Atrofia multisistémica
La atrofia multisistémica es un grupo de enfermedades neurológicas degenerativas multisistémicas progresivas, esporádicas, de inicio en la edad adulta y de origen desconocido, nombradas por primera vez por Graham y Oppenheimer en 1969, que afectan principalmente al sistema extrapiramidal, cerebelo, sistema autónomo, nervios, tronco encefálico y médula espinal. cable.
La causa de la atrofia multisistémica
La causa de la AMS se desconoce actualmente, están implicados daño por peroxidación lipídica, metabolismo enzimático anormal, infección lentiviral, apoptosis neuronal e inclusiones intracitoplasmáticas. en células plasmáticas, etc., lo que conduce a una degeneración progresiva multisistémica del sistema nervioso.
La tasa de incidencia anual de AMS en personas mayores de 50 años es de (3 a 5)/100.000 personas. La edad de aparición de AMS es mayoritariamente en la mediana edad o en la vejez temprana (32-74 años). ), y el 90% de ellos tienen alrededor de 40 años, es decir, 64 años, con una edad promedio de aparición de 54 años, significativamente antes que la enfermedad de Parkinson idiopática. El 80% de los pacientes quedan paralizados dentro de los 5 años posteriores a la aparición de los síntomas del trastorno del movimiento, el 20% de los pacientes sobrevive más de 12 años y la duración promedio de la enfermedad es de 3 a 9 años. Adams y Salam-Adams creen que SND, OPCA y SDS son la misma enfermedad con heterogeneidad clínica, es decir, MSA. Sin embargo, llaman a MSA neurodegeneración estriatal-nigra-cerebelosa, lo cual no ha sido ampliamente reconocido. Tabei y Mirra (1973) alguna vez clasificaron SND, OPCA y SDS en degeneración multisistémica (MSD). Sin embargo, Quinn (1989) cree que MSD también debería incluir la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Pick, la ataxia de Friedreich y otras enfermedades, mientras que MSA se refiere específicamente a SND, OPCA y SDS. Jancovic (1995) también cree que TME se refiere a cualquier enfermedad degenerativa neuronal primaria con baja especificidad. MSA se refiere a un grupo de síndromes clínico-patológicos que son muy similares en manifestaciones clínicas y cambios patológicos.
Síntomas de atrofia multisistémica
La edad de aparición de la AMS es mayoritariamente en la mediana edad o en la vejez temprana (32 a 74 años), y el 90% de ellos son significativamente más tempranos. más que idiopática en el grupo de edad de 40 a 64 años, la enfermedad de Parkinson dura de 3 a 9 años.
Hay tres síntomas clínicos principales: síntomas cerebelosos, síntomas extrapiramidales y síntomas del sistema nervioso autónomo. El 89% de ellos tiene síndrome de Parkinson; el 78% tiene insuficiencia nerviosa autonómica. ** *Ataxia. la combinación más común es el síndrome de Parkinson e insuficiencia del sistema nervioso autónomo o distaxia cerebelosa e insuficiencia del sistema nervioso autónomo. Además, un número considerable de personas pueden presentar signos del tracto piramidal, daño del tronco encefálico (músculos extraoculares, parálisis), disfunción cognitiva, etc.
Las características clínicas son:
1. Inicio insidioso, progresión lenta y agravamiento gradual.
2. Desde un único sistema hasta múltiples sistemas, cada grupo de síntomas puede aparecer uno tras otro, superponiéndose y combinándose entre sí.
SND y OPCA tienen más probabilidades de evolucionar a MSA. Xu Xiaoxiang informó que los síntomas clínicos de invasión de otras partes del sistema nervioso aparecieron en promedio 3 años después de que aparecieron los primeros síntomas: síntomas del sistema nervioso autónomo SDS>OPCA>SND, síntomas cerebelosos OPCA>SDS>SND, síntomas extrapiramidales SND>SDS>OPCA, signos del tracto piramidal SND≥SDS>OPCA, daño del tronco encefálico OPCA>SDS.
