¿Cuál es el diagnóstico concluyente del mieloma múltiple?
1. Médula ósea: células plasmáticas anormales (las células de mieloma son principalmente células plasmáticas primitivas o células plasmáticas inmaduras) o células de mieloma confirmadas mediante biopsia de tejido.
2. Hay una gran cantidad de inmunoglobulina monoclonal en el suero (la inmunoglobulina monoclonal puede aparecer como un pico inferior estrecho en la región gamma, región beta o región alfa-2 de la electroforesis de proteínas séricas, también llamada M). proteína) o la presencia de cadenas ligeras de inmunoglobulina monoclonal en la orina (es decir, proteína de Bence-Jones en la orina).
3. Lesiones osteolíticas u osteoporosis extensa sin otras causas.
Para hospitales con afecciones, se deben realizar además las siguientes pruebas:
(1) Inmunofenotipo: compruebe la médula ósea del paciente, CD10, CD19, CD20 y otros marcadores monoclonales de células B. Anticuerpos, aumentó la expresión de anticuerpos monoclonales marcadores de células plasmáticas como CD38 y CD138.
(2) Examen citogenético: 14q+, del(14), T(11;14);
(3) β2 microglobulina: puede aumentar en sangre u orina. Alto es un mal factor pronóstico. Los niveles en sangre, en particular, no se ven afectados por la función renal.
1. Criterios de diagnóstico:
Actualmente, los criterios de diagnóstico comúnmente utilizados para MM son la OMS (2001) y el Grupo de Trabajo Internacional sobre MM (IMWG) (2003). (1) Criterios de diagnóstico de MM de la OMS (2001)
1. El diagnóstico de MM requiere al menos 1 criterio mayor y 1 criterio menor, o al menos 3 criterios menores, que deben incluir los ítems (1) y (2). Los pacientes deben tener síntomas progresivos relevantes para los criterios de diagnóstico.
2. Criterios principales:
(1) Aumento de células plasmáticas en la médula ósea (>30%)
⑵ La biopsia de tejido confirmó el plasmocitoma.
⑶ Componente M: IgG sérica y gt3,5g/dL o IgA y gt2,0g/dL Proteína del periciclo urinario >: 1g/24h
3. >
⑴ Aumento de células plasmáticas de la médula ósea (10 ~ 30%)
(2) El componente M está presente, pero el nivel es inferior al nivel anterior.
(3) Lesiones osteolíticas
⑷La inmunoglobulina normal disminuye en más de un 50%: IgG
Problemas en los estándares de diagnóstico de la OMS: aumentará el número de células de mieloma se fijó en el 30%. Si está entre el 10% y el 30%, es necesario cumplir otros criterios. Según este criterio, algunos pacientes a los que en realidad se les podría diagnosticar mieloma múltiple no pueden incluirse en el diagnóstico.
Acerca del índice de células plasmáticas Aunque los estándares de diagnóstico nacionales y extranjeros enfatizan la importancia del índice de células plasmáticas en el diagnóstico, el mieloma múltiple, a diferencia de la leucemia difusa, se caracteriza por un crecimiento focal, a veces la punción única de la médula ósea en diferentes sitios no puede. detectan bien las células de mieloma proliferadas localmente, por lo que a menudo se requieren punciones en múltiples sitios.
Pero este estándar no es absoluto. A menudo es necesario prestar atención a la morfología de las células plasmáticas. Si las células plasmáticas tienen morfología irregular, tinción citoplasmática desigual, células plasmáticas gigantes con núcleos irregulares, células en forma de uva o células en forma de llama, se debe considerar MM incluso si el número es inferior al 30%. Se puede realizar una detección cuantitativa de proteína M. realizado, la combinación de proteína M y lesiones osteolíticas también puede hacer el diagnóstico de MM.
(2) Criterios de diagnóstico de MM del IMWG (2003)
En 2003, el Grupo de Trabajo Internacional sobre MM (IMWG) redefinió el MM como sintomático y asintomático en función de la presencia de daño orgánico. . Este criterio de diagnóstico pone mayor énfasis en el daño orgánico asociado con el mieloma. Si hay daño orgánico, el valor de las células plasmáticas malignas no se convierte en un obstáculo para el diagnóstico de MM.
