Red de conocimientos sobre prescripción popular - Conocimiento de perdida de peso - En algunos términos médicos, el término de juicio es "von Hippel Lindau". Espero que puedas explicarlo, ¡gracias!

En algunos términos médicos, el término de juicio es "von Hippel Lindau". Espero que puedas explicarlo, ¡gracias!

El síndrome de Von-Hippel-Lindau (VHL), también conocido como angiomatosis familiar de retina y del sistema nervioso central, es una rara enfermedad genética autosómica dominante con una incidencia de aproximadamente 1/36.000 y características clínicas de tumores sistémicos o quistes de múltiples órganos, como hemangiomas de retina, hemangiocitomas o cerebelosos, tumores renales, hemangioblastoma espinal, feocromocitoma y quistes de riñón, páncreas, epidídimo, etc. El gen VHL se encuentra en el cromosoma 3 y pertenece a la familia de genes supresores de tumores. Las paredes de los quistes renales están cubiertas por células epiteliales planas o cúbicas, mostrando hiperplasia nodular focal. El 25% de los pacientes tiene tumores renales y la mitad tiene metástasis. Las manifestaciones clínicas incluyen afectación del sistema nervioso y otros órganos: cefalea, nistagmo, ataxia, hipertensión intracraneal, cambios en el fondo de ojo, etc. La tasa de incidencia de quistes renales es aproximadamente del 76% y las manifestaciones clínicas de los quistes son leves. Los tumores renales son la principal causa de muerte. El tratamiento es sintomático. El diagnóstico precoz de los tumores (especialmente los malignos) es importante para poder extirparlos quirúrgicamente lo antes posible y mejorar las tasas de supervivencia.