Mieloma múltiple
Tasa de incidencia: 1/10.000. En mi país hay aproximadamente entre 10.000 y 20.000 pacientes cada año. La aparición del mieloma múltiple tiene una cierta correlación genética y los familiares inmediatos de los pacientes tienen mayor riesgo que la población general.
Según el tipo de inmunoglobulina secretada por las células del mieloma, la enfermedad se puede dividir en los siguientes tipos: tipo IgG, tipo IgA, tipo IgD, tipo IgM, tipo IgE, tipo de cadena ligera, tipo biclonal y Tipo no secretor, se puede dividir en tipo κ y tipo λ según el tipo de cadena ligera.
Los estándares de estadificación clínica del mieloma múltiple incluyen el sistema de estadificación tradicional Durie-Salmon (D-S), el sistema de estadificación internacional y el sistema de estadificación internacional revisado. Aunque los elementos clínicos de la estadificación son diferentes, todos se dividen en etapas I, II y III según la gravedad. En la estadificación D-S se divide en subtipos A y B según si la función renal es normal.
Síntomas típicos
Anemia: Durante el desarrollo de la enfermedad, más del 90% de los pacientes desarrollarán anemia.
Dolor de huesos: generalmente dolor en el pecho y lumbalgia. Los síntomas generalmente son evidentes después del ejercicio y el dolor en las extremidades es raro. El dolor intenso después de una actividad o un esguince conlleva la posibilidad de fracturas patológicas.
Enfermedad renal: creatinina elevada, proteínas urinarias positivas, hipoalbuminemia.
Hipercalcemia: Los análisis bioquímicos en sangre pueden aumentar significativamente el calcio en sangre.
Infección: debido a la función inmune reducida, los pacientes con mieloma múltiple tienen más infecciones que la población general. Algunos pacientes tienen un movimiento torácico reducido debido al dolor de huesos, lo que resulta en una alta incidencia de infección pulmonar.
Otros incluyen tendencias hemorrágicas y amiloidosis.
Preguntas sobre el historial médico:
¿El paciente sufre dificultad para respirar, fatiga, fatiga después de la actividad y sus familiares y amigos encuentran que la piel y los labios del paciente están pálidos? ¿Tiene dolor en el pecho, dolor lumbar, dolor al girar por la noche, etc.? ¿Tiene síntomas como aumento de espuma en la orina, edema generalizado y oliguria? ¿Sientes fiebre, infección, etc.? ¿Ha recaído recientemente?
Departamento: Departamento de Hematología, que requiere asistencia ortopédica en el diagnóstico y tratamiento de lesiones óseas graves como fracturas.
Examen físico del médico:
Para pacientes con sospecha de mieloma múltiple, los médicos prestarán atención a si hay agrandamiento superficial de los ganglios linfáticos, hipertrofia de la lengua, sensibilidad en los cuerpos vertebrales de la columna, etc.
Pruebas de laboratorio:
? Análisis de sangre: que incluyen rutina de sangre, función hepática y renal (incluidas albúmina y lactato deshidrogenasa), electrolitos (incluidos iones de calcio), función de coagulación, electroforesis de proteínas séricas (incluido el contenido de proteína M), electroforesis de inmunofijación y cuantificación de inmunoglobulinas séricas, β2 microglobulina, cadena ligera libre sérica, proteína C reactiva, frotis de sangre periférica. Para sospechar afectación cardíaca se debe mejorar el perfil de enzimas miocárdicas, BNP y NT-proBNP.
? Análisis de orina: orina de rutina, cadena ligera en orina de 24 horas, electroforesis de proteínas, electroforesis de inmunofijación de orina.
? Examen de médula ósea: clasificación de frotis de citología de médula ósea, biopsia de médula ósea + inmunohistoquímica (se recomienda incluir anticuerpos contra las siguientes moléculas: CD19, CD20, CD38, CD56, CD138, cadena ligera lambda, cadena ligera kappa).
Examen por imágenes:
Incluyendo radiografías de cuerpo entero (incluidos cráneo, pelvis, fémur, húmero, columna torácica, columna lumbar, columna cervical), tomografía computarizada o resonancia magnética (incluidas columna cervical, columna torácica, columna lumbar) columna sacra, cráneo), PET/CT.
Examen patológico:
Si se sospecha amiloidosis se requiere biopsia de grasa abdominal, médula ósea u órganos afectados y tinción con rojo Congo.
Plan de tratamiento:
? No se recomienda el tratamiento del mieloma asintomático, pero puede considerarse en pacientes de alto riesgo si se desea.
? Ya sea plasmocitoma óseo o extraóseo, la radioterapia (≥45Gy) es la primera opción para el tratamiento del plasmocitoma solitario y la cirugía si es necesaria. Si la enfermedad progresa a mieloma sintomático, debe tratarse como mieloma.
