Información relacionada con la enfermedad de Castleman.

Es una linfadenopatía reactiva de origen desconocido y clínicamente rara. Se manifiesta como un agrandamiento significativo de los ganglios linfáticos profundos o superficiales, y algunos casos pueden ir acompañados de síntomas sistémicos y/o daño multisistémico. En la mayoría de los casos, la cirugía para extirpar los ganglios linfáticos inflamados produce buenos resultados.

(1) Causa de la enfermedad

Se desconoce la causa de la EC. Los tipos de células plasmáticas pueden estar asociados con infección e inflamación. Algunos autores creen que la regulación inmune anormal es el factor iniciador de la EC, y se confirma clínicamente que el 25% de los casos centrales están infectados por HHV-8. Algunas personas también creen que al menos algunas CD tienen riesgo de proliferación maligna de células B. Algunos tipos multicéntricos pueden transformarse en linfomas malignos, pero la mayoría de los casos siguen los resultados y no se transforman en tumores malignos.

(2) Patogenia

Debido a que hay más de un centro de angiogénesis en el folículo del ganglio linfático, algunos casos también contienen angiolipoma y las lesiones también pueden ocurrir en áreas que generalmente no lo hacen. tienen tejido linfoide. Alguna vez se pensó que la ubicación era un hamartoma y la imagen angiográfica es similar a la de otros hamartomas vasculares. Se considera que la EC con proliferación de células plasmáticas está relacionada con la infección (principalmente infección viral) y la inflamación, porque tiene cambios inflamatorios patológicos, como células plasmáticas, inmunoblastos y proliferación capilar, mientras conserva la estructura de los ganglios linfáticos restantes. Hay signos clínicos; de lesiones inflamatorias, como anemia crónica, velocidad de sedimentación globular acelerada, hipoalbuminemia, aumento de inmunoglobulinas policlonales, etc. Algunos autores han sugerido que la regulación inmune anormal es el factor iniciador de la EC. Las enfermedades de inmunodeficiencia típicas, como el SIDA, pueden causar EC y sarcoma de Kaposi al mismo tiempo, y una pequeña cantidad de EC también puede transformarse en sarcoma de Kaposi. Clínicamente, algunos pacientes se acompañan de citopenias autoinmunes, anticuerpos antinucleares positivos, factores reumatoides positivos o pruebas de antiglobulina positivas; algunas pruebas inmunológicas han demostrado que algunos pacientes con EC han perdido su reactividad a los antígenos y carecen de células T supresoras. Algunos autores creen que la EC es una lesión precancerosa porque la tinción inmunohistoquímica de las células plasmáticas en las lesiones de EC es monoclonal, aparecen inmunoglobulinas individuales en la sangre de pacientes individuales y un pequeño número de pacientes multicéntricos pueden transformarse en linfoma maligno.

Se ha descrito que la IL-6 está implicada en la patogénesis de la EC. Por ejemplo, si el gen IL-6 se transfiere a células madre hematopoyéticas de ratón, se puede obtener con éxito un modelo patológico similar a la CD. También se ha confirmado que los linfocitos B en el centro germinal de los ganglios linfáticos de la EC pueden secretar y producir grandes cantidades de IL-6. Después de la resección, los niveles elevados de IL-6 en suero también disminuyeron con la mejoría clínica. Además, se ha confirmado en experimentos con animales que el herpesvirus humano 8 (HHV-8), concretamente el herpesvirus del sarcoma de Kaposi (KSHV), está relacionado con la patogénesis de la EC.