¿Qué es el gen sanguinario?

El síndrome hemofagocítico (HLH) se considera una histiocitosis causada por la proliferación reactiva del sistema monocito-macrófago. Se debe a la disfunción de las células asesinas citotóxicas (CTL) y las células NK, y la estimulación continua del antígeno conduce a mononucleares del grupo A. de síndromes clínicos causados ​​por una activación y proliferación excesiva del sistema de macrófagos y la producción de grandes cantidades de citocinas inflamatorias. Los síntomas principales del síndrome hemofagocítico son fiebre, esplenomegalia, pancitopenia, triglicéridos altos, niveles bajos de fibrinógeno y ferritina sérica alta. Se pueden observar células hemofagocíticas en la biopsia de médula ósea, bazo o ganglios linfáticos.

Síndrome hemofagocítico familiar

La edad de aparición es generalmente más temprana, mayormente dentro del año de edad, pero también hay pacientes de edad avanzada. Las manifestaciones clínicas son diversas, incluyendo fiebre, hepatoesplenomegalia, erupción cutánea, linfadenopatía y síntomas neurológicos en la etapa inicial. La fiebre suele ser persistente y puede desaparecer por sí sola. La hepatoesplenomegalia era evidente. La erupción no es específica y en su mayoría transitoria. Aproximadamente la mitad de los pacientes pueden tener agrandamiento de los ganglios linfáticos, y aquellos con agrandamiento evidente de los ganglios linfáticos deben diferenciarse del linfoma. La afectación del sistema nervioso central a menudo ocurre en las últimas etapas y puede incluir aumento de la excitabilidad, llenado de la fontanela anterior, cambios en el tono muscular y convulsiones, así como signos neurológicos locales. Puede haber infiltración de linfocitos o macrófagos en los pulmones, lo que es difícil de distinguir de una infección. Las causas comunes de muerte son hemorragia, infección, insuficiencia orgánica múltiple y CID.

Síndrome hemofagocítico secundario

(1) Síndrome hemofagocítico relacionado con infección La infección grave puede causar una fuerte respuesta inmune y ocurre principalmente en pacientes inmunocomprometidos. Generalmente es causada por un virus, pero también pueden causarla infecciones bacterianas, fúngicas, rickettsiales y protozoarias. Las manifestaciones clínicas son síndrome hemofagocítico y evidencia de infección.

(2) Síndrome hemofagocítico relacionado con tumores, leucemia aguda, linfoma, seminoma, etc. Puede complicarse o ser secundario al síndrome hemofagocítico antes, durante o después del tratamiento. Debido a que la enfermedad primaria puede estar oculta, especialmente en pacientes con linfoma, es fácil que se diagnostique erróneamente como síndrome hemofagocítico relacionado con una infección.

(3) El síndrome de activación de macrófagos es una complicación grave de las enfermedades reumáticas crónicas en niños y es más común en pacientes con artritis reumatoide juvenil sistémica. Sobre la base de enfermedades reumáticas crónicas, los pacientes desarrollan síntomas del síndrome hemofagocítico, como fiebre, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, función hepática anormal y lesiones del sistema nervioso central.