Introducción básica a la hipertensión pulmonar primaria
La hipertensión pulmonar primaria (hipertensión pulmonar primaria) es una enfermedad rara porque se desconoce su causa, es diferente de la hipertensión pulmonar secundaria. Los síntomas iniciales comunes son los siguientes: disnea (60%), fatiga (73%), dolor en el pecho (47%), mareos (41%), edema (37%), síncope (36%) y palpitaciones (33%). .
En 1987, Estados Unidos llevó a cabo una extensa encuesta multicéntrica para comprender mejor la epidemiología y la etiología de la hipertensión pulmonar primaria. El diagnóstico y el tratamiento también han mejorado que en el pasado, pero el pronóstico de la enfermedad sigue siendo malo y la muerte suele producirse pocos años después de la aparición de los síntomas. Aunque Romberg informó por primera vez de un caso de hipertensión pulmonar inexplicable en 1891. Pero no fue hasta la llegada del cateterismo cardíaco en 1950 que se pudo diagnosticar la "hipertensión pulmonar primaria".
La hipertensión pulmonar primaria (HPP), una enfermedad oclusiva muy rara de origen desconocido que afecta a las arterias pulmonares medianas y pequeñas, causa enfermedad pulmonar derecha e izquierda de 2 a 5 años después del diagnóstico. /p>
La tasa de incidencia entre hombres y mujeres es de 1:5, siendo más frecuente en mujeres en edad fértil. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 35 años y cuanto más joven es el paciente, peor es el pronóstico. Casi todos los casos tienen hiperplasia de la íntima y la estenosis de la luz vascular resultante. Los casos más avanzados tienen hipertrofia e hiperplasia medial múltiple. Daño plexiforme irreversible y arteritis necrotizante (arteropatía reticular). El mismo curso clínico de daño vascular también se observa en algunos pacientes con cirrosis y en algunos pacientes que toman el medicamento supresor del apetito dexfenflu-ramina-fentermina (fen-phen), el medicamento ha sido administrado. se suspende en los Estados Unidos.
Más del 95% de los casos presentan disnea de esfuerzo progresiva, y el dolor precordial y el síncope durante el esfuerzo son raros. Muchos pacientes presentan fenómeno de Raynaud y dolor en las articulaciones, que generalmente ocurren años antes de su aparición. de hipertensión pulmonar primaria manifiesta.