Explicación de la hemofilia

La hemofilia, el nombre completo de la eosinofilia, es una enfermedad de la sangre.

La eosinofilia es un fenómeno en el que el número de eosinófilos en la sangre periférica supera los 300/m3. Es una enfermedad independiente causada por varias razones (0 ~ 6% en adultos normales los eosinófilos en sangre periférica representan directamente del 50 al 6%). 300 células/m3).

Patogenia

Los eosinófilos maduran en la médula ósea y se liberan a la sangre, para luego transferirse a los tejidos, especialmente a los tejidos en contacto con el mundo exterior (como la piel, el tracto gastrointestinal y mucosa del tracto respiratorio superior). Los eosinófilos tienen funciones de quimiotaxis y fagocitosis, pero debido a que la peroxidasa contenida en sus gránulos citoplasmáticos es diferente de la contenida en los neutrófilos, carecen de la bacteriólisis contenida en los neutrófilos y la fagocitosis, sus capacidades fagocíticas y bactericidas no son tan buenas como las de los neutrófilos. Sin embargo, tiene un efecto letal especial sobre los parásitos (especialmente las lombrices) y regula las reacciones alérgicas.

La infección por protozoos generalmente no causa eosinofilia, pero la infección por helmintos, especialmente las larvas que nadan en la piel y los órganos internos, a menudo causa eosinofilia evidente. Quimiocina eosinófila derivada de parásitos (ECF-P). Los eosinófilos pueden ser atraídos hacia el sitio del gusano. Los eosinófilos tienen receptores Fc con IgG en su superficie y posiblemente receptores Cb. Los eosinófilos entran en estrecho contacto con la superficie del gusano a través de anticuerpos IgG específicos y Cb, y luego los eosinófilos liberan gránulos citoplasmáticos y una gran cantidad de productos de oxidación para matar a los gusanos. Estas sustancias insecticidas incluyen la proteína básica (MBP), la proteína catiónica de eosinófilos (ECP) y el ion superóxido de peróxido de hidrógeno.

En las reacciones alérgicas de tipo I, los anticuerpos IgE que transportan antígenos actúan sobre la superficie de los mastocitos, provocando que estos liberen factor quimiotáctico de eosinófilos alérgico (ECF-A). Mediadores como la interleucina B (LTB), una sustancia de reacción lenta de la histamina y la heparina lisofosfolípida provocan reacciones alérgicas. Al mismo tiempo, atraen a los eosinófilos, aumentan la cantidad de eosinófilos en la sangre y los tejidos en el lugar de la reacción y los liberan citoplasmáticamente. Entre otras sustancias, la enzima histamina puede descomponer la histamina aromática sulfatasa B, inactivar la sustancia de reacción lenta lisofosfolípido esterasa, degradar la proteína básica lisofosfolípida, tiene una fuerte citotoxicidad, puede neutralizar la heparina y, por lo tanto, regular las reacciones alérgicas de tipo I. El CCaC del sistema del complemento en la alergia tipo III y el factor estimulante de eosinófilos producido por los linfocitos T en la alergia tipo IV también tienen propiedades quimiotácticas sobre los eosinófilos y también pueden causar eosinofilia.

Además de las ventajas anteriores, algunos componentes granulares y productos de oxidación lipídica de los eosinófilos también tienen la desventaja de dañar los tejidos normales. El papel de los eosinófilos en la patogénesis de muchas enfermedades asociadas con la eosinofilia requiere más investigación.

Diagnóstico

La determinación de la eosinofilia mediante el recuento directo de eosinófilos no es difícil. La clave es diagnosticar mejor la causa. Concéntrese en preguntar si las zonas de origen y turísticas tienen antecedentes de comer cangrejos crudos, beber agua cruda o haber estado expuestos a agua envenenada. Los exámenes de laboratorio que detectan huevos o gusanos tienen valor diagnóstico, pero algunos gusanos como la filariasis, triquinelosis, vísceras, larvas migrans, etc. no pueden encontrar huevos o gusanos, ascárides y anquilostomas. antes de que sus larvas se hayan asentado en los intestinos. La prueba también puede ser negativa, por lo que no se puede descartar una prueba de heces negativa. Muchas infecciones por helmintos pueden aumentar los niveles séricos de IgE. Además, las pruebas intradérmicas y las pruebas de inmunoadsorción, como el marcaje de enzimas por inmunoelectroforesis por convección sérica, también son útiles en el diagnóstico de diversos helmintos. Si hay nódulos o masas subcutáneas, se puede considerar una biopsia para diagnosticar triquinelosis.

Si se sospecha que la eosinofilia es causada por enfermedades alérgicas, se debe preguntar cuidadosamente sobre el historial de alergias, historial de medicación, fiebre, dolor en las articulaciones, sarpullido, tos, asma y otros síntomas, así como la cantidad y la naturaleza del esputo, si es necesario, realice un examen de rayos X de los pulmones para comprender si hay lesiones infiltrativas en los pulmones. Los exámenes inmunológicos correspondientes pueden ayudar a diagnosticar enfermedades inmunes.

Cuando varios tumores malignos se acompañan de un aumento de eosinófilos, suele indicar metástasis o necrosis tumoral, indicando un mal pronóstico.

Si los eosinófilos son superiores a 1500/m3 y el Dura más de medio año, se acompaña de síntomas y signos de infiltración multiorgánica y no tiene una causa evidente. Se puede considerar que el síndrome hipereosinofílico es más común en hombres de mediana edad, con fiebre, tos persistente, diarrea. Síntomas neuropsiquiátricos, erupción cutánea y edema, agrandamiento de los ganglios linfáticos del hígado y el bazo, soplo cardíaco e insuficiencia cardíaca congestiva, etc. La principal causa de muerte son las enfermedades cardíacas.

Tratamiento

Debemos tratar los helmintos según la causa; en el síndrome hipereosinofílico se pueden probar los glucocorticoides.