El problema de la hidrocefalia en los bebés
La hidrocefalia se refiere a la dilatación del sistema ventricular debido a un desequilibrio en la producción y absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR). Suele deberse a una mala absorción del líquido cefalorraquídeo y, en raras ocasiones, a una secreción excesiva de líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia ocurre principalmente en bebés menores de dos años. En este momento, debido a que las suturas craneales aún no se han cerrado, el cráneo gradualmente se agranda de manera anormal, lo que tiene manifestaciones clínicas especiales y también se llama hidrocefalia infantil. Esta sección se centra en este tipo de hidrocefalia. Además, la hidrocefalia también puede ocurrir en niños mayores o adultos. En este momento, debido a que las suturas craneales se han cerrado, no hay un agrandamiento evidente del cráneo, pero sí un aumento crónico de la presión intracraneal. También se presenta brevemente este tipo de hidrocefalia.
Circulación del líquido cefalorraquídeo
A partir de los 50 días de vida embrionaria aparece la circulación del líquido cefalorraquídeo. La mayor parte del LCR es producido por el plexo coroideo del ventrículo lateral, alrededor de 500 ml por día, con un promedio de 0,35 ~ 0,4 ml por minuto. El mecanismo de producción de LCR no está claro; es posible tanto la secreción activa como la infiltración del suero. El LCR producido por ambos ventrículos fluye hacia el tercer ventrículo a través del agujero interventricular, luego fluye hacia el cuarto ventrículo a través del acueducto del mesencéfalo y luego fluye hacia la cisterna magna y el ángulo pontocerebeloso a través de su agujero mediano (agujero de Magendi) y el agujero lateral izquierdo y derecho. (Agujero de Luschka) cisterna y puente. Finalmente, el LCR fluye hacia arriba hasta el espacio subaracnoideo cerebeloso y alcanza la membrana aracnoidea en la superficie del hemisferio cerebral a través de la cisterna circunferencial, la cisterna cuádruple, la cisterna intermedular y la cisterna cruzada. Se extiende hasta el espacio subaracnoideo de la médula espinal.
La principal fuerza impulsora de la circulación del líquido cefalorraquídeo es la pulsación cerebral. Otros factores que afectan la circulación del LCR son el flujo de salida del LCR recién formado, los efectos posturales y el movimiento ciliar del epitelio ependimario. La mayor parte del líquido cefalorraquídeo se absorbe en el seno sagital superior a través de gránulos aracnoides a ambos lados del seno sagital.
Una pequeña porción de líquido cefalorraquídeo puede ser absorbida en el espacio subaracnoideo de la médula espinal.
Tasa de incidencia
La proporción de hidrocefalia congénita neonatal es de 0,061 ~ 0,1. La incidencia es aún mayor si se incluye la hidrocefalia después del nacimiento o la cirugía de meningocele. Además, la hidrocefalia secundaria debida a infección intracraneal o hemorragia subaracnoidea no es infrecuente en los niños.
Causas de la enfermedad
Existen dos tipos de hidrocefalia, congénita y adquirida, y se pueden dividir en comunicantes y no comunicantes. La obstrucción en la hidrocefalia no comunicante está en el sistema ventricular; la obstrucción en la hidrocefalia comunicante está en el espacio subaracnoideo. Las razones de ambas se pueden resumir de la siguiente manera:
(1) La hidrocefalia congénita es causada principalmente por malformaciones. Las más comunes son:
1. Las malformaciones del acueducto cerebral se pueden dividir en: ① malformación de la bifurcación del acueducto; ② estenosis o cierre del acueducto;
2. La hernia amigdalina cerebelosa es una deformidad causada por la hernia de las amígdalas, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo en el canal espinal. El cuarto ventrículo se vuelve largo y estrecho, y el agujero mediano y lateral se mueven hacia abajo, lo que dificulta. Circulación del líquido cefalorraquídeo. Esta malformación puede existir sola, pero suele ir acompañada de meningocele o depresión de la base del cráneo.
