Tratamiento del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I

Para el tipo MEN-I, la resección quirúrgica del tumor sigue siendo la primera opción de tratamiento. El tumor primario y sus metástasis deben extirparse lo más completamente posible para reducir la cantidad de tumores, hormonas y sustancias bioactivas anormalmente aumentadas, aliviando así los síntomas y mejorando la calidad de vida. La radioterapia y la quimioterapia se pueden utilizar como tratamiento auxiliar para mejorar la tasa de curación y mejoría.

Los pacientes con hipercalcemia asintomática generalmente no necesitan la extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroideas, pero se les debe realizar un seguimiento para verificar si se presentan síntomas y complicaciones y recibir un tratamiento oportuno. Una vez que aparecen los síntomas clínicos, es factible extirpar completamente la glándula paratiroides, cortar un trozo de glándula paratiroides y enterrarlo en el músculo del antebrazo. Cuando reaparece la hipercalcemia, se pueden extirpar las glándulas paratiroides enterradas y se puede administrar vitamina D a largo plazo. Los tumores hipofisarios funcionales son prolactinoma, tumor de hormona de crecimiento y tumor de ACTH en orden, ya sea que haya un tumor pituitario funcional o no, se pueden administrar medicamentos (olfativos, octreotida), cirugía y/o radioterapia según la situación. El síndrome propio causado por un exceso de gastrina se puede tratar con bloqueadores de los receptores H2 como cimetidina, ranitidina, inhibidor de la bomba de protones omeprazol o gastrectomía total. El gastrinoma sin metástasis debe resecarse, pero de hecho, cuando el diagnóstico es claro, la mayoría de las metástasis extrapancreáticas a menudo existen y no pueden extirparse mediante cirugía. En su lugar, se puede utilizar quimioterapia como 5-fluorouracilo, estreptozotocina, octapéptido de somatostatina e interferón gamma. Los insulinomas deben tratarse quirúrgicamente, pero es posible que el diazóxido no sea eficaz. Los glucagonomas suelen aparecer en la cola del páncreas y deben extirparse quirúrgicamente. El octapéptido de somatostatina y la estreptozotocina se pueden utilizar en pacientes con metástasis. Hay tratamientos similares disponibles para tumores VIP (péptido intestinal vasoactivo) y tumores carcinoides.