3. Las manifestaciones clínicas se separan de los hallazgos patológicos. Los hallazgos patológicos a menudo involucran una gama más amplia de lesiones que los hallazgos clínicos. Además de los mecanismos compensatorios complejos, este fenómeno de separación también puede estar relacionado con el examen clínico. las manifestaciones clínicas van por detrás del daño patológico.
En un grupo de 188 pacientes con AMS patológicamente confirmada, el 28% de los pacientes presentaban cuatro signos de cerebelo, sistema extrapiramidal, sistema nervioso autónomo y sistema piramidal al mismo tiempo que otro 29% de los pacientes también los presentaba; Síndrome de Parkinson Hay tres signos: signos de deterioro de la función nerviosa autónoma, signos de signos cerebelosos o signos del tracto piramidal; el 11% de los pacientes tienen síndrome parkinsoniano y signos de deterioro del sistema nervioso autónomo el 10% de los pacientes solo presentan síndrome parkinsoniano.
Sakakibara realizó una encuesta a 121 pacientes con AMS (48 OPCA, 17 SND y 56 SDS). Los resultados mostraron que los síntomas del sistema urinario (96 %) en pacientes con AMS eran significativamente más comunes que los síntomas de hipotensión ortostática. (43%) (P<0, 01), especialmente para OPCA y SND, 53 pacientes tuvieron síntomas de hipotensión urinaria y ortostática, y el 48% tuvo síntomas del sistema urinario como primer síntoma, que fue mayor que el de los pacientes con hipotensión ortostática. como primer síntoma (29%) fue más común, y el 23% de los pacientes presentaron ambos síntomas al mismo tiempo. De esto, los autores concluyeron que la disfunción del sistema urinario es más común en pacientes con AMS que la hipotensión ortostática y a menudo aparece antes.
Debido a la baja incidencia y prevalencia de la enfermedad, las manifestaciones clínicas de afectación de diferentes partes del sistema nervioso son los primeros síntomas en el curso de la enfermedad. El daño a un sistema suele ser el más destacado. La manifestación y el daño a otros sistemas es a menudo el síntoma más prominente. Los síntomas clínicos son relativamente leves o no aparecen hasta tarde, lo que dificulta hacer un diagnóstico clínico temprano.
Examen de atrofia multisistémica
1. La prueba de posición vertical mide la presión arterial en posición supina, sentada y erguida si la presión arterial cae más de 30/20 mmHg en 15 minutos. de pie y no hay cambios en el ritmo cardíaco, entonces Positivo.
2. El examen bioquímico de la sangre, la medición del contenido de norepinefrina en plasma y la medición del contenido de catecolaminas en orina de 24 horas se redujeron significativamente.
3. Electromiografía
Puede aparecer potencial de fibrilación en los músculos que se examinan. El examen EMG del esfínter uretral o anal del paciente reveló daño neurogénico (mientras que el EMG del esfínter de pacientes con enfermedad de Parkinson primaria fue normal). La EMG de extremidades individuales muestra daño a las células del asta anterior y disminución de la velocidad de conducción nerviosa.
4. Examen de electroencefalograma
El fondo es principalmente un ritmo de onda lento.
5. Exploración neuropsicológica
Disfunción cognitiva leve, aumento de factores depresivos y ansiosos.
6. Examen de imágenes
Las imágenes ponderadas en T2 de baja intensidad de resonancia magnética a menudo muestran una señal alta característica en la parte posterior del putamen bilateral, y la T2WI de alta intensidad de campo muestra la parte posterior bilateral. putamen. Señal baja. Hay un "signo CRUZADO" en la atrofia pontina. En las etapas media y tardía de la enfermedad, la atrofia del cerebelo y el subcerebro y la expansión del cuarto ventrículo y la cisterna se pueden mostrar claramente. La PET también puede detectar el cuerpo estriado y la sustancia negra. , olivas, protuberancia y cerebelo. Aparece una zona de metabolismo reducido.
La diversidad de manifestaciones clínicas plantea grandes dificultades para el diagnóstico de la atrofia multisistémica. El diagnóstico premortem se basa únicamente en las manifestaciones clínicas. Se pueden hacer diagnósticos posibles o sospechados. El diagnóstico requiere confirmación patológica. Algunos estudios creen que la disfunción autonómica obvia, los síntomas y signos cerebelosos tempranos, las anomalías y la rigidez de la marcha, la falta de deterioro cognitivo y la falta de respuesta al tratamiento con levodopa son indicaciones favorables para el diagnóstico. esta enfermedad, especialmente para la levodopa. Falta de respuesta al tratamiento.
