 28%.
1.16 Biopsia pulmonar por broncoscopia con fibra óptica (TBLB): la tasa positiva de TBLB en la sarcoidosis puede alcanzar el 63% ~ 97%, la tasa positiva en la etapa 0 es muy baja, la tasa positiva en la etapa ⅰ es más que 50%, y la tasa positiva en las etapas ⅱ y ⅲ La tasa de positividad es mayor.
1.2 Examen de rayos X: el rendimiento anormal de la radiografía de tórax es a menudo la principal manifestación de la sarcoidosis y más del 90% de los pacientes se acompañan de cambios en la radiografía de tórax. En la actualidad, la estadificación radiológica general de la sarcoidosis aún no es uniforme.
En 1961, Scandding dividió la sarcoidosis en cuatro estadios (1 a 4), y en los últimos años se ha dividido en cinco estadios (0, 1 a 4). La estadificación de Siltzbach todavía se usa comúnmente y este método de clasificación también se usa en China.
La radiografía de pulmón en la fase 1.21.0 fue negativa y los pulmones estaban limpios.
122 En el estadio I, el agrandamiento bilateral de los ganglios linfáticos hiliares y/o mediastínicos suele ir acompañado de un agrandamiento de los ganglios linfáticos paratraqueales derechos, que representa aproximadamente el 51%.
123 Adenopatía hiliar estadio II con infiltración pulmonar. Las lesiones pulmonares se distribuyen amplia y simétricamente en ambos lados, mostrando sombras nodulares, puntiformes o floculentas de 1 a 3 mm. En algunos casos, pueden distribuirse en un pulmón o parte del segmento pulmonar. Las lesiones pueden absorberse gradualmente en un año o convertirse en fibrosis intersticial pulmonar, lo que representa alrededor del 25%.
1.24 En el estadio III, solo se observa infiltración pulmonar o fibrosis y no se observa linfadenopatía hiliar, lo que representa aproximadamente el 15%.
Las etapas de la sarcoidosis superiores a 1,25 no pueden explicar el momento del desarrollo de la sarcoidosis, y la tercera etapa no necesariamente se desarrolla a partir de la segunda etapa.
1.3 TC de tórax: la tasa de precisión de la radiografía de tórax ordinaria en el diagnóstico de sarcoidosis es solo del 50%, e incluso el 9,6% de las personas con radiografías de tórax normales tienen biopsias de pulmón que son sarcoidosis. Por tanto, la TC se ha utilizado ampliamente en el diagnóstico de la sarcoidosis en los últimos años. Puede estimar con precisión el tipo de sarcoidosis, la extensión de la enfermedad pulmonar intersticial y la presencia de linfadenopatía. En particular, la TC de sección delgada de alta resolución es más precisa para diagnosticar enfermedades pulmonares intersticiales, con un espesor de corte de 1 a 2 mm.
Gammagrafía pulmonar con 1.467Ga (67Ga): la captación de 67Ga por los macrófagos activos granulomatosos aumenta significativamente. El 67Ga puede mostrar lesiones granulomatosas y ganglios linfáticos hiliares de sarcoidosis pulmonar, lo que es útil para el diagnóstico, pero no específico. .
2 Bases diagnósticas
2.1 Diagnóstico clínico
2.11 Radiografía de tórax: agrandamiento simétrico de los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos bilaterales (pulmón ocasionalmente unilateral Agrandamiento de los ganglios linfáticos portales ), con o sin sombras reticulares, nodulares y escamosas en los pulmones. Consulte la TC de tórax para determinar la estadificación cuando sea necesario.
2.12 Examen histopatológico: la sarcoidosis es confirmada o consistente. (El sitio de muestreo puede ser ganglios linfáticos agrandados superficiales, ganglios linfáticos agrandados mediastínicos, nódulos endobronquiales, ganglios linfáticos de la almohadilla grasa del músculo escaleno anterior, punción hepática o biopsia de pulmón, etc.).
2.13 La prueba de Kveim es positiva.
2.14 La actividad de la enzima convertidora de angiotensina (SACE) sérica está elevada (puede estar dentro del rango normal en pacientes con sarcoidosis que reciben terapia hormonal o están inactivos).