Lesión de órganos o tejidos relacionada con el mieloma múltiple (ROTI) (IMWG, 2003)
1. Nivel de calcio en sangre: el límite superior normal es 0,25 mmol/L; o >2,75 mmol/L
2. Insuficiencia renal: creatinina >173 mmol/L
3. Anemia: hemoglobina. Lesión ósea: hueso osteolítico. Lesión u osteoporosis con fractura por compresión.
5.Otros: síndrome de hiperviscosidad sintomática, amiloidosis, infección bacteriana recurrente (inicio>; 2 veces en 12 meses)
Tabla 3 Criterios diagnósticos del mieloma Multiplex IMWG (2003)
Síntomas MM
1. La proteína M está presente en la sangre o en la orina.
2. Hay células plasmáticas clonales o plasmocitoma en la médula ósea.
3. Daño relacionado a órganos o tejidos (daño a órganos terminales, incluido daño óseo)
MM asintomático
1. >
p>
2. Y/o células plasmáticas clonales en la médula ósea ≥10%
3. Sin daño a órganos o tejidos relacionados (daño a órganos terminales, incluido daño óseo) o asintomático.
2. Clasificación:
Clínicamente, según las características del componente M en el suero, la enfermedad se divide en tipo IgG, tipo IgA, tipo IgD, tipo IgE, IgM. tipo, tipo de cadena ligera Hay ocho tipos: tipo, tipo biclonal y tipo secretor. Entre ellos, el tipo IgG es el más común, seguido del tipo IgA.
En tercer lugar, por etapas:
El sistema de clasificación Durie-Salmon y el Sistema de clasificación internacional (ISS) están disponibles.
Tabla 1 Sistema de almacenamiento temporal ISS
Estadificación ISS tiempo medio de supervivencia estándar (meses)
Iβ2-MG & lt; p>
Albúmina ≥35g/L 62 II no cumple con los requisitos para todos los pacientes en estadios I y III 45 III β2-MG ≥5.5mg/L 29 Tabla 2 Sistema de estadificación Durie-Salmon.
Sistema de clasificación por etapas
Salmón Durie
Hemoglobina > 100 g/L
Nivel de calcio sérico ≤3,0 mmol/L [12 mg /dL]
Radiografía ósea: estructura ósea normal o plasmocitoma óseo solitario.
Baja producción de proteínas séricas de mieloma: IgG
Recuento de células tumorales
Todos los pacientes que no califican para los estadios I y III.
El número de células tumorales es de 0,6-1,2x 1012/m2 de superficie corporal.
ⅲHemoglobina
Calcio sérico>; 3,0 mmol/L [12 mg/dL]
Alta tasa de producción de proteína de mieloma en suero u orina: IgG >; 70g/L; IgA >50g/L; proteína de Bence-jones > 12g/24h
El examen esquelético mostró más de tres lesiones osteolíticas.
Número de células tumorales>; 1,2x 1012/m2 de superficie corporal
Subtipo
Estándar
Función renal normal (nivel de creatinina sérica)
bFunción renal anormal (nivel de creatinina sérica ≥ 176,8 mol/l [2 mg/dl])
Diagnóstico diferencial
1 Plasmocitosis reactiva Síntomas: Se encuentra en la tuberculosis. , fiebre tifoidea, enfermedades autoinmunes, etc. Generalmente, no más del 10% de las células plasmáticas de la médula ósea son células plasmáticas maduras.
2.Otras enfermedades que producen proteína M: enfermedad hepática crónica, tumores malignos como. Como las enfermedades autoinmunes y el linfoma pueden producir una pequeña cantidad de proteína M.
3. Inmunoglobulinemia monoclonal de significado desconocido (MGUS): la proteína M sérica es inferior a 30 g/l, las células plasmáticas de la médula ósea son inferiores al 10%. , sin enfermedad osteolítica, anemia, hipercalcemia o insuficiencia renal. Alrededor del 5% de los pacientes eventualmente desarrollan cáncer de mieloma múltiple >4: a menudo se acompaña de un aumento de la densidad ósea alrededor del defecto osteolítico y un aumento significativo de la fosfatasa alcalina sérica.