Introducción al síndrome hemofagocítico
2 Síndrome hemofagocítico de referencia en inglés
3 Código de enfermedad ICD: B99
4 Clasificación de enfermedades Enfermedades infecciosas
5 Descripción general de la enfermedad El síndrome hemofagocítico (Síndrome, HS) es un grupo de síndromes propuestos desde la perspectiva de la citología de la médula ósea, que incluyen enfermedades proliferativas sistémicas benignas, malignas, familiares y adquiridas.
Manifestaciones clínicas: inicio agudo, a menudo fiebre alta, fatiga, letargo, dolores musculares, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y autoinmunidad.
6 Enfermedad. descripción El síndrome hemofagocítico (Síndrome, HS) es causado por células de la médula ósea. Un grupo de síndromes propuestos desde una perspectiva científica, que incluyen enfermedades proliferativas sistémicas benignas, malignas, familiares y adquiridas, la mayoría de las cuales están relacionadas con disfunción inmune. p>
Los síntomas y signos están relacionados con la malignidad. La histiocitosis tiene muchas similitudes y, a veces, es difícil de distinguir. A menudo se presenta con fiebre alta, fatiga, letargo, dolores musculares, agrandamiento de los ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia, anemia autoinmune, sangrado y raramente ictericia, encefalitis, polirradiculitis.
Las causas del síndrome hemofagocítico incluyen familiar y adquirido (también llamado reactivo). El síndrome hemofagocítico familiar es un defecto genético con diferentes características clínicas. Una enfermedad autosómica recesiva fatal con las mismas manifestaciones. , con características familiares, y los padres de algunos pacientes son parientes cercanos Las causas del síndrome hemofagocítico adquirido incluyen: ① Virus, los más comunes, como el virus de Epstein-Barr, el virus del herpes, el adenovirus, el citomegalovirus, el virus del dengue, el VIH, etc. (2) Bacterias como Escherichia coli, neumococo, Mycobacterium tuberculosis, etc., y Q? ③ Enfermedades malignas del sistema hematopoyético o no hematopoyético ④ Condiciones de inmunodeficiencia, como el SIDA y el síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X después del tratamiento con inmunosupresores. /o fármacos citotóxicos. ⑤Enfermedades inmunomediadas, como LES, artritis reumatoide, sarcoidosis, colitis alérgica, etc. 6 Fármacos como la fenitoína
9 La patogénesis del síndrome hemofagocítico no se ha dilucidado por completo, incluido. Enfermedades proliferativas sistémicas familiares y adquiridas del síndrome hemofagocítico. Su aparición se relaciona principalmente con la disfunción inmune.
10 Examen diagnóstico y diagnóstico: basado principalmente en manifestaciones clínicas, cambios hematológicos y examen de la médula ósea, así como virus. Antígeno bacteriano, detección de anticuerpos, aislamiento y cultivo, pruebas genéticas y otros factores. Examen de patogénesis:
1. Las células sanguíneas enteras disminuyeron gradualmente y se observaron macrófagos mononucleares en la sangre periférica. Los cambios hematológicos se parecen a la histiocitosis maligna, pero son menos pronunciados. Si la enfermedad subyacente es el linfoma, ocasionalmente se pueden observar células de linfoma.
2. ¿Imagen de médula ósea? Se caracteriza por la aparición de una gran cantidad de células de tejido hemofagocítico. Las células son de mayor tamaño, con citoplasma rico y vacuolas. El número de glóbulos rojos maduros, glóbulos rojos inmaduros, plaquetas e incluso neutrófilos varía de uno a varios. El número de células del tejido maduro o más maduro aumenta, llegando al 2%. al 15%.
Otros exámenes auxiliares: La biopsia de ganglios linfáticos mostró fagocitosis activa y aumento de macrófagos.
11 El diagnóstico diferencial de esta enfermedad es clínicamente difícil de distinguir de la histiocitosis maligna. Los puntos de identificación son los siguientes.
1. La enfermedad es reactiva y tiene una tasa de incidencia mayor que la histiocitosis maligna.
2. El progreso es lento, la mayoría de los casos no presentan fracaso progresivo y la afección puede aliviarse en unas pocas semanas.
3. ¿Existen alicientes para la enfermedad, tal vez? El 50% puede encontrar la enfermedad primaria.
4. La anemia y el sangrado son más leves que la histiocitosis maligna.
5. La insuficiencia hepática y renal son raras.
6. La actividad aumenta, pero ocurre lo contrario en la histiocitosis maligna.
7. La fiebre responde bien al tratamiento con corticoides.
8. La morfología de las células del tejido es mayoritariamente mononuclear o linfoide madura, que dura poco tiempo y desaparece rápidamente.
9. La ferritina sérica no es tan elevada como en la histiocitosis maligna.
12 Planes de tratamiento: Trate la enfermedad primaria para eliminar la causa y preste atención a los cuidados de apoyo. Durante el proceso de tratamiento, debemos prestar atención a los siguientes puntos:
1. La etiología de la infección viral es muy común, por lo que los inmunosupresores deben usarse con precaución.
2. En caso de infección bacteriana o fúngica, el tratamiento antibacteriano debe realizarse a tiempo y la medicación debe ajustarse a tiempo según la sensibilidad al fármaco y la respuesta al tratamiento.
3. Para pacientes con causas desconocidas y fiebre alta, se pueden usar glucocorticoides para tratarlos, que no solo pueden reducir la fiebre, sino que también promueven la contracción del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos agrandados e inhiben la proliferación de células tisulares.
4. Las inyecciones de interferón y gammaglobulina humana son efectivas para algunos pacientes, y el trasplante de médula ósea es factible si las condiciones lo permiten.
5. Es difícil diferenciarla de la histiocitosis maligna, pudiéndose realizar quimioterapia experimental tras descartar otras posibles causas. ¿Cuál es el plan? Picar en trozos, etopósido (VP16), etc. ¿También se puede utilizar para rodear uno? tratar. La quimioterapia no se puede utilizar como tratamiento de rutina.
6. En la actualidad no existe un tratamiento específico para el síndrome hemofagocítico familiar, y se utiliza principalmente tratamiento de soporte.
13 Las complicaciones pueden incluir encefalitis y polirradiculitis.
14 Pronóstico y pronóstico de prevención: ¿El pronóstico es bueno, en su mayoría recuperables, los casos graves pueden ser mortales y se puede alcanzar la tasa de mortalidad? 30%~40%.
Prevención:
1. Las infecciones virales son comunes entre los pacientes, por lo que los inmunosupresores deben usarse con precaución.
2. Si la infección bacteriana se puede curar, la prueba de sensibilidad al fármaco se puede ajustar a tiempo.
15 Epidemiología