2.15 La prueba STU PPD-S o prueba de tuberculina STU es negativa o débilmente positiva.
2.16 Los resultados de hipercalcemia, hipercalciuria, fosfatasa alcalina sérica e inmunoglobulina plasmática, así como el examen de linfocitos T y sus subpoblaciones en el líquido de lavado broncoalveolar, pueden utilizarse como indicadores de referencia para diagnosticar la actividad de la sarcoidosis. Cuando las condiciones lo permiten, se pueden realizar imágenes SPECT con isótopos de galio 67 o imágenes de rayos γ para comprender el alcance y el alcance de la invasión de la lesión.
2.17 Aquellos con 1, 2 o 1, 3 pueden ser diagnosticados como sarcoidosis; los ítems 4, 5 y 6 son parámetros importantes. Se debe realizar un diagnóstico integral, observar dinámicamente la afección y descartar tuberculosis, tumores del sistema linfático u otras enfermedades granulomatosas.
2.2 Tipificación
2.21 Sarcoidosis intratorácica: Estadio 0: sin hallazgos radiológicos anormales Estadio I: agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares, pero pulmones normales Estadio IIA: pulmones Estadio ⅱB: difuso; enfermedad pulmonar con linfadenopatía hiliar Estadio IIB: enfermedad pulmonar difusa sin linfadenopatía hiliar Estadio III: fibrosis pulmonar;
2.22 Sarcoidosis sistémica multiorgánica: se afecta el tórax y el tórax. (Las linfadenopatías extrapulmonares, las lesiones oculares o cutáneas son comunes y, en ocasiones, pueden verse afectados los sistemas nervioso, digestivo, cardiovascular y endocrino).
2.23 Determinación de la actividad de la sarcoidosis: ① Actividad: progresión de la enfermedad, aumento de la actividad SACE, aumento de las inmunoglobulinas o aumento de la velocidad de sedimentación globular. El lavado broncoalveolar se puede realizar cuando las condiciones lo permitan. La actividad se puede juzgar en función del porcentaje de linfocitos en el líquido de lavado y la proporción de células T colaboradoras y células T supresoras, o gammagrafía con 67 galio ② Inactivo: SACE, inmunoglobulina, T4/; T8 Los indicadores objetivos son básicamente normales. La condición es estable.
8 Tratamiento de la enfermedad
1 Principios del tratamiento
1.1 Debido a que la mayoría de los pacientes pueden resolverse por sí solos, los pacientes con condiciones estables y asintomáticas no necesitan tratamiento.
Todos los pacientes con sarcoidosis en estadio II, III y torácica que tienen síntomas obvios, como sarcoidosis ocular, la sarcoidosis invade el sistema nervioso, afecta la piel y el miocardio, el calcio en sangre y el calcio en orina continúan aumentando y los niveles de SACE aumentan significativamente. El tratamiento hormonal puede utilizarse. La prednisona generalmente se toma por vía oral (o en dosis divididas) en una dosis de 30 a 60 mg por día. Después de 4 semanas, se reduce gradualmente a 15 a 30 ~ 60 mg por día. La dosis de mantenimiento es de 5 a 10 mg por día. día durante un año o más. Se debe observar de cerca el uso prolongado de glucocorticoides para detectar efectos secundarios, seguido de tratamientos como cloroquina, metotrexato y azatioprina.
1.2 Está catalogado como contraindicación cualquier fármaco que pueda provocar un aumento del calcio en sangre y del calcio en orina, como la vitamina D.
9 Pronóstico de la enfermedad
Se relaciona con el cuadro de sarcoidosis. Los pacientes con inicio agudo tienen un buen pronóstico después del tratamiento o la remisión natural; sin embargo, aquellos con progresión crónica, invasión de múltiples órganos, deterioro funcional, fibrosis pulmonar extensa o infección aguda tienen un mal pronóstico. La causa de la muerte suele ser una enfermedad cardíaca corpulmonar o una invasión del músculo cardíaco y del cerebro. Según los informes, durante un promedio de cinco años de seguimiento, el 34% de los casos se recuperaron completamente, el 30% mejoraron, el 20% se mantuvieron sin cambios, el 8% empeoraron y el 8% murieron.