Tratamiento del síndrome hemofagocítico

El síndrome hemofagocítico familiar tiene un mal pronóstico y una rápida progresión de la enfermedad. Se recomienda un trasplante de médula ósea lo antes posible. El tratamiento del síndrome hemofagocítico secundario es complejo. Por un lado, se debe tratar la enfermedad subyacente, como los tumores hematológicos/del sistema linfático que requieren quimioterapia, el síndrome hemofagocítico asociado a infección que requiere terapia antiinfecciosa. Al mismo tiempo, se deben utilizar tratamientos para el síndrome hemofagocítico para controlar la progresión de la enfermedad. Actualmente, el régimen HLH-2004 se usa ampliamente a nivel internacional para tratar el síndrome hemofagocítico secundario. El protocolo de 2004 se basa en dexametasona, etopósido y ciclosporina. Las primeras 8 semanas se dividen en un período de tratamiento inicial y un período de tratamiento de mantenimiento, y se administra una inyección intratecal al mismo tiempo. El uso de gammaglobulina en la fase aguda puede ayudar a aliviar la afección.

Si el tratamiento es difícil, falla o la enfermedad reaparece, se puede considerar el trasplante de médula ósea.