¿Cómo tratar el pénfigo?

El pénfigo es un grupo de enfermedades cutáneas ampollosas, crónicas y recurrentes, graves.

Causa: La causa de esta enfermedad aún no está clara. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que puede ser una enfermedad autoinmune, porque el examen de inmunofluorescencia indirecta muestra que hay anticuerpos específicos (también llamados anticuerpos contra el pénfigo) en el suero del paciente, principalmente IgG. El título de anticuerpos contra el pénfigo en el suero está relacionado con la enfermedad. gravedad de la enfermedad. Histológicamente, el sitio de reacción de los anticuerpos contra el pénfigo es el sitio del pénfigo (el sitio donde se produce la separación de la apófisis espinosa). Los anticuerpos actúan sobre las uniones entre las células epidérmicas.

Clínicamente, esta enfermedad suele presentarse entre los 30 y 50 años. No hubo diferencias significativas de género.

En la actualidad, la mayoría de los estudiosos abogan por utilizar el método de clasificación del apalancamiento, es decir, 1. El pénfigo vulgar representa aproximadamente 2/3. 2. Pénfigo foliáceo. El pénfigo eritematoso representa alrededor del 15%. El pénfigo proliferativo representa alrededor del 3%.

(1) Pénfigo vulgar: de repente aparecen en la piel ampollas del tamaño de la soja o las habas, a veces del tamaño de una nuez. Las paredes de la ampolla se vuelven delgadas y sueltas, y el líquido de la ampolla comienza a aclararse. Posteriormente se volvió turbio y contenía sangre. Después de que la ampolla se rompe, el líquido de la ampolla formará costras, erosión y, a menudo, un hedor específico. Bajo la acción de una fuerza externa, la epidermis se desprende fácilmente o se presiona suavemente la ampolla completa y el líquido de la ampolla se extiende desde el punto de presión de la ampolla a los alrededores, lo que es un signo de Nikolsky positivo. El mecanismo se debe al desenrollamiento de los espinocitos epidérmicos y a la falta de cohesión de las células epidérmicas.

Generalmente, solo hay un ligero picor, y aún queda pigmentación tras el tratamiento, sin dejar cicatrices. Aproximadamente el 80% de los pacientes afectan la cavidad oral, la vulva y la conjuntiva. La erosión persistente de la mucosa oral puede causar fácilmente sangrado a gran escala y dolor ardiente evidente, que a menudo es un síntoma temprano de la enfermedad.

El herpes puede aparecer en cualquier parte, especialmente en la espalda, las axilas y la ingle.

Las ampollas se extienden por todo el cuerpo y pueden infectarse en una amplia gama, y ​​se complican fácilmente con síntomas como infección, fiebre y debilidad general.

(2) Pénfigo hiperplásico: Es una forma atípica de pénfigo vulgar. Las lesiones cutáneas se producen principalmente en la cabeza, la cara, las axilas, el pecho y la espalda. Inicialmente, es una ampolla suelta con signo de Nikolsky positivo. Después de la ruptura, se formará erosión, hiperplasia del pezón, superficie sucia, costras y mal olor.

A menudo invade la mucosa de la cavidad bucal, la cavidad nasal, los labios y el ano, y las ampollas pueden abrirse fácilmente hacia superficies podridas.

Los síntomas subjetivos no son evidentes, a veces se acompañan de síntomas sistémicos como fiebre alta. Las lesiones varían de leves a graves y a menudo persisten durante muchos años.

Algunas personas piensan que el pénfigo proliferativo se divide en dos tipos: ① pénfigo severo (tipo Neumann) y pénfigo vulgar. ② Leve (tipo Hallopeau) sin ampollas evidentes, solo aparecen pequeñas pústulas e hiperplasia papilar en el lugar del roce. Es difícil distinguir clínicamente de la dermatitis proliferativa. El examen de inmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgG entre las células epidérmicas en esta enfermedad.

(3) Pénfigo foliáceo: En la piel normal aparecen ampollas sueltas o eritema, que se presentan como costras grasosas y que se rompen fácilmente, con descamación parcial o extensa y olor fétido. A veces, la piel afectada se enrojece, se hincha y forma costras, similar a la dermatitis exfoliativa. El signo de Nikolski es positivo.

Las lesiones cutáneas se producen mayoritariamente en la cabeza, la cara, el pecho y la espalda. La mucosa oral rara vez se ve afectada. Prurito consciente, los síntomas sistémicos varían.

(4) Pénfigo eritematoso: Esta enfermedad también se conoce como síndrome de Singer-Eye y pénfigo seborreico. Es una forma especial de pénfigo foliáceo, que se caracteriza por eritema y pequeñas ampollas. Un signo de Nikolsky positivo puede estar cubierto por escamas y costras y es más probable que ocurra en la cabeza, las mejillas, el pecho y la espalda. La distribución de las lesiones cutáneas del rostro es principalmente eritema en mariposa, que se asemeja al lupus eritematoso. La cabeza, el pecho y la espalda están cubiertos de costras seborreicas, similares a la dermatitis seborreica.

Generalmente rara vez se extiende a todo el cuerpo, el pronóstico es bueno, no afecta la mucosa y los síntomas sistémicos son leves. La enfermedad eventualmente se convierte en pénfigo foliáceo.

La patogénesis del pénfigo paraneoplásico

Después de años de investigación, un equipo de investigación dirigido por el profesor Zhu Xuejun del Departamento de Dermatología del Primer Hospital de la Universidad de Pekín estudió recientemente la patogénesis del pénfigo paraneoplásico. Se logró un gran avance en el estudio del mecanismo. Se propuso y demostró por primera vez en el mundo que la aparición de esta enfermedad autoinmune es causada por autoanticuerpos contra proteínas conectivas intercelulares de la piel y las mucosas producidas por clones patológicos de células B en tumores. .

Esta teoría abre una nueva dirección para futuras investigaciones sobre la patogénesis de las enfermedades autoinmunes. Recientemente se publicaron artículos académicos relevantes en la prestigiosa revista académica médica mundial "The Lancet". Este es el artículo académico con mayor factor de impacto publicado internacionalmente por la comunidad dermatológica china hasta el momento.

Este logro original, avanzado internacionalmente, tiene un importante valor teórico y significado práctico.

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa autoinmune, nombrada oficialmente en 1990. Se manifiesta como potenciales tumores y ulceraciones graves de la piel y las mucosas, acompañadas de daño a múltiples sistemas como el respiratorio. La mayoría de los pacientes mueren a los pocos años del diagnóstico en el extranjero.

El profesor Zhu Xuejun y su equipo de investigación descubrieron el primer caso de pénfigo paraneoplásico en China en 1999, y diagnosticaron sucesivamente 12 casos en todo el país. A partir de una observación clínica profunda y meticulosa, se descubrió que la existencia de clones patológicos de células B en los tumores está directamente relacionada con el fenómeno autoinmune de la piel y las mucosas, y se propuso que la patogénesis de esta enfermedad puede estar relacionado con anticuerpos producidos por células tumorales.

Bajo la dirección del profesor Bu Fangding y el profesor Zhu Xuejun, los investigadores hicieron mucho trabajo creativo y finalmente obtuvieron evidencia directa de que las células tumorales pueden producir anticuerpos, confirmando esta teoría y aclarando así la patogénesis de la enfermedad.

Este descubrimiento profundiza la comprensión de la comunidad académica sobre esta grave enfermedad cutánea autoinmune y ofrece la posibilidad de mejorar el diagnóstico y el tratamiento y reducir la mortalidad.