En las diferentes etapas de la enfermedad, se debe prestar atención a la enfermedad de Parkinson, la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración corticobasal, la demencia con cuerpos de Lewy y la micción. síncope, neurosis, degeneración espinocerebelosa, esclerosis múltiple y otras enfermedades
Tratamiento de la atrofia multisistémica
Métodos de tratamiento de la medicina tradicional china
(1) Yin y yang del riñón Las principales manifestaciones de aquellos con deficiencia articular, falta de nutrición en la médula ósea e insuficiencia de Qi y sangre incluyen mareos, reducción de movimientos, lentitud, marcha inestable o temblores, poca o ninguna sudoración en la mitad del cuerpo, tez pálida. impotencia, debilidad de la orina y las heces, lengua La textura es ligera, la saburra de la lengua es blanca y el pulso es profundo y débil.
(2) La flema se bloquea, el yang claro no sube o se estanca y se convierte en calor. Las principales manifestaciones son mareos, insomnio, lengua fuerte y lentitud en el habla, disminución del movimiento, lentitud, entumecimiento de la voz. las extremidades, y tos con excesiva flema, pérdida de apetito, distensión abdominal, micción frecuente, estreñimiento, impotencia o inquietud, irritabilidad y calor, flema amarilla, lengua clara o roja, lengua blanca y grasosa o amarilla y espesa, fibrosa y. pulso resbaladizo. En el tratamiento dialéctico, el primero utiliza la decocción de Yisui y el segundo utiliza la decocción de Tongsui. Además, se proporciona el tratamiento dialéctico correspondiente en caso de hipotensión ortostática, heces secas, micción frecuente o incontinencia urinaria, habla dormida y trastornos del comportamiento durante el sueño.
No existe un tratamiento específico para la atrofia multisistémica, y principalmente se utiliza el tratamiento sintomático. La hipotensión ortostática sintomática debe tratarse para aumentar los niveles de presión arterial en posición vertical para reducir o disminuir el número y la gravedad de los episodios de hipotensión. O se puede usar fludrocortisona para aumentar la retención de agua y sodio, y midodrina (un agonista del receptor adrenérgico α1) también se puede usar para tratar la hipotensión ortostática en la atrofia multisistémica, lo cual es efectivo y seguro. La midodrina aumenta la presión arterial al aumentar la resistencia periférica. La dosis inicial es de 2 o 5 mg/hora, 2 a 3 veces al día, y luego se aumenta gradualmente a 5 mg/hora, una vez cada 4 horas, por vía oral.
Dieta para la atrofia multisistémica
La dieta de los pacientes con atrofia multisistémica debe ser baja en sal, azúcar y grasas. La nutrición debe ser equilibrada y evitar comer en exceso. No seas demasiado exigente con tu dieta, lo mejor es comer alimentos naturales. No procese demasiado los alimentos y cuantos menos aditivos alimentarios, mejor. Consuma una variedad de verduras y frutas en rotación para absorber diferentes nutrientes, 1 huevo, 2 vasos grandes de leche al día, coma más pescado y marisco y cantidades moderadas de carne y productos de soja. No coma sopas fritas, fritas, picantes, encurtidas, enlatadas, cremas, pulpa de tomate, salchichas, tocino, salchichas, pasteles y papas fritas. También se deben consumir con moderación café, cigarrillos, vino y té. Los mejores son el agua pura y el jugo fresco.
Terapia dietética para la atrofia multisistémica:
1. Sopa de riñón de cerdo: tome un riñón de cerdo, 30 g de carne de nuez y 10 g de carne de cornus, retire la fascia del riñón de cerdo y agregue; 600 ml de agua, 5 g de sal, tres rodajas de jengibre, hervir durante media hora aproximadamente, comer los riñones y beber la sopa.
2. Cerdo de goji desmenuzado: Coger 30 g de goji y 150 g de carne magra; añadir 500 ml de agua y un poco de sal. Cocine juntos durante unos 20 minutos, coma la carne y beba la sopa.