3. La atresia congénita del agujero mediano y lateral del cuarto ventrículo es rara y debe distinguirse de la atresia causada por adherencias secundarias después de una infección intracraneal.
4. Una parte considerable de la hidrocefalia congénita puede ser causada por tumores en la fosa posterior de los bebés.
5. Otras enfermedades congénitas, como acondroplasia, deformidad de la unión craneocervical, espina bífida, hamartoma con nevo, síndrome de Dy-Walker, ausencia del cuerpo calloso, malformación cerebelosa, etc., todas ellas pueden ir acompañadas de hidrocefalia. .
(1) Tratamiento quirúrgico: Todos los niños con hidrocefalia progresiva requieren tratamiento quirúrgico. La cirugía temprana tiene mejores resultados; los pacientes con atrofia cortical cerebral avanzada y deterioro funcional severo tienen peores resultados quirúrgicos. Existen muchos tipos de cirugía, incluida la cirugía para reducir la formación de LCR; derivaciones intracraneales e intracraneales de líquido cefalorraquídeo; cirugía de derivación distal y proximal a las obstrucciones en el sistema ventricular y cirugía para aliviar la causa de la obstrucción. Se debe seleccionar un método quirúrgico razonable según la causa de la hidrocefalia, la naturaleza y la ubicación de la obstrucción. Para la hidrocefalia no comunicante, en principio, se debe aclarar la causa y aliviar la obstrucción tanto como sea posible; para la hidrocefalia comunicante, la cirugía de derivación es factible; Actualmente, la derivación ventriculoauricular (V-AS) y la derivación ventriculoperitoneal (V-PS) se utilizan comúnmente en la práctica clínica.
Cuando la hidrocefalia se acompaña de un quiste aracnoideo que no está conectado al ventrículo y al espacio subaracnoideo, se deben realizar derivaciones ventriculares y del quiste al mismo tiempo, de manera similar, cuando la malformación de Dy-Walker se combina con estenosis del acueducto, se debe realizar una derivación ventricular y Dy; realizado al mismo tiempo. -Derivación del quiste de Walker.
Tanto V-AS como V-PS requieren 13 bolsas de almacenamiento de líquido y un dispositivo de derivación de líquido cefalorraquídeo. Los dispositivos de derivación comúnmente utilizados incluyen tubos de derivación domésticos NJS-4, tubos Pudenz-Haier y tubos Holt-Spitz. Cada dispositivo de derivación tiene una válvula especial que permite que el líquido fluya en una dirección, manteniendo la presión cerebral dentro de los límites normales. Los efectos a corto plazo de V-AS y V-PS son similares. En términos de complicaciones postoperatorias, la V-AS implica principalmente infección, principalmente sepsis refractaria y meningitis. Si se produce una obstrucción de la derivación, suele ser en el extremo ventricular. La principal complicación de la derivación ventrículo-peritoneal es la obstrucción de la derivación, que ocurre principalmente en el abdomen. Si se produce una infección, suele ser una infección abdominal. Por tanto, la mayor parte de la literatura considera que V-PS es superior a V-AS. Sin embargo, los resultados del seguimiento a largo plazo de Gege et al mostraron que la infección después de la cirugía de derivación no tiene nada que ver con el método quirúrgico, sino con las habilidades quirúrgicas del cirujano. La sepsis refractaria después de V-AS se puede prevenir siguiendo estrictamente una técnica aséptica y no insertando el tubo terminal cardíaco demasiado profundamente. Y el efecto a largo plazo de V-AS es mejor que el de V-PS. Por tanto, el autor cree que V-AS es superior a V-PS según su propia experiencia clínica. Sin embargo, V-AS está contraindicado en pacientes con insuficiencia cardíaca derecha, craneotomía reciente o si el aire intracraneal no se ha absorbido completamente después de la neumoencefalografía. Los pacientes que han experimentado V-AS ya no pueden someterse a una angiografía con gas cerebral.