? El proceso completo de tratamiento del mieloma sintomático incluye: Para pacientes menores de 65 años (hasta 70 años en el extranjero), se recomienda terapia de inducción-trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas-terapia de mantenimiento para pacientes en buen estado general. Para pacientes mayores de 65 años o sin indicaciones de trasplante autólogo, se recomienda utilizar terapia de inducción-terapia de consolidación-terapia de mantenimiento.
? Los pacientes que recaen deben completar una reevaluación integral y comenzar el tratamiento lo antes posible.
¿Terapia general
? Se recomiendan bifosfonatos orales o intravenosos en pacientes con enfermedad ósea para controlar la destrucción ósea.
? La hipercalcemia grave se trata de forma intensiva con reducción del calcio, principalmente mediante hidratación, alcalinización y diuresis. El tratamiento médico incluye corticosteroides, bifosfonatos y calcitonina en dosis altas.
? Los pacientes con insuficiencia renal terminal deben someterse activamente a diálisis y los pacientes con insuficiencia renal crónica deben iniciar rápidamente un tratamiento sin diálisis.
? Los pacientes con anemia pueden considerar el uso de eritropoyetina y suplementos de hierro, ácido fólico y vitamina B12 según corresponda.
? Si se producen infecciones recurrentes o potencialmente mortales, se puede considerar la inmunoglobulina.
Fármacos
1. Plan de ingreso inicial
Bortezomib/dexametasona;
? Lenalidomida/dexametasona;
? Lenalidomida/bortezomib/dexametasona;
? Bortezomib/doxorrubicina/dexametasona;
? Bortezomib/ciclofosfamida/dexametasona;
? Bortezomib/talidomida/dexametasona;
? Talidomida/doxorrubicina/dexametasona;
? Talidomida/dexametasona;
? Talidomida/ciclofosfamida/dexametasona;
? Vincristina/doxorrubicina/dexametasona.
Para los pacientes que no son aptos para el trasplante, también se puede elegir el régimen de inducción inicial mencionado anteriormente. Además, también se pueden elegir las siguientes opciones:
? Melfalán/prednisona/bortezomib;
? Melfalán/prednisona/talidomida;
? Melfalán/prednisona/lenalidomida;
? Lenalidomida/dexametasona en dosis bajas;
? Melfalán/Prednisona.
Las principales reacciones adversas de los fármacos implicados en el régimen de quimioterapia anterior son las siguientes:
? Bortezomib: diarrea, estreñimiento, trombocitopenia, neuropatía periférica.
? Lenalidomida/talidomida: la trombosis venosa es común y se recomienda la anticoagulación profiláctica en pacientes que eligen regímenes basados en estos dos fármacos.
? Doxorrubicina: leucopenia.
? Vincristina: caída del cabello, náuseas, vómitos.
? Ciclofosfamida: la leucopenia y la lesión hepática son comunes.
Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas
Los pacientes con mieloma múltiple sintomático deben ser evaluados para determinar la viabilidad del trasplante de células madre hematopoyéticas antes de iniciar el tratamiento. En principio, se recomienda el trasplante a pacientes menores de 65 años, si su condición física y sus complicaciones lo permiten. Las células madre hematopoyéticas autólogas deben trasplantarse activamente después de la terapia de inducción. Los pacientes con trasplante temprano tienen tiempos de supervivencia más prolongados. La terapia de inducción para candidatos a trasplante no debe exceder de 4 a 6 ciclos.
Terapia de consolidación
Para mejorar aún más la profundidad de la respuesta al tratamiento y fortalecer el control de la enfermedad, para los pacientes que no han logrado la remisión completa (RC) después del autotrasplante de células madre hematopoyéticas, el El régimen de inducción original se puede utilizar para tratamientos a corto plazo. Tratamiento de consolidación, el curso de tratamiento es de 2 a 4 ciclos.
Terapia de mantenimiento
La terapia de mantenimiento puede prolongar la duración de la eficacia y la supervivencia libre de progresión. Se pueden elegir lenalidomida, bortezomib o talidomida solas o en combinación con corticosteroides.
Tratamiento de pacientes con recaída
Para pacientes que recaen dentro de los 6 meses, se recomienda cambiar a un régimen de medicamentos combinados con otros mecanismos de acción para pacientes que recaen durante 6 a 12; meses, se recomienda cambiar a un medicamento combinado con otros mecanismos de acción. El régimen de fármacos combinados también se puede utilizar para el retratamiento con el fármaco original; en pacientes que recaen durante más de 12 meses, el régimen original se puede utilizar para la reinducción; Se puede utilizar terapia u otros regímenes farmacológicos con diferentes mecanismos.
Radioterapia
Radioterapia local: se puede utilizar radioterapia en dosis bajas (10 ~ 30 Gy) para aliviar el dolor que no se puede controlar con medicamentos para la infiltración extramedular; Mieloma (único o múltiple) Radioterapia.
Pronóstico
Actualmente, la tasa de respuesta del mieloma múltiple ha mejorado y el tiempo de respuesta también se ha prolongado, pero los pacientes eventualmente recaerán o progresarán.
La mediana de supervivencia global de esta enfermedad es de 3 a 4 años, pero su curso natural varía mucho.
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