3. Eucommia ulmoides y sopa de riñones de oveja: Tomar 20g de eucommia y 2 riñones de oveja, quitar la fascia del riñón de oveja, añadir 600 ml de sopa de huesos de cerdo, 5 rodajas de jengibre y 5g de sal, y hervir en una cazuela de barro durante unos 60 minutos. Beber en 2 porciones.
4. Gachas de Ershan: Tomar 30g de ñame, un riñón de cabra, 80g de arroz japónica, jengibre y rodajas de Sichuan y 1200 ml de agua. Cocer durante 15-30 minutos y añadir un poco de sal al gusto. .
5. Sopa de frijoles negros y carne de perro: Tomar 100g de frijoles negros, medio gato de carne de perro, 20g de jengibre, añadir 1500 ml de agua y un poco de sal, cocinar a fuego lento durante unos 60-90 minutos. , bebe la sopa y come la carne.
6. Sopa Sanhuang: Tome un pollo Sanhuang, 15 g de raíz de angélica, 20 g de raíz de astrágalo, agregue agua y un poco de sal, cocine a fuego lento durante aproximadamente una hora y media y prepare la sopa para la carne sedienta. .
No existen restricciones dietéticas especiales y puedes comer con normalidad.
Prevención de la atrofia sistémica múltiple
1. Regule su espíritu y mantenga su mente pura y tranquila: mantenga un estado de ánimo feliz y optimista, evite el estrés mental excesivo y el pensamiento excesivo, y mantenga su mente Tranquilo y tranquilo, sea tranquilo e interno, sea mentalmente dueño de sí mismo, tenga la mente abierta al lidiar con las cosas, tenga la mente abierta, no se preocupe por las cosas, no sea codicioso y mantenga una mentalidad tranquila y pacífica, especialmente para los medianos. -personas mayores y mayores.
2. Acondicionamiento farmacológico para retrasar el envejecimiento: Para las personas mayores mayores de 50 años, especialmente aquellos con antecedentes familiares de atrofia cerebral hereditaria, es más necesario el uso de la medicina tradicional china para retrasar el envejecimiento alrededor de la edad de 50. Mejorar el envejecimiento de las células cerebrales.
3. Identificar la causa de la enfermedad y prevenir la enfermedad: Para aquellos cuyas causas son relativamente claras, prevenir la causa y eliminar los factores causantes lo antes posible.
Por ejemplo, debemos prevenir activamente las enfermedades cerebrovasculares y prevenir o retrasar la aparición de arteriosclerosis cerebral tanto como sea posible; para las enfermedades infecciosas del cerebro, debemos prevenir su aparición y tratar las que ya han ocurrido lo antes posible; el uso prolongado de drogas que pueden dañar el tejido cerebral; la extirpación temprana de tumores intracraneales; la prevención del abuso de alcohol y el consumo excesivo de alcohol, etc., puede prevenir eficazmente la aparición de atrofia cerebral reversible. El daño al tejido cerebral causado por un traumatismo debe tratarse con prontitud y eficacia.
4. Nutrición equilibrada, menos carne y más verduras: ajusta la dieta, la dieta debe ser ligera y rica en nutrientes, come menos alimentos grasos, dulces y grasosos, céntrate en una dieta rica en proteínas y alta en nutrientes. Dieta vitamínica, comer más verduras, frutas y alimentos que contengan yodo, prestar atención a una nutrición equilibrada, abstenerse de consumir alcohol y fumar y desarrollar buenos hábitos alimentarios.
5. Equilibra el trabajo y el descanso, y haz ejercicio de forma moderada: evita la fatiga excesiva y participa en algunos trabajos físicos y deportes que estén dentro de tus posibilidades para fortalecer tu físico y mejorar la resistencia del cuerpo a las enfermedades. También debes dormir y dormir lo suficiente. Descanse y, al mismo tiempo, puede realizar algún entrenamiento como Tai Chi o Qigong todos los días para promover el movimiento del Qi y la sangre en el cuerpo y aumentar la circulación sanguínea y el suministro de oxígeno en la sangre al cerebro.