(2) El tratamiento no quirúrgico es adecuado para casos que no pueden tratarse mediante cirugía o como preparación preoperatoria para la cirugía de derivación para mejorar la condición del niño enfermo y ganar la oportunidad de la cirugía. Incluyendo
diuréticos de la medicina occidental, agentes deshidratantes, etc. Para la hidrocefalia secundaria a hemorragia subaracnoidea, son factibles múltiples punciones lumbares.
(3) Complicaciones después de la cirugía de derivación y su tratamiento
1 Infección La tasa total de infección después de la cirugía de derivación es de 2,7 a 22, con la tasa de infección más alta entre bebés y niños pequeños menores. 1 año. Los niños con otras anomalías congénitas tienen tasas más altas de infección. Las infecciones externas al dispositivo de derivación pueden causar infección en el sitio de la incisión o en el sitio subcutáneo por donde pasa el tubo de derivación, si la superficie interna del dispositivo de derivación se infecta, ventriculitis, bacteriemia (en V-AS) y peritonitis (en V-PS). ) puede ocurrir. A veces, la disfunción del dispositivo de derivación (ver más abajo) es el único signo de infección. Un pequeño número de casos infectados son asintomáticos y sólo pueden aclararse mediante corrección de la derivación y cultivo de rutina.
Una vez que se diagnostica la infección después de la cirugía de derivación, se debe retirar el dispositivo de derivación o reemplazarlo por uno nuevo, y se deben seleccionar los antibióticos apropiados para la inyección intraventricular e intravenosa según el cultivo bacteriano y los resultados de sensibilidad a los medicamentos. En los pacientes que desarrollan síntomas de aumento de la presión intracraneal después de retirar el dispositivo de derivación, se debe realizar un drenaje ventricular.
2. La disfunción del dispositivo de derivación no era obvia al principio, pero se descubrió ventriculomegalia progresiva después de repetidas tomografías computarizadas. Luego se manifiesta como un abultamiento continuo de la fontanela anterior y un crecimiento excesivo en la circunferencia de la cabeza; en niños mayores, aparecen síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal. Durante el tratamiento, primero se debe determinar la ubicación específica de la obstrucción de la derivación y luego se debe cambiar la corrección de la derivación o la cirugía de la derivación según corresponda. El método de evaluación es el siguiente: cuando el LCR no se puede extraer de la bolsa de almacenamiento de punción o la válvula no se puede volver a llenar después de desinflarla, significa que el extremo ventricular del tubo está bloqueado, a menudo debido a una obstrucción del plexo coroideo o de un coágulo de sangre; es difícil aplastar la válvula, entonces se debe considerar la obstrucción de la propia válvula o de la derivación distal, que a menudo es causada por coágulos de sangre (V-AS), epiplón o bloqueos de fibrina (V-PS) si el dispositivo de derivación tiene fugas; a través del canal subcutáneo, indica adherencias al final de la cavidad abdominal. Puede ser un pseudoquiste, o el tubo distal puede estar fuera de la cavidad abdominal debido al crecimiento del niño.
3. Hematoma intracraneal. Estas complicaciones son más comunes en niños mayores de 3 años con una circunferencia de la cabeza grande y una dilatación evidente de los ventrículos. Son el resultado de un drenaje demasiado rápido. El hematoma subdural representa el 0,4% y el hematoma epidural es raro. Si se puede liberar menos líquido cefalorraquídeo durante la operación y se utiliza una válvula de alta presión (0,93 ~ 1,23 kPa), esta complicación se puede reducir y prevenir.
4. Cierre prematuro de las suturas craneales después de una cirugía de derivación ventricular. Algunos bebés con cabeza grande y ventrículos significativamente agrandados tendrán superposición craneal después de una cirugía de derivación ventricular con válvula de baja o media presión, lo que resultará en un cierre prematuro de las suturas craneales.
La elección de una válvula de alta presión (0,93 ~ 1,23 kPa) puede evitar esta complicación.
Los niños se tratan mejor con cirugía.